Sarcoid (Boecks sjukdom)

sarkoid eller Boecks sjukdom är en sällsynt sjukdom som manifesterar sig främst genom inflammatoriska granulom (små knölar). Även om alla organ i människokroppen kan påverkas av sarkoid, drabbas lymfkörtlar och lungor oftare. Den exakta orsaken till Boecks sjukdom är ännu inte tillräckligt känd, men olika miljöfaktorer antas.

Vad är sarkoid?

De sarkoid, även känd i medicinska kretsar som Boecks sjukdom är känt, tillhör de sjukdomar som övervägande påverkar mjukvävnadsstrukturer på grund av banformen och de övervägande drabbade organsystemen. Förutom lungvävnaden och strukturerna kan huden, ögonen, bensystemet, andra organ, såsom mjälte och lever, och det vitala hjärtat påverkas av sarkoid. Vissa sjukdomskurser har visat att sarkoid också sträcker sig till nerver och bukspottkörtel.

Sarcoid kännetecknas av bildandet av nodullika kluster av vävnad som är avgränsade som foci. Dessa ansamlingar av vävnad och celler är också kända som granulom eftersom de histologiskt har en missformad yta. Sarcoid kan vara en speciell reaktion från immunsystemet som manifesterar sig i en koncentration av cellulära försvarselement. Sarcoidsjukdom observeras huvudsakligen mellan 20 och 40 år.

orsaker

Börja först orsakerna till det sarkoid, även känd som granulomatos, bara på gissningar, eftersom själva sjukdomen och det mänskliga immunsystemets funktion ännu inte har undersökts tillräckligt. Förutom kroppens immunstyrda aktiviteter antas det att sarkoidos är genetisk. Olika miljöfaktorer kan också bidra till utvecklingen av sarkoid.

Symtom, åkommor och tecken

Symptomen på en sarkoid beror på det organ som påverkas, och de drabbade förblir ofta helt symptomfria. Som regel förekommer sjukdomen i en krypande, kronisk form: dess ospecifika tecken inkluderar generell sjukdom, ledvärk och viktminskning, och kroppstemperaturen kan höjas något.

Symtom på ofta förekommande lungsarkoidos kan vara stressberoende andfåddhet och kronisk irritabel hosta, svullnad i lymfkörtlarna i bröstet upptäcks ofta bara av en slump under en röntgenundersökning. Om Boecks sjukdom drabbar ögonen, utvecklas typiskt irisinflammation, vilket är förknippat med fotofobi och ögonsmärta.

Hudmedverkan märks genom karakteristiska hudförändringar: Typisk för en nodulär ros är den extremt smärtsamma nodulbildningen i den subkutana fettvävnaden som är förknippad med rodnad i huden, främst på nedre benen. Blåfärgad missfärgning av hud (lupus pernio) i ansiktet förekommer också.

Ett uttalat engagemang i hjärtat resulterar ofta i hjärtrytmier som kräver behandling eller hjärtsvikt, medan sarkoid i njurarna främjar utsöndring av kalcium och därmed bildandet av urinstenar. Neurosarkoidos förekommer sällan i form av meningit eller förlamning i ansiktsmusklerna (ansiktsförlamning).

Akut sarkoid kännetecknas av en plötslig uppkomst med feber och svår trötthet, vanligtvis hudförändringar som beskrivs som nodulär ros, ledinflammation i vristen och svullnad i lymfkörtlarna i lungorna.

Blåfärgad missfärgning av hud (lupus pernio) i ansiktet förekommer också. Ett uttalat engagemang i hjärtat resulterar ofta i hjärtrytmier som kräver behandling eller hjärtsvikt, medan sarkoid i njurarna främjar utsöndring av kalcium och därmed bildandet av urinstenar. Neurosarkoidos förekommer sällan i form av meningit eller förlamning i ansiktsmusklerna (ansiktsförlamning).

Sjukdomsförlopp

EN akut sarkoid kan startas av plötsligt uppkomst av feber och allmänna symptom på infektion. Dessa vanliga symtom är trötthet, svår utmattning, aptitlöshet och värkande extremiteter. Granulomatos kan endast definieras definitivt genom specifika kliniska bilder som förekommer i de drabbade organen. Hjärt- och andningsproblem, nedsatt matsmältning och immunförsvar samt förändringar i blodantalet och förändrade levervärden indikerar förekomsten av sarkoid.

Förutom den akuta formen, kronisk sarkoid snarare erkänd av deras krypande kurs. Vissa patienter lider av sarkoid och uppvisar inga symtom. I samband med en möjlig begränsning av andnings- och lungfunktionen kan en ansamling av granulom ofta diagnostiseras genom att utvärdera en röntgenbild. Detta är en tydlig indikation på sarkoid. Vissa av knutarna är så små att de bara kan ses individuellt under mikroskopisk förstoring. Vissa av dem finns också i lymfkörtlarna. Dessutom är ledvärk i vristen, hematomliknande fläckar i nedre benen och irisinflammation tydliga tecken.

komplikationer

Kronisk sarkoid kan orsaka olika komplikationer när sjukdomen utvecklas. De enskilda klagomål som uppstår beror på vilket organ som påverkas. I lungans område kan Boecks sjukdom utlösa lungfibros, i vilken det sker förändringar i hjärtat och i slutändan höger hjärtsvikt.

Bildningen av knölar i området av njurarna leder till njurinsufficiens och, som ett resultat, skada på njurvävnaden, hjärtrytmier och störningar i benmetabolismen. Om ögonen påverkas kan synstörningar uppstå under sarkoidos och fullständig blindhet kan uppstå. Dessutom kan den kroniska formen av sjukdomen leda till permanent förlamning, mjältsjukdomar, hudskador och andra komplikationer.

Akut sarkoid resulterar vanligtvis inte i långtidssymtom. Biverkningar är möjliga vid behandling av båda formerna. Kortisonpreparat som föreskrivs när ögon, lever, hud, hjärta och nerver påverkas, till exempel, kan leda till nervskador och gastrointestinala klagomål. Antiinflammatoriska och smärtstillande mediciner medför också motsvarande risker. Fysiskt försvagade människor och patienter som redan tar andra läkemedel är särskilt utsatta. Men allvarliga komplikationer förekommer vanligtvis inte.

Du hittar din medicin här

När ska du gå till läkaren?

Symtom som muskel- och kroppsmärtor, feber och en allmän sjukdomskänsla kan indikera sarkoid. Ett läkarbesök indikeras om symptomen kvarstår i flera dagar eller till och med blir mer intensiva. Om de typiska knutarna förekommer på slemhinnan måste en läkare anropas. Om symtomen uppstår efter inandning av kemikalier, fint damm, bakterier, svampar eller allergiframkallande ämnen är det bäst att kontakta din läkare omedelbart. Personer med lungsjukdomar hör också till riskgrupperna och bör konsultera en läkare om de beskrivna symptomen uppstår.

Förutom husläkaren kan symtomen tas till en pulmonolog eller en hudläkare, beroende på symtomen och nodulernas placering. Barn ska presenteras för barnläkaren omedelbart om andningssvårigheter eller hud- och slemhinneförändringar inträffar. Boecks sjukdom kräver omfattande behandling som måste övervakas noggrant. Läkaren måste informeras om symtom och klagomål samt om biverkningar orsakade av den föreskrivna medicinen för att utesluta komplikationer.

Behandling och terapi

Grunden för att behandla a sarkoid är läkemedel. Dessa behövs främst i den kroniska kursen, akut sarkoid behöver vanligtvis knappast någon behandling. Förutom läkemedel för att sänka febertemperaturer har konventionella läkare tillgång till ämnen som undertrycker inflammatoriska processer i kroppen. Eftersom granulomatos har smärtsamma nedsättningar som liknar artrit i lederna, administreras smärtstillande medel. Så kallade icke-steroida substanser har bevisat sig i detta sammanhang. Dessa är kända som acetylsalicylsyra och ibuprofen.

Terapi baseras alltid på de individuella egenskaperna hos sjukdomen och försämringen av andra organ. Om granulomas uppträder på ögon, nerver och njurar, används den mycket effektiva kortisonen. Den goda effekten av kortisonet är att de starka immunologiska aktiviteterna bromsas upp. Om kortison tolereras dåligt eller inte alls, kan läkaren också förskriva metotextran eller azathioprim.

Eftervård

Avgörande för uppföljningen av sarkoidos (Boecks sjukdom) är dess förlopp (akut eller kronisk) och svårighetsgraden av symtomen. När det gäller den akuta formen (30 procent av fallen) inkluderar uppföljningsvård fortsättning av de terapeutiskt initierade åtgärderna tills sjukdomen har läkt. Sarcoid läker fullständigt hos cirka 95 procent av akut sjuka människor. Knutarna löser sig spontant inom några månader.

Tills den akuta sjukdomen har läkt kan regelbundna besök hos en allmänläkare eller pulmonolog vara nödvändiga. I de återstående fem procenten av akuta sarkoidfall faller de drabbade. Eftervården fokuserar sedan på den terapeutiska behandlingen av de efterföljda. För att hantera sorgen rekommenderas psykoterapeutiska råd i allmänhet av en läkare för de sjuktade.

I den kroniska kursen med sarkoid (70 procent av fallen), beroende på svårighetsgraden av sjukdomen, förblir lungans funktion permanent begränsad hos 20 till 30 procent av de sjuka. Uppföljningsvård här fokuserar på skador på lungorna. Regelbundna lungfunktionstester behövs därför brådskande, också för att upptäcka en eventuell försämring av lungfunktionen i ett tidigt skede och även behandla den i god tid.

Dessutom kan lämpliga rehabiliteringsåtgärder och uthållighetsidrott förbättra lungfunktionen i enskilda fall. För rehabiliteringsåtgärder rekommenderas kliniker vid havet.

Du kan göra det själv

Även om orsaken till sjukdomen inte har klargjorts till dess idag, visar resultaten från olika studier och sjukdomsförloppet de första indikationerna på att immunsystemet är involverat. Därför bör kroppens eget försvarssystem stärkas inom området självhjälp.

Tillräcklig träning, en hälsosam kost rik på vitaminer och god sömnhygien främjar organismen. Rörelsemöjligheterna ska kontrolleras på ett sådant sätt att ingen situation med överdrivna krav uppstår. Att äta färsk mat och undvika ohälsosamma måltider kan göra en lång väg mot att förbättra ditt välbefinnande. Konsumtion av alkohol och nikotin bör i allmänhet undvikas. Oppehåll i frisk luft och tillräcklig vila rekommenderas också. Om symtom uppstår bör perioder med vila tas. Sovhygien bör kontrolleras med jämna mellanrum och om möjligt optimeras. Uppmärksamhet bör ägnas åt lämplig rumstemperatur, optimala sovredskap och undvika störningar.

I vardagen bör stress och hektisk rusning reduceras till ett minimum. Långtidsstudier har visat att dessa har visat sig försvaga den mänskliga organismen och därmed immunsystemet. När du läser, skriver eller tittar på TV, se till att du har rätt belysning. Många patienter klagar över ögonsmärta och exponering för ljus som är för ljust.