Snabbt progressiv glomerulonefrit

De snabbt progressiv glomerulonefrit (Halvmåne glomerulonefrit) är en form av glomerulonefrit. Det kännetecknas av dess snabbt framsteg.

Vad är snabbt progressiv glomerulonefrit?

Makrohematuri är karakteristiskt för RPGN. Vid makrohematuri utsöndras blod i urinen. Detta är synligt med det blotta ögat. Så urinen är rödaktig i färgen.
© designua - stock.adobe.com

Glomerulonephritis är en abakteriell inflammation som vanligtvis drabbar båda njurarna. I snabbt progressiv glomerulonefrit (RPGN) de typiska symptomen på njurinflammation uppstår. Emellertid försämras symtomen mycket snabbt med denna form, så att njursvikt kan uppstå inom mycket kort tid.

Snabbt progressiv glomerulonefrit är därför ett akut behov som kräver snabb intensivvård. Baserat på dess orsaker kan snabbt progressiv glomerulonefrit delas in i tre typer.

orsaker

RPGN av typ 1 orsakas av antikroppar mot membranet i njurens kroppar. Goodpasture-syndrom är ett exempel på denna form av glomerulonefrit. Här uttrycker cellväggarna i njurarna och lungorna det så kallade Goodpasture-antigenet. Antikropparna binder till detta antigen och orsakar allvarlig inflammation. Cirka tolv procent av all snabbt progressiv glomerulonefrit orsakas av antikroppar.

Oftare resulterar snabbt progressiv glomerulonefrit från deponering av immunkomplex. Ett immunkomplex är ett komplex av en antikropp och ett antigen. Det uppstår från en antigen-antikroppsreaktion. Oftast utvecklas dessa antigen-antikroppskomplex under infektioner. De cirkulerar i blodet och placeras sedan i källarmembranet i njurcellerna.

Där orsakar de en immunreaktion med efterföljande inflammation. Denna typ utvecklas också ofta i samband med autoimmuna sjukdomar. Ett exempel på en sådan autoimmun sjukdom med njurinvolvering är lupus erythematosus. Immunkomplex och antikroppar saknas hos 44 procent av alla patienter med snabbt progressiv glomerulonefrit. Denna typ av RPGN kallas också pauci immunnefrit.

De exakta patomekanismerna är fortfarande okända här. Vissa av patienterna lider emellertid av autoimmunrelaterad kronisk vaskulär inflammation såsom Wegeners sjukdom eller mikroskopisk polyangiit. Inflammation av glomeruli är möjlig i alla åldrar. Medan post-infektiös glomerulonefrit tenderar att dyka upp hos yngre patienter, är snabbt progressiv glomerulonefrit typiskt för äldre patienter.

Symtom, åkommor och tecken

Makrohematuri är karakteristiskt för RPGN. Vid makrohematuri utsöndras blod i urinen. Detta är synligt med det blotta ögat. Så urinen är rödaktig i färgen. Skadorna på njurkropparna leder till det så kallade nefrotiska syndromet. Det finns proteinuria. Patienterna utsöndrar därför fler proteiner med urinen.

På grund av bristen på protein, ackumuleras vätska i vävnaderna och orsakar ödem. Ödemet förekommer främst på nedre ben och på ögonlocken. Kroppen försöker kompensera för proteinförlusten genom att öka produktionen av hyperlipoproteiner. Detta leder till hyperlipoproteinemia med ökade triglycerid- och kolesterolnivåer. De associerade lipoproteinerna ökas också.

Som en del av den snabbt progressiva glomerulonefriten finns det också en ökning av blodtrycket (hypertoni). I motsats till normal glomerulonefrit, ökar den snabbt progressiva glomerulonefrit nästan alltid retentionsvärdena. Retentionsvärdena är njurvärden som återspeglar njurens funktionalitet. Dessa inkluderar kreatinin, kreatininclearance, urea och cystatin C.

Med RPGN ökar retentionsvärdena snabbt eftersom njurarna skadas allvarligt på mycket kort tid. Det kan vara fullständig urinretention. Njurinsufficiens hotar. Patienter med terminal njursjukdom måste gå i dialys. Uremi utvecklas med symtom som huvudvärk, kräkningar, dåsighet, anemi eller hjärtsvikt.

Om RPGN är komplicerat kan lungödem också utvecklas. Vätska kommer in i lungorna i lungorna. De drabbade patienterna lider sedan av svår andnöd.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Om man misstänker snabbt progressiv glomerulonefrit fastställs först en urinstatus. Blodceller och proteiner finns i urinen. Med hjälp av serologiska metoder söks antikärnfaktorer såsom ANF, ANCA och antikroppar mot källarmembran. En njurbiopsi utförs för att säkra njurarna.

Celler avlägsnas från njurarna och undersöks sedan histologiskt av en patolog. Detta avslöjar nekros och trombos av glomeruli. Endotelcellerna, podocyterna och mesangium förstoras. Dessutom kan halvmåneformade fibrinösa foci återfinnas i strukturen hos glomeruli. T-celler och fagocyter kan detekteras inom de resulterande lesionerna.

Patienter med mindre än 80 procent av glomeruli som visar halvmåneformiga förändringar har bättre prognoser. En betydande förbättring av prognosen kan också uppnås genom tidig behandling. Utan snabb behandling, slutar den snabbt progressiva glomerulonefrit nästan alltid i kronisk njursvikt. I värsta fall är livslången dialys eller en njurtransplantation nödvändig.

komplikationer

Snabbt progressiv glomerulonefrit är en medicinsk nödsituation som, om den inte behandlas, leder till allvarlig njurinsufficiens. Det är redan en komplikation av vissa autoimmuna sjukdomar, vars gemensamma egenskap är att kroppens eget immunsystem attackerar njurvävnad. Ofta är sjukdomen en del av en systemisk störning.

Det är därför andra organ, som lungorna, ofta är involverade i sjukdomsprocessen. Den största komplikationen av snabbt progressiv glomerulonefrit är snabb försämring av njurfunktionen. Detta kan hända inom dagar, veckor eller månader. Om behandlingen startar för sent finns det alltid en risk för dialys eller till och med fullständigt njursvikt. Då är en njurtransplantation nödvändig.

Den mest allvarliga kursen visas med det så kallade Goodpasture-syndromet, i vilket antikroppar bildas både mot glomeruli och mot lungalveoler. Njur- och lungvävnad förstörs samtidigt. Denna form av snabbt progressiv glomerulonefrit leder till döden inom några dagar om den inte behandlas. Goodpastures syndrom kännetecknas av en särskilt snabb minskning av njurfunktionen, lunginfiltrering och hosta upp blod.

Snabbt progressiv glomerulonefrit kan också leda till svår hypertoni och hyperkalemi. Dödsfall kan inträffa till följd av njur- eller lungfel samt konsekvenserna av högt blodtryck och hyperkalemi. Beroende på svårighetsgraden av hyperkalemi uppstår förlamning, acidos, tarmobstruktion, olika centrala nervsjukdomar upp till allvarliga hjärtrytmier med hjärtstopp eller till och med plötslig hjärtdöd.

När ska du gå till läkaren?

En läkare bör alltid ses för denna typ av glomerulonefrit. Denna sjukdom kan inte behandlas med hjälp av självhjälp, så att den drabbade alltid är beroende av medicinsk behandling. Som regel bör en läkare konsulteras om personen i fråga tydligt visar tecken på proteinbrist. Detta kan leda till att ödem bildas, vilket kan påverka den berörda personens estetik. Det kan också vara en kraftig ökning av blodtrycket, vilket också kan indikera glomerulonefrit.

I värsta fall kan de drabbade också drabbas av njursvikt. Det är inte ovanligt att svår dåsighet eller blodbrist indikerar denna glomerulonefrit. Om dessa symtom kvarstår måste en läkare konsulteras. Detta kan förhindra ytterligare hjärtklagomål som kan vara dödliga. Sjukdomen behandlas av en internist. Glomerulonephritis kan också begränsa livslängden för de drabbade.

Terapi och behandling

Snabbt framskriden glomerulonefrit är en nödsituation och kräver snabb behandling. Som regel är orsaken till sjukdomen ännu inte känd i början av terapin. Patienter med RPGN av typ 1 drar nytta av plasmaferes. Ett plasmautbyte äger rum. Det är här de skadliga antikropparna tas bort från blodplasma. Detta kan ofta stoppa den inflammatoriska processen.

Om patienter utvecklar anuri, kan tillfällig dialys krävas. Medan enkel glomerulonefrit svarar bra på terapi med glukokortikoider, är monoterapi med glukokortikoider inte lovande för RPGN. I de flesta fall är en ytterligare dos cytostatika och immunsuppressiva medel nödvändig.

förebyggande

Eftersom de exakta mekanismerna som ligger bakom den snabbt progressiva glomerulonefrit är fortfarande okända, kan sjukdomen inte förhindras. Tidig diagnos är mycket viktigt på grund av den snabba och svåra kursen.

Eftervård

Förloppet med snabbt progressiv glomerulonefrit kan förbättras i uppföljningsvård och förebyggande genom att byta diet. Med en balanserad diet och tillräckligt med vätskor kan patienter minska risken för njursvikt. Nära samråd med läkaren är till hjälp här. De ordinarie examinautnämningarna tjänar till att snabbt identifiera möjliga komplikationer.

Detta är en viktig grund för tidiga reaktioner. Efter den faktiska terapin är ett hälsobevisat tillvägagångssätt vettigt. Detta inkluderar att ta den rekommenderade medicinen. Andra åtgärder för att reglera blodtrycket stöder också eftervård. Fysioterapi är till hjälp under återhämtningsfasen. Detta stimulerar ämnesomsättningen och lindrar samtidigt symtomen.

Om en njurtransplantation har ägt rum på grund av en avancerad sjukdom, bör patienten ta det lugnt efteråt. I detta fall måste den medicinskt rekommenderade sängstödet observeras. God personlig hygien är också en del av omfattande eftervård.

När man överväger om läkemedel från naturopati kan hjälpa till att lindra smärta är det viktigt att konsultera din läkare. Specialisterna känner till hur alternativa smärtstillande medel fungerar. Det är därför mycket viktigt att alltid följa läkarnas råd.

Du kan göra det själv

Den snabbt progressiva glomerulonefrit måste alltid behandlas av en läkare. Medicinsk terapi kan åtföljas av olika åtgärder för självhjälp. Först och främst är det viktigt att ändra din diet. Hotet om kroniskt njursvikt kan undvikas genom en hälsosam och balanserad kost.

Dessutom måste patienten konsultera läkaren regelbundet för att säkerställa att sjukdomen inte tar en allvarlig kurs och att nödvändiga åtgärder kan vidtas omedelbart vid allvarliga komplikationer. Att dricka regelbundet och ta mediciner som reglerar blodtrycket och blodtjockleken är också viktigt för en snabb återhämtning. De drabbade kan också göra fysioterapi själva för att stimulera sin ämnesomsättning och därmed lindra smärta.

Om sjukdomen är avancerad kan bara en njurtransplantation vara möjlig. Efter en operation, säng vila och vila. Dessutom måste strikt personlig hygien följas så att det kirurgiska såret inte smittas. I samråd med läkaren kan alternativa smärtstillande medel från naturopati tas, till exempel djävulklo eller valerianpreparat.