Pityriasis rubra pilaris

De Pityriasis rubra pilaris (PRP) är en mycket sällsynt hudsjukdom som ofta förväxlas med psoriasis. Trots liknande symtom är detta syndrom en grupp olika hudsjukdomar som inte är relaterade till varandra. Pityriasis rubra pilaris läker vanligtvis på egen hand.

Vad är pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris manifesteras av ljusröd, spetsiga knölar på bagageutrymmet, huvudet och extensorerna i extremiteterna. Det finns också fjällande erytem på huden.
© Romanenko - stock.adobe.com

Pityriasis rubra pilaris representerar en samlingsbeteckning för olika hudsjukdomar med samma symtom. I sällsynta fall kan en genmutation vara orsaken. Men orsaken är vanligtvis oklar. Pityriasis rubra pilaris kallas också Prickleworm eller Devergie sjukdom betecknad. Det beskrevs först 1856 av den parisiska hudläkaren Marie Guillaume Devergie.

Sjukdomen är mycket sällsynt. I den medicinska litteraturen ges det med en sannolikhet av 1 av 1 000 000 eller 1 av 500 000. Pityriasis rubra pilaris är inte en farlig sjukdom. Men det kännetecknas av utseendet på kliande hudknutor på bagageutrymmet och huvudet. Ofta börjar det från hårsäckarna. Hudirritationen verkar fläckig, med en smidig övergång till ett platt hudutslag (erytroderma). I de flesta fall förekommer sjukdomen mellan 40 och 60 år.

orsaker

Orsakerna till pityriasis rubra pilaris är i de flesta fall inte kända. Ursprungligen antogs det att det fanns en enhetlig sjukdom som var ärftlig. I dag är det känt att endast cirka fem procent av alla fall är klart ärftliga. Mutationer i CARD14-genen på genplats 17q25.3 tros vara ansvariga för sjukdomen. Arvet är autosomalt dominerande. Men det finns också sporadiska fall. Emellertid orsakar denna genmutation en atypisk juvenil form av sjukdomen.

Dessutom, om denna gen ärvs dominant, bör sjukdomen inte alltid bryta ut. Snarare har det visat sig att det finns sex olika typer av Pityriasis rubra pilaris:

• den klassiska typen vuxen
• den atypiska vuxen typen
• den klassiska ungdomstypen
• den omskrevna ungdomstypen
• den atypiska ungdomstypen
• HIV-associerade PRP

De flesta fall av pityriasis rubra pilaris är inte ärftliga. Emellertid är den exakta uppkomsten av sjukdomen inte känd. Den mycket sällsynta ärftliga formen är betydligt svårare att behandla än de andra formerna. En anslutning till hudcancer misstänks i den klassiska vuxen typen.

Förekomsten av hudcancer när denna typ inträffar är emellertid också okänd. En del forskning tyder på en onormal behandling av vitamin A som orsak till pityriasis rubra pilaris. Men en felaktig reaktion av immunsystemet beaktas också.

Symtom, åkommor och tecken

Pityriasis rubra pilaris manifesteras av ljusröd, spetsiga knölar på bagageutrymmet, huvudet och extensorerna i extremiteterna. Det finns också fjällande erytem på huden. Knutarna börjar vanligtvis på hårsäckarna. Det finns normal hud mellan noderna, vilket gör att hudirritationen verkar fläckig. De drabbade områdena i huden känner sig grova och har en rivande känsla. Det finns också ökad kallusbildning på huden.

På handflatorna finns det inte bara ökad kallusbildning utan också sprickliknande tårar i huden (ragader). Det finns konstant måttlig klåda. Allmän rodnad i huden kan inträffa i den akuta fasen. Generellt uppstår emellertid inga symtom som feber eller trötthet. Emellertid beror sjukdomsförloppet på den befintliga typen. I den vanligaste klassiska vuxna typen börjar sjukdomen endast i vuxen ålder.

Symtomen sjunker av sig själv efter några år och uppträder endast i undantagsfall efter en viss tid. I den atypiska typen av vuxna förekommer symtomen också i vuxen ålder. Men de kan pågå i tjugo år eller mer innan de försvinner. I den klassiska ungdomstypen uppträder symtomen i tonåren och försvinner vanligtvis igen inom ett år. Även här kan de dyka upp igen senare.

I den definierade ungdomstypen förekommer isolerade symtom även hos barn på handflatorna, armbågar, knän och fotsålar, som avtar igen under puberteten. Den atypiska juvenila typen av sjukdomen är genetisk. Det börjar före födseln och varar på obestämd tid. HIV-associerad PRP är svår att behandla.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Pityriasis rubra pilaris liknar psoriasis och kan vanligtvis bara diagnostiseras med hjälp av en hudbiopsi. Det finns redan indikationer på PRP om behandling av den påstådda psoriasis inte leder till framgång.

komplikationer

Med pityriasis rubra pilaris lider de drabbade främst av olika hudproblem. Dessa har främst en mycket negativ effekt på patientens estetik och kan reducera dem avsevärt. I många fall lider patienterna av underlägsenhetskomplex eller av en avsevärt reducerad självkänsla. Mobbning och retas kan också uppstå och ha en negativ inverkan på den berörda personens psyke.

Som regel lider de drabbade också av svår klåda i huden på grund av pityriasis rubra pilaris och även av feber. Patienten blir också trött och utmattad. Själva symtomen kan försvinna på egen hand. Symtomen sjunker, särskilt under puberteten.

En kausal behandling av pityriasis rubra pilaris är tyvärr inte möjlig. Med hjälp av krämer och salvor kan emellertid symtomen på sjukdomen lindras betydligt. Som regel finns det inga speciella komplikationer. Ljusterapi är också möjligt och leder till en positiv förlopp av sjukdomen. Livslängden för den drabbade påverkas inte av sjukdomen.

Terapi och behandling

Pityriasis rubra pilaris kan inte botas med behandling. Emellertid försvinner symptomen vanligtvis på egen hand. Men om det finns hudirritation, hjälper lokala krämer och salvor som innehåller urea och mjölksyra. Detta håller huden fuktig. När man tog vitamin A oralt observerades betydande symtomförbättringar i vissa fall.

Dessutom kan läkemedel användas som bromsar tillväxten av hudceller. Retinoiderna acitretin eller isotretinoin har bevisat sig för detta. De ges muntligt. UV-ljusterapi med ytterligare läkemedelsbehandling lovar också goda resultat.

Outlook & prognos

Den fortsatta kursen med pityriasis rubra pilaris är vanligtvis mycket beroende av när sjukdomen erkänns och hur allvarlig den är hos den drabbade. Av denna anledning bör den drabbade helst se en läkare så tidigt som möjligt och inleda behandling så att det inte finns några andra klagomål eller komplikationer.

Självläkande kan vanligtvis inte förekomma vid pityriasis rubra pilaris, så att en läkare alltid är nödvändig. Om sjukdomen inte behandlas alls kommer den inte att förbättras och symtomen kan spridas till andra delar av kroppen och därmed avsevärt minska livskvaliteten för den drabbade personen.

Behandlingen av pityriasis rubra pilaris kan betydligt lindra och begränsa symtomen med hjälp av medicinering och olika krämer eller salvor. Ett komplett botemedel är emellertid inte alltid möjligt, så att de drabbade fortsätter att bli sjuka av sjukdomen. I allmänhet kan en hälsosam kost i synnerhet ha en positiv effekt på den fortsatta sjukdomen och i vissa fall förhindra att den uppstår igen. Livslängden för den drabbade reduceras inte av denna sjukdom.

förebyggande

Eftersom orsakerna till pityriasis rubra pilaris inte är kända, kan tyvärr inga rekommendationer göras för att förebygga det. I vilket fall som helst bör huden också undersökas för en möjlig hudcancerrisk efter förekomsten av PRP.

Eftervård

I de flesta fall har de som drabbats av pityriasis rubra pilaris endast några få och inga speciella åtgärder tillgängliga för direkt uppföljning. De drabbade bör konsultera en läkare i ett tidigt skede så att sjukdomen inte leder till komplikationer eller andra klagomål i den fortsatta kursen. Ju tidigare en läkare kontaktas, desto bättre är den fortsatta sjukdomsförloppet vanligtvis.

Av denna anledning bör de drabbade helst kontakta en läkare vid de första symtomen och tecknen på sjukdomen. I vissa fall försvinner symtomen på egen hand, så att ingen speciell uppföljning är nödvändig eller möjlig. I vissa fall kan ljusbehandling dock lindra symtomen och förbättra livskvaliteten för den drabbade personen.

Olika mediciner kan också tas för att lindra symtomen. De drabbade bör alltid uppmärksamma rätt dosering och regelbundet intag av medicinen. Om du har några frågor eller är oklar, bör du alltid kontakta en läkare först. I de flesta fall minskar inte pityriasis rubra pilaris livslängden för den drabbade och kan botas relativt lätt.

Du kan göra det själv

Olika, sällan förekommande hudsjukdomar sammanfattas under termen Pityriasis rubra pilaris, men de är i sig själva ofarliga. Ändå lider de drabbade ofta mycket av dem. Detta beror främst på pustlerna, som också förekommer i synliga områden i kroppen och ibland allvarligt försvårar patienten. Unga patienter kan bli mobbade eller retade, men äldre patienter med pityriasis rubra pilaris kan också tappa självkänsla.

Därför rekommenderas psykoterapi eller beteendeterapi som en åtföljande behandling. Många av de drabbade tyckte också gruppterapi var till hjälp eftersom det gjorde det möjligt för dem att bättre förstå och bedöma reaktionerna från sina medmänniskor. I princip bör patienter som lider av pityriasis rubra pilaris regelbundet ta hand om sin hud med de salvor som föreskrivs för dem. Oljebad, lotioner som innehåller urea och / eller mjölksyra och mjuka peelingar kan också förbättra hyen och minska klåda. Vissa patienter har också haft goda erfarenheter av UV-ljusterapier.

Att äta en hälsosam kost är alltid bra för hudsjukdomar. Färdiga produkter och snabbmat som innehåller fett och socker är ofta förknippade med hudskador. Det är därför värt att använda färska livsmedel rika på vitaminer, eftersom de stödjer läkningsprocessen. Eftersom kroppen bland annat avgiftar genom huden är det lämpligt att undvika toxiner som nikotin och alkohol.