Persistent ductus arteriosus

Som persistent ductus arteriosus är termen som används för att beskriva den postnatal perioden där förbindelsen mellan aorta och lungartär förblir öppen. Den tidigast möjliga diagnosen och lämplig terapi förhindrar komplikationer som i värsta fall dödandet av den nyfödda. Om nedläggningen är framgångsrik och fullständig, förväntas inga ytterligare komplikationer.

Vad är en ihållande ductus arteriosus?

Av persistent ductus arteriosus avser hjärtfel hos det nyfödda barnet. Prenatalt finns det en koppling mellan aorta och lungartär, som kringgår det ofödda barns lungcirkulation (höger-vänster shunt). Vanligtvis orsakar en postnatal ökning av syrehalten i blodet att anslutningen dras samman och sedan avtar.

Detta bör göras inom de tre första dagarna efter födseln. Detta är inte fallet i cirka 30 procent av alla spädbarn som föds före den 31: e graviditetsveckan. Om kanalen förblir öppen inträffar en shuntomvändning (vänster-höger shunt). En ihållande ductus arteriosus är när anslutningen förblir öppen i mer än tre månader efter födseln.

Den ihållande ductus arteriosus utgör fem till tio procent av alla medfödda hjärtfel och förekommer ofta i kombination med andra hjärtfel. Kvinnliga nyfödda är två till tre gånger mer benägna att drabbas än män.

orsaker

Orsaken till den ihållande ductus arteriosus är oklar. Det finns emellertid en högre förekomst hos premature barn, särskilt de med låga födelsevikt, och även när det gäller perinatal syrebrist och födelser i höga höjder. Asfyxi, dvs ett hotat kvävningstillstånd på grund av en minskning av syreinnehållet med samtidig bibehållande av koldioxid, kan också leda till att ductus förblir öppen.

Vissa barn anpassar inte spontant andningen till de förändrade omständigheterna efter födseln, som kallas andningsstörningar. En annan orsak kan vara kromosomavvikelser såsom trisomi 21 eller trisomi 18. I samband med rubellaembryopati, där rubellaviruset överförs från modern till fostret, kan ductus också förbli öppen. En familjär förekomst är vanligtvis inte fallet.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen beror på shuntens storlek. En liten passage förblir vanligtvis symptomfri. Med större gång hörs en typisk hjärmsmurning under auskultation, som är mest uttalad i vänster övre bröstkorg. Dessutom förekommer ansträngningsdyspné, takykardi, andningssvårigheter, cyanos, trötthet och dålig tillväxt, samt apné och bradykardi hos premature barn.

I extrema fall kan återkommande luftvägsinfektioner, trängselrelaterad hjärtsvikt eller, hos äldre, förkalkningar i ductus och aneurysmer uppstå. En annan komplikation är inflammation i hjärtat eller artärerna, vilket kan leda till septiska embolismer och lungabcesser.

En symptomfri kurs har en god prognos, men medför en livslång risk för endokardit. En lång promenad kan resultera i pulmonell hypertoni och irreversibla förändringar i lungkärlen.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Det finns flera diagnostiska alternativ. En prenatal diagnos är inte möjlig eftersom ductus är öppen hos alla ofödda barn. Om man misstänker en ihållande ductus arteriosus används olika procedurer. Vid mätning av pulsen kan en pulsus celer et altus vara indikativ som ett tecken på en stor blodtrycksamplitud. De typiska, permanenta hjärta mumlar kan tydligt höras under auskultation.

Beroende på tryck och volymbelastning är tecken på hypertrofi i hjärtat synliga i EKG. En förstoring av vänster hjärta kan också ses i röntgen på bröstet med en stor shunt. Ekokardiogrammet och undersökningen med hjälp av en hjärtkateter kan visa ductus och tillhörande avvikelser. Vid differentiell diagnos kan arterio-venösa fistlar, en ventrikulär septal defekt och perifer lungstenos uteslutas.

komplikationer

Ductus arteriosus är viktigt prenatalt för att ansluta lungcirkulationen till kroppens cirkulation, eftersom lungandningen ännu inte är möjlig. Först efter födseln stängs ductus arteriosus automatiskt och skapar en separat lungcirkulation som är separat från kroppens cirkulation. Komplikationer som kan uppstå på grund av en obehandlad ihållande ductus arteriosus beror på storleken på ductus och utvecklingsnivån hos den nyfödda.

Mindre anslutningar mellan de två blodcirkulationssystemen kan vara helt symptomfria och kräver inte omedelbar behandling. Med större förbindelser mellan de två blodströmmarna flödar blod från aorta in i lungartären, vilket ökar lungblodtrycket. Typiska följdskador kan resultera i irreversibel skleros av lungkärlen, vilket gör lunghögt blodtryck irreversibelt, det är mer eller mindre fixerat.

Ytterligare följdskador är en utvidgning (utvidgning) av vänster atrium och vänster ventrikel på grund av den högre fyllningsgraden i vänster hjärta. På lång sikt leder förändringarna i hjärtat till hjärtsvikt. Hos nyfödda med en relativt stor, ihållande ductus arteriosus rekommenderas därför att de två blodcirkulationssystemen separeras med en liten operation. Som regel kan sådana ingrepp till och med utföras i ett hjärtkateteriseringslaboratorium, så att kirurgisk behandling inte krävs.

När ska du gå till läkaren?

Denna sjukdom kräver alltid en medicinsk undersökning och vidare behandling. I avsaknad av behandling leder sjukdomen vanligtvis till för tidig död eller andra livshotande komplikationer. En läkare ska vanligtvis konsulteras om den berörda personen lider av relativt högt och tydligt hörbart hjärta.

Detta kan också leda till smärta i hjärtat, där denna smärta åtföljs av allvarliga andningssvårigheter eller en blå missfärgning av huden. Svår utmattning eller långsam utveckling hos barn kan också indikera denna sjukdom och bör alltid undersökas av en läkare. Dessutom leder sjukdomen till hjärtsvikt, så att patientens prestanda minskar och patienten verkar trött eller trög.

Tillståndet kan diagnostiseras av en allmänläkare. Emellertid utförs ytterligare behandling av en specialistläkare. Huruvida detta kommer att leda till en minskad livslängd kan inte generellt förutsägas. Ju tidigare behandling ges, desto högre är sannolikheten för en positiv sjukdomsförlopp.

Behandling och terapi

Tidig diagnos och terapi är viktiga, särskilt hos prematura barn och nyfödda med låg vikt, eftersom både komorbiditeter och dödlighet är betydligt högre hos dessa på grund av den hemodynamiska instabiliteten. En ihållande ductus arteriosus bör alltid stängas för att minimera risken för endokardit.

Terapin av den persistenta ductus arteriosus äger rum på olika sätt. Prostaglandinsyntesinhibitorer kan användas för att behandla läkemedel. Dessa får under inga omständigheter administreras under graviditet, eftersom ductus måste förbli öppen prenatalt.Vid för tidiga födelser används läkemedelsbehandling vanligtvis alltid. Det finns speciella förberedelser för detta som kan användas vid födelser före den 34: e graviditetsveckan.

En minimalt invasiv behandlingsmetod är införandet av en spole eller ett paraply över en hjärtkateter, som också stänger kanalen. I motsats till läkemedelsbehandling är det mer troligt att denna metod används för äldre barn.

Ductus kan ligeras kirurgiskt. Dödlighetsgraden för detta förfarande är en procent i barndomen och tolv procent i vuxen ålder. Spontan stängning av kanalen är möjlig. Om nedläggningen är framgångsrik har den nyfödda samma prognos som den normala befolkningen. En annan profylax av endokardit rekommenderas i ett halvt år för att kontrollera resultaten av behandlingen. Inga uppföljningsundersökningar behövs då.

Outlook & prognos

Den bästa prognosen är med en ihållande ductus arteriosus, när ductus kan stängas. Problemet är att denna störning inte ens bör uppstå hos en nyfödd. Vanligtvis stängs denna anslutning automatiskt efter födseln. Hos prematura barn misslyckas emellertid ofta denna mekanism. I sällsynta fall krävs minimalt invasiv kanalkirurgi.

Att behöva operera för tidigt födda barn eller nyfödda på grund av en ihållande ductus arteriosus medför stora risker. Det är därför barnkardiologer försöker stänga ductus arteriosus botalli, som inte stänger av sig självt, med ett lämpligt läkemedel, särskilt hos premature barn. Denna beredning hämmar produktionen av prostaglandiner. Prostaglandin är ett budbärarämne som påverkar immunsystemet. När prostaglandinnivån sjunker stängs ofta den ihållande ductus arteriosus.

Administrering av "indometacin" är inte möjligt eller framgångsrikt i alla fall. Om denna metod misslyckas, eller om den visar sig vara olämplig, kan den icke-stängda förbindelsen mellan huvudartären och lungartären hos det drabbade spädbarnet bara stängas kirurgiskt. Detta händer dock bara hos äldre barn som använder en hjärtkateter. Om ductus är förseglad är utsikterna för ett långt liv ganska bra.

Prognosen för en ihållande ductus arteriosus är mycket sämre om den inträffar tillsammans med andra hjärtfel.

förebyggande

Profylax av den ihållande ductus arteriosus är inte möjlig under graviditet, eftersom den öppna ductus är avgörande för utvecklingen av den nyfödda. Olika studier undersökte effektiviteten hos enskilda läkemedel, men ingen signifikant skillnad kunde hittas.

En annan studie undersökte sambandet mellan fototerapi hos premature barn, som också används för gulsot, och ductus arteriosus som förblir öppen. Emellertid kunde ingen klar effektivitet fastställas. Eftersom effektiv profylax är mycket svår eller omöjlig, är tidiga diagnoser och ingrepp desto viktigare för den nyfödda hälsan.

Eftervård

Uppföljningsbehandling är särskilt nödvändig efter kirurgisk stängning av den ihållande ductus arteriosus. Efter operationen överförs patienten till intensivvården för observation. Om en hjärtkateter har placerats på ett ben är det viktigt att inte flytta den självständigt i början. Tung fysisk ansträngning bör undvikas under den första veckan efter interventionen.

För att förhindra angrepp med skadliga bakterier administreras lämpliga läkemedel intravenöst som ett förebyggande åtgärder. Patienten ges också heparin. Som en del av uppföljningsvården måste patienten ta klopidogrel i tre månader och acetylsalicylsyra (ASA) i sex månader.

Dessa läkemedel ges för att motverka bildandet av blodproppar på de använda materialen. Administrerade antibiotika skyddar hjärtat och blodkärlen från inflammation. En dag efter proceduren kommer röntgen att tas för att kontrollera. En sväljekoundersökning äger rum efter cirka sex månader.

Om några avvikelser blir uppenbara under uppföljningen, måste de förtydligas av en läkare så snart som möjligt. Regelbundna uppföljningsundersökningar bör genomföras för att säkerställa att behandlingen lyckas. Endast några år senare, om det inte finns några symtom, kan dessa undersökningar undvikas helt. Huruvida detta också är möjligt för barn som har behandlats med en hjärtkateter kan inte tydligt anges på grund av brist på långvarig erfarenhet.

Du kan göra det själv

Den persistenta ductus arteriosus hos nyfödda kan behandlas med den exakta doseringen av medicinering eller med en operation. Barnets föräldrar bör följa läkarnas anvisningar exakt i vardagen. Infektioner och andra sjukdomar bör undvikas när det är möjligt, särskilt i de tidiga stadierna efter födseln.

Om ductus arteriosus diagnostiseras eller om man misstänker denna hjärtafel är det mycket viktigt att uppmärksamma mumlingen i det nyfödda hjärtat. Sådana observationer, tillsammans med feber eller andra symtom, indikerar de medicinska problemen. Blodtrycket spelar också en roll. Regelbundna uppföljningskontroller är viktiga för föräldrarna. Detta är det enda sättet att kontrollera om barnet är friskt och kan växa upp normalt. Datumen för tentamen måste följas strikt.

Om en operation utförs följer också ytterligare läkarmöten. Samtidigt kan föräldrarna se sitt barn noggrant. Detta gör att de i god tid kan känna igen möjliga problem som sekundära skador, inflammation eller en krökning i ryggen. I sådana fall bör du inte vänta på nästa möte, men kontakta en läkare så snart som möjligt. Det är också viktigt att den nyfödda inte utsätts för överdriven stress.