Achard-Thiers syndrom

De Achard-Thiers syndrom är en klinisk bild som kännetecknas av en kombination av stamfetma, hypertrikos och diabetes. Huvudorsaken till syndromet är en binjurebarktumör eller ett basalt hypofyseadenom.

Vad är Achard Thiers syndrom?

Achard-Thiers-syndrom är en klinisk bild med kärnegenskaperna för stamfetma, hypertrikos och diabetes mellitus. Syndromets namn kommer från Emile Achard och Joseph Thiers.

De två franska läkarna beskrev sjukdomen för första gången 1921 och, på grund av de två mest slående funktionerna, gav den beteckningen ”diabetes av skäggiga kvinnor”, ​​som nu betraktas som föråldrad.

orsaker

Achard-Thiers syndrom är inte ett isolerat kliniskt fenomen utan baseras på en annan sjukdom. Vanligtvis är detta en tumör som är antingen ett basofilt hypofyseadenom eller en binjurebarktumor. Basofil hypofyseadenom påverkar hypofysen (hypofysen) och är i allmänhet en godartad tumör, men det kan påverka människokroppens funktioner.

Vissa hypofyseadenom producerar hormoner; Beroende på vilken typ av hormoner de utsöndrar delar medicinen därför dessa tumörer i olika typer. Den andra typen av tumör som kan orsaka Achard-Thiers syndrom är binjurebarken.

Liksom hypofysen spelar binjurebarken också en viktig roll i den hormonella regleringen av organismen. Båda kan därför orsaka en obalans i sammansättningen och koncentrationen av hormoner, vilket bland annat resulterar i tillväxt av skägg, vilket är så märkbart i detta syndrom.

Symtom, åkommor och tecken

Ett märkbart symptom på Achard-Thiers syndrom är tillväxten av skägg (hirsutism) hos de drabbade kvinnorna, vilket beror på en ökad koncentration av manliga könshormoner i den kvinnliga kroppen. Dessa är också kända som androgener och inkluderar testosteron, androsteron, kortikosteron och andra, bland andra.

Skäggstillväxt hos kvinnor eller hirsutism kan emellertid också bero på andra orsaker och - som de andra symtomen - är inte ett unikt drag i Achard-Thiers syndrom. Samtidigt är det möjligt för håret att falla ut i andra delar av kroppen, till exempel på huvudet. Dessutom lider de drabbade av diabetes mellitus; sjukdomen är populärt känd som "diabetes" och är en metabolisk störning som leder till en felaktig reglering av energibalansen i människokroppen.

Achard-Thiers-syndrom är vanligtvis förknippat med fetma (fetma) och arteriell hypotoni (högt blodtryck). Hos kvinnor kan den kliniska bilden också leda till avsaknad av menstruation; medicin kallar detta tillstånd amenoré. I vissa fall kan patienter med Achard-Thiers-syndrom ha en förstorad klitoris, som antingen kan vara närvarande från födseln eller utvecklas senare i livet.

Diagnos & kurs

Läkare diagnostiserar vanligtvis Achard-Thiers syndrom baserat på klinisk presentation, eftersom det kännetecknas av en kombination av olika symtom. Skäggets tillväxt (hirsutism) syns tydligt från utsidan och kräver inte omfattande diagnostik. Ett speciellt blodprov kan vanligtvis avslöja diabetes mellitus.

komplikationer

Orsaken till Achard-Thiers syndrom är hypofyseadenom; de vanligaste biverkningarna är diabetes mellitus, fetma, inga menstruationsblödningar, håravfall och hirsutism. Hypofysenadenom kan behandlas med medicinering eller kirurgi. I fallet med en operation finns det en allmän risk för komplikationer, såsom förekomst av tromboser, lungembolismer eller sårläkning.

Om Achard-Thiers syndrom lämnas obehandlat kan de många åtföljande symtomen leda till betydande komplikationer. De som drabbats av diabetes mellitus, till exempel, lider av skador i ögonen eller njurarna, i värsta fall finns det risk för en diabetisk fot eller en diabetisk koma. Om den inte behandlas leder fetma till många hälsobegränsningar: hjärt-kärlsjukdomar, skador på ben och leder, utveckling av typ II-diabetes.

Överproduktion av manliga hormoner leder inte sällan till störningar i fertilitet (fertilitet), polycystiska äggstockar i kombination med frånvaron av menstruationsperioden förhindrar graviditet. För kvinnor med hirsutism (ökad hårväxt) eller håravfall är de psykologiska konsekvenserna av Achard-Thiers syndrom särskilt betydelsefulla, eftersom kvinnors utseende inte harmoniserar med det nuvarande skönhetsidealet.

I allmänhet kan det observeras att de psykologiska effekterna av ett obehandlat Achard-Thiers-syndrom i synnerhet har betydande negativa effekter. En betydande del av de drabbade kvinnorna lider av depression eller till och med fullständigt tillbakadragande från det sociala livet.

När ska du gå till läkaren?

Denna speciella form av typ 2-diabetes mellitus hör alltid i en läkares händer. Eftersom sjukdomen förekommer relativt sällan i denna form, bör den vara specialist. En endokrinolog, till exempel, skulle vara lämplig. När en kvinna utvecklar Achard-Thiers-syndrom efter klimakteriet är det vanligtvis en godartad tumör.

En endokrinologisk komplex sjukdom som denna är inte att lindra med. Det är därför nödvändigt att installera noggrann medicinsk övervakning vid diabetes mellitus plus fetma och håravfall. Om högt blodtryck och en överproduktion av manliga könshormoner också finns, är misstanken om en tumör i hypofysen eller binjurebarken uppenbar. Problemet är att de enskilda symtomen måste sättas i sammanhang istället för att ses och behandlas individuellt.

Vanligtvis får samma läkare sällan höra att förutom den redan existerande diagnosen diabetes mellitus plötsligt lider av håravfall och ökad skäggstillväxt. Fetma är å andra sidan uppenbart för läkaren. Huruvida läkaren lägger till en och en om patienten utvecklar högt blodtryck utöver de andra symtomen är tveksamt. En överproduktion av progestinerna bestäms i ett hormontest. Detta ordnas av gynekologen - men bara om den senare ser en anledning till ett hormontest.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Behandling av Achard-Thiers syndrom skiljer sig beroende på de individuella tillstånden i den kliniska bilden. Syndromet är vanligtvis resultatet av en annan sjukdom som är den underliggande orsaken; Följaktligen spelar behandlingen av denna underliggande sjukdom också en avgörande roll vid behandlingen av Achard-Thiers syndrom.

Diabetes mellitus är bara en aspekt av många, varigenom patienter kan stödja läkemedelsbehandlingen av diabetes genom att göra förändringar i sin personliga livsstil. Motion och en balanserad, hälsosam kost är viktiga beslutsfaktorer ur denna synvinkel.

En möjlig orsak till Achard-Thiers syndrom är ett basofil hypofyseadenom. I ett sådant fall är kirurgiskt avlägsnande av tumören ofta ett alternativ. Beroende på typen av adenom kan också olika läkemedelsbehandlingsalternativ övervägas, vilket i sin tur beror på de enskilda faktorerna i det enskilda fallet.

Ytterligare symtom och konsekvenser av basofil hypofyseadenom kräver också lämplig behandling. Till exempel är det möjligt att sköldkörteln kommer att utvecklas överaktivt som ett resultat av tumören om tumören producerar lämpliga hormoner. Läkare kan behandla dessa med andra läkemedel som syftar till att få nivåerna av sköldkörtelhormoner tillbaka till det normala.

Om Achard-Thiers-syndrom är baserat på en tumör i binjurebarken, är kirurgisk behandling i många fall ett alternativ. Under detta förfarande tar läkarna bort all cancervävnad från binjurebarken om möjligt och lämnar så mycket frisk vävnad orörd som det är säkert.

Eftersom binjurebarken spelar en viktig roll i den hormonella balansen i den mänskliga organismen och bland annat är viktig för hjärnmetabolismen kan patienter sedan ta lämplig medicinering. Dessa är avsedda att ersätta den misslyckade eller begränsade hormonprestationen för binjurebarkvävnaden.

Outlook & prognos

Achard-Thiers syndrom leder till mycket obehagliga komplikationer. Särskilt kvinnor drabbas av syndromet av stark skäggstillväxt. I många fall leder detta till underlägsenhetskomplex och minskat självkänsla. Ibland blir de drabbade också deprimerade och lider av andra psykologiska klagomål. Men hår kan falla ut i andra delar av kroppen eller diabetes kan utvecklas.

Som ett resultat av störningen av ämnesomsättningen förekommer också fetma, vilket leder till ytterligare klagomål och begränsad rörlighet. Hjärtat påverkas också negativt av fetma. Blodtrycket ökar och risken för hjärtattack ökar snabbt.

I de flesta fall är en tidig diagnos möjlig så att behandling för Achard-Thiers syndrom kan startas tidigt. Njurarna, ögonen och fötterna kan skadas av diabetes. I många fall leder behandlingen i sig inte till några ytterligare komplikationer och kan begränsa symtomen relativt väl, så att sjukdomen utvecklas positivt. Det är dock inte alltid möjligt att motverka det maskulina, så att många som lider av svår depression.

förebyggande

Eftersom Achard-Thiers-syndrom inte är en oberoende sjukdom, utan förekommer i samband med eller som ett resultat av en underliggande sjukdom, verkar specifikt förebyggande av detta syndrom vara svårt. Fokus ligger på att behandla den underliggande sjukdomen, som vanligtvis är en tumör.

Åtgärder som patienter kan ta sig själva avser främst regelbundet och korrekt intag av medicinering samt deltagande i andra former av behandling och allmänna positiva åtgärder för hälsa, till exempel en balanserad kost.

Eftervård

Eftersom Achard-Thiers syndrom är en ärftlig sjukdom, kan det inte behandlas orsakssamt, utan endast symptomatiskt. Av denna anledning är alternativen för eftervård mycket begränsade och knappast möjliga. Ett komplett botemedel mot Achard-Thiers-syndrom uppnås vanligtvis inte heller.

Eftersom Achard-Thiers-syndrom är ärftligt, kan genetisk rådgivning vara användbart om du vill få barn för att undvika att överföra syndromet till barnen. I de flesta fall behandlas sjukdomen med medicinering.

Patienten bör se till att dessa läkemedel tas regelbundet och interaktioner med andra mediciner som tas bör också beaktas. Dessutom måste patientens sköldkörtel kontrolleras regelbundet för att undvika funktionsfel och utesluta ytterligare komplikationer. Achard-Thiers-syndrom kan också öka sannolikheten för en hjärtattack betydligt.

Av detta skäl är regelbundna hjärtundersökningar också användbara, även om en hälsosam livsstil med en hälsosam kost kan ha en mycket positiv effekt på sjukdomsförloppet. Kontakt med andra patienter av Achard-Thiers-syndrom kan också ge värdefull information som kan hjälpa till att förbättra tillståndet.

Du kan göra det själv

Symtomen på Achard Thiers syndrom varierar mycket från patient till patient. De beror också på det underliggande tillståndet. Att ha dessa behandlade är av största vikt. Medan den underliggande sjukdomen kan variera, är en negativ försämring av det yttre utseendet vanligtvis en sak gemensamt. Det kvinnliga skägget är en del av den kliniska bilden.

Att ha en positiv inställning är fortfarande viktigt för de sjuka kvinnorna. En livsbekräftande attityd motverkar hotet om socialt tillbakadragande och depression. Ett utbyte med andra drabbade personer kan också stödja behandlingen. Öppenhet när det gäller att hantera sjukdomen, aktivt deltagande i sociala och familjeliv är hörnstenar i självhjälp. Lika viktigt är den livslånga och disciplinerade användningen av den föreskrivna medicinen. Psykoterapeutiska diskussioner kan också ha en positiv effekt.

Som regel lider Achard-Thiers-patienter av diabetes. Effekterna av diabetes kan hanteras om livsstilen anpassas. En förändring i diet till en hälsosam diet är vettigt, liksom integrationen av sport i vardagen. Eftersom patienterna ofta också lider av fetma och högt blodtryck, är regelbunden träning särskilt fördelaktigt. De synskador som orsakas av sjukdomen kan förbättras avsevärt genom ett smart val av kläder, hårbyte och speciellt inlärda smink-tekniker.