Kronisk myeloid leukemi

De kronisk myeloid leukemi (CML) är en speciell subtyp av leukemi där de vita blodkropparna i blodet blir sjuka och har en skadlig effekt på hela organismen. Men hur exakt kan CML diagnostiseras? Och hur kan kronisk myeloid leukemi behandlas?

Vad är kronisk myeloid leukemi?

Kronisk myeloid leukemi är lumsk och orsakar ofta inga symtom i flera år. Även i de tidiga stadierna av sjukdomen kan ett rutinmässigt blodprov visa en ökning av vita blodkroppar (leukocyter) och förekomsten av omogna blodceller.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Vid kronisk myeloid leukemi påverkas de vita blodkropparna som kallas leukocyter. Dessa blodceller är tillverkade av stamceller som finns i benmärgen. De vita blodkropparnas uppgift är å ena sidan att förstöra patogener och cellskräp, men å andra sidan också att stödja immunsystemet.

Om du har CML kan inte leukocyterna mogna helt och de är därför funktionslösa. Samtidigt finns det en stark och kontinuerlig ökning av antalet defekta leukocyter i blodet och benmärgen.

Om den kroniska myeloida leukemin fortskrider, förskjuter dessa leukemiceller de friska blodcellerna, vilket resulterar i en akut brist på röda och funktionella vita blodplättar och blodplättar.

Sjukdomen har vanligtvis inga symtom på flera år och är därför svårt att identifiera i det inledande skedet, den kroniska fasen. CML måste skilja sig från akut myelooid leukemi.

orsaker

Orsaken till en sjukdom från kronisk myeloid leukemi är vanligtvis den genetiska störningen i den genetiska sammansättningen. CML är vanligtvis den så kallade Philadelphia-kromosomen, som förkortas och därmed orsakar överdriven aktivitet av tyrosinkinas.

Detta enzym ansvarar sedan för den drastiska ökningen av antalet leukocyter i blodet. Läkare benämner också bensen, joniserande och radioaktiv strålning och virus som riskfaktorer för att utveckla CML. Men de exakta orsakerna är fortfarande okända trots det nuvarande läget för medicinsk forskning.

Symtom, åkommor och tecken

Kronisk myeloid leukemi är lumsk och orsakar ofta inga symtom i flera år. Även i de tidiga stadierna av sjukdomen kan ett rutinmässigt blodprov visa en ökning av vita blodkroppar (leukocyter) och förekomsten av omogna blodceller. De första märkbara symtomen är ofta nedsatt prestanda, trötthet, depressiva stämningar och aptitminskning - dessa klagomål är mycket ospecifika och kan också orsakas av andra, oftast ofarliga hälsoproblem.

En tydligare indikation är en känsla av tryck i övre buken, som orsakas av den påtagligt förstorade mjälten. Ibland orsakar detta också ryggsmärta. Om sjukdomen utvecklas märks ofta en ökad tendens till blödning genom blödande tandkött, näsblödningar och blödningar i huden.

En brist på röda blodkroppar indikeras av en märkbar blek hud och en betydande minskning av prestanda; andnöd och ökad puls är också möjliga. Försvagningen av immunsystemet leder till en ökad mottaglighet för infektioner. Ofta förekommande symtom inkluderar feber utan uppenbar orsak, ökad nattsvett och oönskad viktminskning.

Kronisk myeloid leukemi bör övervägas om dessa symtom återkommer eller kvarstår under lång tid. Utan behandling förvärras symptomen vanligtvis under sjukdomsförloppet, vilket kan variera mycket från patient till patient.

Diagnos & kurs

Om man misstänker kronisk myeloid leukemi undersöks blodantalet noggrant på laboratoriet. För att kunna bekämpa sjukdomen så snabbt och effektivt som möjligt är en benmärgsbiopsi också nödvändig.Men bevis på utseendet på Philadelphia-kromosomen anses dock vara ett definitivt bevis på CML.

En sjukdom från CML börjar med den ofta symptomfria kroniska fasen. Detta följs av den så kallade accelerationsfasen. Detta steg kännetecknas främst av en försämring av blodantalet, vilket ökar risken för blödning, samtidigt som immunsystemet försämras. De drabbade tenderar då att få andnöd, blekhet, ett tävlingshjärta och en minskning av prestandan.

Detta steg följs vanligtvis av den så kallade sprängkrisen, som manifesterar sig i det faktum att de omogna leukocyterna, sprängningarna, finns i blodet i ännu större antal. Om sjukdomen inte behandlas för CML i detta skede kan detta vara dödligt för patienten inom en mycket kort tid.

komplikationer

Kronisk myeloid leukemi resulterar i icke-utvecklade former av leukocyter. Det anses därför vara en neoplastisk sjukdom inom det hematopoietiska systemet. Symtomet utsätts inte för någon ärftlig predisposition och kan inte överföras på ett sätt som en infektion. Förändringarna påverkar direkt de blodbildande stamcellerna i benmärgen.

En genetisk förändring orsakad av yttre omständigheter antas vara patogenesen. Joniserande strålning, kemoterapeutiska medel, bensen eller virus kan möjligen ha en orsakande roll. Hittills har alla som lider av kronisk myeloid leukemi Philadelphia kromosom. Symtomen förekommer mellan åldrarna fyrtio och sextio och majoriteten av de drabbade är manliga.

I början tolkas symtomen ofta felaktigt. Som medför olika komplikationsrisker. I allmänhet klagar de drabbade över svettningar, attacker av feber, svår huvudvärk och en avsevärd minskning av prestandan. Immunbalansen minskar och risken för infektion ökar. Om symptom inte klargörs av en läkare i god tid kan leukemiska tromber bildas.

Mjälten förstoras och smärta i övre buken uppstår. Ibland handlar det om en verklig miltinfarkt. Med hjälp av det meningsfulla blodantalet och den differentiella diagnosen är normalisering av tillståndet och ytterligare spridning av sjukdomen avsedd. Beroende på fallet används stamcellstransplantation, kemoterapi eller preparat från tyrosinkinasinhibitorgruppen. Om patienten är för svag kan cirkulationsproblem uppstå som komplikationer.

När ska du gå till läkaren?

Om man misstänker kronisk myeloid leukemi bör en läkare alltid konsulteras. I synnerhet blekhet, trötthet och ovanlig blodförlust är symtom som måste klargöras av en läkare.

En känsla av tryck i vänstra övre buken indikerar avancerad leukemi - i detta fall bör en läkare omedelbart konsulteras. Blödning, ökande smärta i magsområdet och den karakteristiska febern, som uppstår oberoende av en infektion, kräver också omedelbar förtydligande av husläkaren eller en specialist.

Personer som redan har haft cancer är särskilt utsatta. En ohälsosam livsstil och exponering för miljögifter och föroreningar verkar också vara relaterade till utvecklingen av kronisk myeloid leukemi. Alla som tillhör dessa riskgrupper bör tala med sin läkare vid de första varningstecknen. Om det finns en konkret misstank kan onkolog eller internist besöks. Om komplikationer redan märks bör 112 eller den medicinska räddningstjänsten kontaktas.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Kronisk myeloid leukemi kan bäst bekämpas med hjälp av tumörspecifika läkemedel, så att chansen för ett botemedel i många fall är mycket hög. Dessa så kallade tyrosinkinashämmare hämmar enzymet tyrosinkinas och säkerställer således att leukemicellerna skjuts tillbaka.

Under behandlingen kan du uppleva mindre symtom som vätskeansamling, muskelkramper eller illamående. Det är viktigt för patienterna att de fortsätter att undersöka sitt blod och benmärg regelbundet så att behandlingen lyckas i ett tidigt skede. Dessutom måste denna behandlingsmetod genomföras permanent över en längre tid för att åstadkomma fullständig läkning. Om behandlingen med tyrosinkinashämmare stoppas tidigt inträffar återfall i ofta fall.

Men om tyrosinkinashämmarna inte fungerar hos patienten med CML, övervägs en benmärg eller stamcellstransplantation. Men en lämplig, frisk givare krävs för detta. Men innan givarens blodstamceller injiceras måste patienten tåla kemoterapi i hög dos för att förstöra alla leukemiceller. En transplantation måste emellertid noggrant övervägas i förväg eftersom den kan medföra många risker.

Outlook & prognos

Innan behandlingsalternativen för kronisk myeloid leukemi som fanns idag var prognosen för sjukdomen mycket dålig. Utan behandling är den genomsnittliga livslängden för drabbade patienter bara tre till fyra år. Sjukdomen fungerar då alltid enligt schemat för kronisk fas, accelerationsfas och explosionskris. När sprängkrisen har uppnåtts är livslängden bara några veckor.

Med läkemedelsbehandlingen med tyrosinkinasinhibitorer (TKI) som är möjlig idag, kan den kroniska fasen stabiliseras på ett sådant sätt att även normal livslängd är möjlig. Genom att hämma tyrosinkinasaktivitet stoppas den fortsatta spridningen av omogna leukocyter. Hos vissa patienter kan de muterade multipotenta hematopoietiska stamfadercellerna inte längre detekteras med de detekteringsmetoder som finns tillgängliga idag. Det är emellertid ännu inte klart om fullständig läkning kommer att uppnås.

Att stoppa behandlingen kan leda till att sjukdomen kommer upp igen. I sällsynta fall fungerar dock inte läkemedelsbehandling. Sedan måste en stamcellstransplantation utföras, vilket leder till fullständig läkning, men kan minska livslängden på grund av biverkningarna (avvisningsreaktioner, infektioner). Det har visats att livslång behandling med tyrosinkinashämmare utan fullständigt botemedel i många fall är mer fördelaktigt för patienten än med stamcellsterapi med fullständigt botemedel.

förebyggande

Tyvärr kan verkliga förebyggande åtgärder inte vidtas vid kronisk myeloid leukemi. När det gäller sjukdomen är det emellertid nödvändigt att den medicin som ges ges kontinuerligt tas under en längre period för att undvika återfall. Överlevnadshastigheten för CML är mellan 40 och 55 procent under en tioårsperiod, beroende på respektive behandlingsmetod.

Eftervård

Kronisk myeloid leukemi (AML) är en sällan förekommande, malig blodsjukdom. Den okontrollerade ökningen av vita blodkroppar orsakas av impulser från ryggmärgen. Eftersom blodet och ryggmärgen är viktiga vitala centra är medicinsk övervakning nödvändig efter den akuta behandlingen av kronisk myeloid leukemi. Barn i alla åldrar lider också av AML.

En specialist i hematologi måste regelbundet undersöka personer med kronisk myeloid leukemi. Som regel är det en specialist inom internmedicin med ytterligare utbildning. Så länge behandlingen pågår bör hematologen presenteras var tredje månad och senare var sjätte månad.

Om symptomen försämras bör läkaren konsulteras omedelbart. Närliggande uppföljningsvård är användbar eftersom leukemi kan återfall. Social utslagning eller psykologiska problem bör beaktas vid uppföljningen. Anledningen till den långa eftervården kan ses i intensiteten av terapierna. De föreskrivna leukemipreparaten är högdos. Radioaktiv strålning kan uppstå.

Dessutom sätter kunskapen om en obotlig sjukdom ett stort tryck på många människor. I den akuta fasen dominerar koncentrationen på terapi. Först efter slutet av akut behandling kommer sjukdomen att behandlas i sin helhet. Nu är den mentala stressen av kronisk myeloid leukemi mer i förgrunden.

Du kan göra det själv

Kronisk myeloid leukemi utvecklas långsamt och kan vanligtvis påverkas av individuellt anpassad läkemedelsbehandling. De drabbade kan därför vanligtvis upprätthålla en i stort sett normal vardag och en hög livskvalitet under lång tid.

Förutsättningen för detta är det regelbundna intaget av läkemedlet som föreskrivs av läkaren och den kontinuerliga närvaron av check-up-möten. Diagnosen kan emellertid sätta en kraftig belastning på din egen psyke och din relation med andra människor, så att hantera sjukdomen är av stor betydelse:

En öppen metod för sjukdomen och grundlig information om orsaker, behandlingsalternativ och möjlig kurs gör det lättare att anpassa sig till den förändrade situationen. Förutom de behandlande läkarna kan psykosociala och psyko-onkologiska rådgivningscenter också ge stöd, och utbytet med andra drabbade personer i en självhjälpsgrupp kan också vara till hjälp.

En hälsosam livsstil med en balanserad kost och måttlig fysisk aktivitet stärker immunförsvaret och kan bidra mycket till fysiskt och psykiskt välbefinnande. I vardagen bör sjuka planera regelbundna pauser och anpassa kraven så långt som möjligt till deras egna prestationer. Mottagligheten för infektion kan ökas, särskilt i början av terapin: ökade hygienåtgärder som grundlig handtvätt, undvika rå mat och undvika folkmassor som skyddar mot infektion.