Coarctation av aorta

I Coarctation av aorta det är en medfödd hjärtfel. Det finns en förträngning av huvudartären.

Vad är coarctation av aorta?

I Coarctation av aorta det är en medfödd hjärtfel. Det finns en förträngning av huvudartären.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Coarctation av aorta (Coarctatio aortae) är den näst vanligaste typen av medfödd hjärtfel. Det förekommer i regionen av aortaismus (Aortisk ismus) till en minskning av aortaens lumen (huvudartär). Denna stenos resulterar i en ökning av trycket på utflödet i vänster kammare. Den minskade huvudartären ökar motståndet.

För att övervinna detta arbetar hjärtat hårdare, vilket gör att det förstoras och förtjockas, vilket leder till ytterligare försvagning. Stenosen hos den aorta isthmus är medfödd och förekommer i 7 procent av alla hjärtfel. Missbildningen förekommer oftare hos pojkar än hos flickor.

orsaker

Det är inte exakt känt vad som orsakar coarctation av aorta. Det finns två teorier om hur det kom till. Den första avhandlingen ser en minskning av blodflödet i huvudartären, som äger rum under den embryonala perioden, som utlösaren. Den andra teorin skyller den förflyttade vävnaden i ductus arteriosus för förträngningen.

Läkare delar coarctation i två olika former:

• den förhindrade koarktationen av aorta

• postductal coarctation av aorta

I fallet med förhindrad koarktation av aorta är förträngningen framför sammanflödet av ductus arteriosus. Dessutom finns det ofta en rörformig underutveckling av aortabågen och delar av den fallande aorta. Det är inte ovanligt att en ventrikulär septal defekt uppstår. För de flesta av de drabbade förhindrar den allvarliga grova aorta blodflödet från den stigande aorta till den fallande aorta.

Av denna anledning sker blodtillförseln till den stigande aorta nästan uteslutande genom lungartären. Det venösa blodet flödar genom den öppna ductus arteriosus. Som ett resultat finns det ett minskat blodflöde till det nedre kroppsområdet. Men om kanalen är stängd, försvagas lårbensimpulserna, vilket i sin tur minskar blodtrycket.

Detta ökar risken för anuri och njursvikt. I den postductala formen, som är mindre vanligt, är stenosen hos aorta-ismusen placerad bakom kanalens mun i riktning mot artären. Förträngningen av lumen liknar ett timglas.

Symtom, åkommor och tecken

Typen av symtom och tidpunkten för deras förekomst beror på platsen för aortaens koarktation och dess svårighetsgrad. I fallet med förhindrad koarktation av aorta lider även nyfödda barn av brist på syre och hjärtsvikt. Detta märks genom dåligt drickande, misslyckande med att trivas och cyanos, där huden och slemhinnorna blir blåaktig.

Hegatosplenomegaly kan också uppstå, där mjälten och levern förstoras samtidigt. Det är en blandning av hepatomegaly och splenomegaly. Om det finns en tillstoppning av ductus botalli finns det till och med en dödlig fara. Utan snabb behandling är dödsraten för sjuka barn 90 procent.

Postductal coarctation av aorta är svårare att diagnostisera, eftersom bara en hjärta mumlar och en skillnad i puls kan höras under förebyggande undersökningar. Småbarn drabbas ofta av näsblod, kalvar smärta under träning, kalla fötter och huvudvärk. Hos ungdomar finns det dock en risk för intermittent claudication.

Diagnos & kurs

Läkaren kan vanligtvis diagnostisera coorctation av aorta genom att lyssna på ett hjärta. Detta inträffar tillsammans med en skillnad i blodtryck mellan övre och nedre extremiteterna. Medan det finns högt tryck i armarna, är pulsen och blodtrycket i benen ganska svaga. Ett ekokardiogram (EKG), en röntgenundersökning, en angiografi eller en magnetisk resonans tomografi (MRT) kan utföras som ytterligare undersökningsåtgärder.

Exakta undersökningsresultat är möjliga med hjälp av en hjärtkateterundersökning. Läkare trycker på ett rör som en mätanordning eller kamera är fäst vid hjärtat. På detta sätt bedömer de strukturen hos aorta, blodtrycksförhållandena och blodflödet.

Om coorctation av aorta kan elimineras, kan de drabbade barnen normalt bli helt stressade igen och anses botade. Men de kommer att behöva ha kardiologkontroller resten av livet. Utbuktning i aortaväggen är möjliga långvariga komplikationer.

komplikationer

Komplikationer som kan uppstå i samband med obehandlad koarktation av aorta (ISTA) beror på den exakta platsen för den medfödda stenosen och obstruktionens typ och svårighetsgrad. Om stenosen fortfarande är framför botalluskanalen är de möjliga komplikationerna särskilt allvarliga eftersom kroppen inte kan bilda några alternativa blodkärl (kollateraler).

Allvarliga komplikationer uppstår då hos nyfödda på grund av otillräcklig tillförsel av syre och näringsämnen till den nedre halvan av kroppen och de inre organen, såsom njurarna, levern och tarmen. Allvarlig neonatal gulsot kan utvecklas som en synlig komplikation. Som en ytterligare komplikation kan chock symptom med överförsurning av blodet utvecklas.

PH-värdet kan sjunka under sju, vilket vanligtvis leder till irreversibel hjärnskada. I mindre allvarliga fall av ISTA finns det knappast några komplikationer hos nyfödda eftersom ett nätverk av säkerheter har bildats som tar över en stor del av blodtillförseln. I många fall går sjukdomen initialt obemärkt och märks endast i barndom eller vuxen ålder.

Om en ISTA går obemärkt och därför behandlas kan permanent högt blodtryck utvecklas eftersom aortafunktionen är kraftigt reducerad. I dessa fall försöker kroppen kompensera för den förestående minskningen av diastoliskt tryck genom att öka det systoliska trycket. Mängden komplikationer som kan vara resultatet av detta motsvarar de med arteriell hypertoni.

När ska du gå till läkaren?

En avgörande faktor för symtomen på koorctation av aorta (ISTA) är den exakta platsen för förträngningen av huvudslaget (aorta). Den kan ligga omedelbart framför eller bakom ductus arteriosus, som kortsluter lungcirkulationen med kroppens cirkulation före födseln. Om stenosen är framför kortslutningsfönstret (förebyggande), är det vänstra hjärtat kraftigt stressat och överbelastat. Som regel är symtomen så allvarliga att den nyfödda redan måste behandlas kirurgiskt eftersom det är ett livshotande tillstånd.

Om sammandragningen av aorta är belägen direkt bakom sammanflödet av ductus arteriosus (postductal), kan alternativa kärl (kollateraler) vanligtvis bildas över olika thoraxartärer. I många fall går en postductal ISTA därför obemärkt fram till vuxen ålder. Beslutet om att se en läkare fattas först när sjukdomen har diagnostiserats av en slump. Om coarctation av aorta endast upptäcktes och diagnostiserades i tonåren eller tidig vuxen ålder, bör den ytterligare proceduren bero på hur väl säkerhetskretsarna kan kompensera för sammandragningen i aorta.

De systoliska tryckskillnaderna mellan överkroppen och underkroppen, till exempel mellan armartären och benartären, ger indirekt ett mått på kompensationens "kvalitet". Ju mindre tryckskillnader, desto bättre fungerar säkerheterna. För en långsiktig prognos rekommenderas att en angiolog eller kardiolog kontrollerar storleken och förloppet på säkerheterna.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

För såväl preductal som postductal aortakarctation är medicinsk behandling nödvändig redan i barndomen. Utan lämplig terapi är dödligheten 60 till 90 procent. Om allvarliga symtom uppstår anses det vara en medicinsk nödsituation som kräver omedelbar operation. Eftersom hjärtat inte behöver öppnas kirurgiskt kan en hjärt-lungmaskin vanligtvis undvikas.

Under proceduren kommer kirurgen att göra ett snitt på vänster sida av bröstet mellan två revben. Aorta är fastklämd framför och bakom stenosen under operationen. Om förträngningen är kort kan det sjuka blodkärlområdet tas bort. Kirurgen suturerar sedan ändarna på kärlen.Om det å andra sidan finns en längre avsmalning kan blodkärlets nedre del sys till aortabågen.

Delar av vänsterarmartären används ibland för återuppbyggnaden. Som ett alternativ till kirurgi kan ballongdilatation utföras för att behandla koorctation av aorta. Förträngningen breddas med hjälp av en ballongkateter. Det finns emellertid risken att en minskning kommer att inträffa igen. Av detta skäl föredras kirurgi vanligtvis. Om re-stenos uppstår efter en operation, anses ballongdilatation vara mer lämplig.

Outlook & prognos

Koarktation av aorta behöver inte alltid leda till en minskad livslängd eller andra symtom. De berörda är dock beroende av terapi för att lindra symtomen och förhindra ytterligare komplikationer.

Som regel måste barnen förses med syre omedelbart efter födseln, eftersom annars skulle de nyfödda dö. Barn kan drabbas av en utvecklingsstörning. Tyvärr är det inte alltid möjligt att begränsa denna störning. I svåra fall kan patientens hud också bli blå. Om den inte behandlas kan sjukdomen också leda till en förstorad lever eller mjälte, så att patienterna i dessa regioner lider av svår smärta. Dessutom kan koorctation av aorta leda till näsblödningar och svår huvudvärk i vardagen.

Om sjukdomen inte behandlas kan den reducera patientens livslängd avsevärt. Emellertid kan symtomen lindras mycket väl genom behandling, så att den drabbade kan delta fullt ut i vardagen. Vanligtvis krävs endast några ytterligare undersökningar efter en framgångsrik behandling.

förebyggande

Koarktation av aorta är en medfödd sjukdom. Därför finns det inga effektiva förebyggande åtgärder.

Eftervård

Eftersom koarktation av aorta är en medfödd sjukdom, kan den inte behandlas orsakssjukdom, utan endast symptomatiskt. Fullständig läkning kan inte uppnås, och alternativen för eftervårdnad för coarctation av aorta är relativt begränsade. Patienten är beroende av medicinsk behandling, eftersom den berörda personen annars kan dö för tidigt.

Om de akuta symtomen på aortakarktation uppstår, måste en akutläkare vanligtvis ringas direkt eller besöka sjukhuset. Ju tidigare koarktation av aorta diagnostiseras och behandlas, desto högre är sannolikheten för en positiv sjukdomsförlopp. Efter det kirurgiska ingreppet måste den drabbade ta hand om sin kropp och vila sig själv.

På så sätt undviks ansträngande aktiviteter eller idrottsaktiviteter. Stress bör också undvikas. Även intaget av nikotin och alkohol bör göras i lägsta möjliga grad. I allmänhet har en hälsosam livsstil med en hälsosam kost en positiv effekt på sjukdomsförloppet. Om läkaren föreskriver medicinering till patienten med coarctation av aorta, måste uppmärksamhet ägnas åt att ta dessa mediciner regelbundet. Interaktioner med andra läkemedel måste också övervägas.

Du kan göra det själv

Prioritet vid terapi för koarktation av aorta genomförs konsekvent profylaktiska och terapeutiska åtgärder. Tack vare framstegen inom diagnostik vet vi nu effektiviteten av noggrann kardiologisk övervakning och vård. Vård bör ges i ett centrum som har erfarenhet av att hantera medfödda hjärtfel.

Sjukdomen åtföljs ofta av ökat blodtryck. Förutom läkemedelsbehandling är alla antihypertensiva hjälpmedel välkomna - förutsatt att de inte belastar patienten för mycket. Det finns två saker som hjälper till att sänka blodtrycket: kost och motion.

När det gäller näring, tyder nästan alla studier på ett samband mellan saltkonsumtion och högt blodtryck. Patienter som minskar mängden salt i kosten eller som uppmärksammar saltinnehållet i färdiga livsmedel kan ha ett betydande positivt inflytande på deras blodtrycksvärden.

För att permanent sänka blodtrycksvärdena krävs konsekvent och regelbunden träning. Endast några få övningar har inga effekter, tvärtom, de påverkar kroppen, vilket är mottagligt ändå. Idrott som sänker blodtrycket är alla de där patienten stärker eller förbättrar uthållighet och uthållighet. Dessa inkluderar promenader, springa, cykla och simma. Undvik kontaktsport eller så kallade stop-start-sporter som tennis; Sport med hög statisk belastning som viktlyft, gymnastik eller rodd bör också ses kritiskt.