Pemphigus vulgaris

Sjukdomen Pemphigus vulgaris tillhör kategorin dermatologi på grund av dess utseende. De optiskt synliga manifestationerna som förekommer i pemphigus vulgaris är endast begränsade till hudvävnad.

Vad är pemphigus vulgaris?

Som en del av definitionen av Pemphigus vulgaris vi talar om en så kallad autoimmun sjukdom i huden, som främst är förknippad med utvecklingen av blåsor. En orsakssamband mellan pemphigus vulgaris och autoimmuna sjukdomar i andra organ samt karcinom och lymfom antas.

Pemphigus vulgaris är en sjukdom där kroppens försvar, immunsystemets huvuduppgift, riktas mot huden. Som ett resultat av denna autoimmuna sjukdom skadas hudceller och hudvävnad och slutligen förstörs.

Skador på vävnaden kan orsaka vävnadsvätska och i fallet med pemphigus vulgaris samlas i motsvarande bubblor. I princip klassificeras två steg / faser i pemphigus vulgaris (initialfas och generaliseringsfas).

orsaker

Av Pemphigus vulgaris förekommer relativt sällan, men kännetecknas av en svår förlopp. I samband med de utlösande orsakerna till pemphigus vulgaris finns inga tydliga resultat fram till idag. Detta gör behandlingen av sjukdomen svårare.

Inte bara tumörer eller karcinom såväl som utvecklingen av mycket speciella proteinkroppar kan vara trigger för pemphigus vulgaris. Vissa utvalda aktiva ingredienser i läkemedel misstänks också för att kunna främja pemphigus vulgaris.

Dessutom är möjliga orsaker till pemphigus vulgaris skador på huden på grund av verkan av fysiska faktorer såsom starka UV-strålar, röntgenstrålar och brännskador på huden.

Symtom, åkommor och tecken

Allmänna tecken på pemphigus vulgaris är sjukdom, trötthet och fysisk svaghet. Några av de drabbade lider också av feber, aptitlöshet och viktminskning. Det typiska symptomet är hudvesiklar av olika storlekar.

De föredrar att bildas på slemhinnor. Oftast händer detta i munnen. De mjuka pustulerna är fyllda med vattnig vätska. De är ömma för att pressa men inte kliar. Din tunna hud sprickar mycket lätt. Detta skapar öppna, smärtsamma områden. Läkningen går långsamt. Om infektionen är mer allvarlig, påverkas den orala slemhinnan omfattande.

Sjukdomen kan spridas till näsan och halsen. Ytterligare bördor är resultatet. Äta, dricka och svälja är tydligt nedsatt. Andra föredragna områden i kroppen för blåsberoende är den håriga hårbotten, armhålorna, bröstområdet och köns- och analslemhinnan. Ju mer ytan påverkas, desto mer smärta uppstår.

När det översta hudskiktet läker, förblir permanent skadade hudområden under. Som karakteristiska särdrag bildas gråtande eller inkrustade sårytor vid dessa punkter, som ständigt expanderar. Teint är jämförbart med en brännskada. Symtom som förekommer mindre ofta är omfattande hudskalning. De är ofta benägna att sprida infektioner. I värsta fall leder dessa symtom till livshotande blodförgiftning.

Diagnos & kurs

De patienter som är under Pemphiguss vulgaris lider, plågas av de vätskefyllda hudblåsorna, som sprider sig mycket.

Blåsor är särskilt vanliga vid pemphiguss vulgaris i ansiktet, flankerna, ryggen och buken, liksom i ljumorna, skinkorna och under armhålorna. De första blåsorna i pemphigus vulgaris bildas vanligtvis i munens slemhinna.

Utvecklingen av stora öppna hudfel i pemphigus vulgaris orsakar ofta purulenta foci på grund av invaderande bakterier. Kliande skorpor och ärr bildas också. I extrema fall klagar de drabbade över feber, influensaliknande symtom och förändrad hud. Obehag i huden avtar mycket långsamt vid pemphiguss vulgaris.

Ett speciellt hudtest används för att diagnostisera pemphigus vulgaris. Förutom den visuella bedömningen av pemphigus vulgaris, kan mikroskopiska undersökningar av huden och bestämning av antikroppstiter också övervägas för diagnostisk förtydligande.

komplikationer

På grund av pemphigus vulgaris lider patienter främst av estetiska klagomål på huden. Detta leder främst till rodnad i huden och bildning av små blåsor. Dessa kan fyllas med en vätska och skadas. I allmänhet minskar och reducerar pemphigus vulgaris avsevärt patientens livskvalitet.

De flesta av de drabbade lider också av influensasymtom. Det finns feber och aptitlöshet. Viktminskning och allmän svaghet kan också uppstå och ha en negativ effekt på patientens vardag. Som regel leder sjukdomen också till ärr och därmed till betydande begränsningar i estetiken. Patienterna känner sig inte längre vackra och kan drabbas av underlägsenhetskomplex eller minskad självkänsla.

Hos barn kan sjukdomen leda till mobbning eller retas. Symtomen på pemphigus vulgaris kan begränsas med hjälp av medicinering. Det finns inga speciella komplikationer. I många fall är patienter beroende av långvarig användning av dessa läkemedel. Livslängden minskas vanligtvis inte med denna sjukdom.

När ska du gå till läkaren?

Hudförändringar som antyder pemphigus vulgaris eller någon annan form av pemphigus bör undersökas av din läkare. Om gulaktiga skorpor förekommer på huden, erosioner i slemhinnorna eller medföljande symtom som feber, rekommenderas en läkare. Blödning och infektioner måste klargöras så snabbt som möjligt, för om sjukdomen lämnas obehandlad kan sjukdomen spridas till omgivande vävnad. Blodfyllda blåsor, svår klåda och onormala känslor är varningstecken som indikerar en svår förlopp och måste därför undersökas och behandlas snabbt.

Pemphigus vulgaris behandlas av en husläkare eller en hudläkare beroende på typ och svårighetsgrad av symtomen och deras plats. För milda former kan en apotekspersonal konsulteras, som kommer att förskriva ett lämpligt preparat efter en kort konsultation med patienten. Om det förekommer förändringar i munens hud kan tandläkaren besökas. Personer som utvecklar pemphigus vulgaris i samband med en tumörsjukdom eller användning av aggressiv medicinering bör rådfråga den ansvariga läkaren.

Behandling och terapi

Terapin av Pemphigus vulgaris är extremt tråkig och baseras huvudsakligen på medicinering. Dessa ska försvaga kroppens immunsystem. Specifikt utvalda läkemedel mot pemphigus vulgaris är så kallade immunsuppressiva och ämnen med högt kortisoninnehåll.

Terapin av pemphigus vulgaris sker alltid i ett komplex av flera procedurer, som gäller både orsakerna och de förekommande klagomålen. Om blåsan orsakad av pemphigus vulgaris uppträder i munens slemhinna är det tillrådligt att använda mycket effektiva munvatten och undvika salt och kryddig mat. Dessa alternativ mot pemphigus vulgaris kompletteras av behandlingen av inflammerade hudregioner orsakade av lesioner med kortisoninnehållande salva förband.

De drabbade områdena hålls fuktiga med aseptiska bandage för att undvika påverkningar som uppstår i pemphigus vulgaris. Att placera sterila kuddar med jodtinktur kan förhindra att bakterier tränger igenom öppna sår orsakade av pemphigus vulgaris. I vissa fall administreras smärtstillande medel också för att möjliggöra konsumtion av mat och dryck.

Outlook & prognos

Sjukdomsförloppet varierar mycket från akut till kronisk och beror på flera faktorer. Sedan kortisonterapi infördes har det funnits färre dödliga former. Om den inte behandlas kan pemphigus vulgaris vara dödlig på grund av superinfektioner och cachexia (dödlighet över hela världen på 5-10%), oftast under de första fem åren efter diagnos. Långvarig behandling med glukokortikoider och immunsuppressiva medel och deras biverkningar kan också öka dödligheten. Hudsjukdomen uppstår spontant och sker vanligtvis kroniskt i faser under många månader och år. Men det finns också spontana remissioner (= självhelande).

Sjukdomsförloppet kan påverkas negativt av behovet av höga kortisondoser och befintliga tidigare sjukdomar. En dålig prognos resulterar också i äldre patienter och omfattande spridning av hudsymtomen.

Tidig diagnos och terapi börjar främja utvecklingen av den blåsande hudsjukdomen. Efter behandlingsstart tar det i genomsnitt 2-3 veckor innan blåsorna slutar att dyka upp igen. Läkning av huden förändras tar cirka 6-8 veckor. Stäng medicinsk kontroll och dosjusteringar av nödvändig medicinering resulterar också i en positiv prognos. Vissa studier visar att 50% av patienterna är friska eller symptomfria efter 5 år och 75% efter 10 år.

förebyggande

Aktivt förebyggande mot Pemphigus vulgaris tyvärr finns det inte. Utvecklingen av pemphigus vulgaris observeras främst hos vuxna över 30 år. En positiv aspekt av pemphigus vulgaris är att självläkning sker i många fall, så att endast ett fåtal personer lider av en kronisk kurs av pemphigus vulgaris.

Frekvensen att dö av pemphigus vulgaris har minskat avsevärt med omfattande medicinsk behandling och vård. Detta beror också på att de drabbade vanligtvis söker medicinsk behandling i god tid.

Eftervård

Vid pemphigus vulgaris har de drabbade vanligtvis endast begränsade eller bara några få direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga. Med denna sjukdom är de drabbade främst beroende av en snabb diagnos och efterföljande behandling av sjukdomen för att lindra symtomen och förebygga andra komplikationer. Som regel finns det ingen oberoende läkning, så att kontinuerlig behandling av en läkare är nödvändig.

För själva behandlingen är den berörda i de flesta fall beroende av intaget av olika mediciner. Rätt dos och regelbundet intag bör alltid observeras för att lindra symtomen permanent och framför allt på rätt sätt. Om något är oklart eller om du har några frågor bör du alltid konsultera en läkare först.

På samma sätt bör de som drabbas av pemphigus vulgaris skydda sina kroppar särskilt väl och följa en hög hygienestandard vid sår. Obehag i huden kan behandlas med krämer eller salvor, även om regelbundna kontroller av en hudläkare också är mycket användbara. I många fall minskar dock sjukdomen också livslängden hos de drabbade.

Du kan göra det själv

Denna hudsjukdom måste behandlas av en läkare, eftersom en superinfektion av blåsorna kan leda till livshotande sepsis. Läkaren kan också hitta en orsak som en underliggande sjukdom som ska behandlas. Om medicinering är orsaken till sjukdomen kan en ändring av medicinen hjälpa.

Patienter med pemphigus vulgaris bör säkerställa adekvat näring, även om de lider av smärtsamma blåsor i mun, näsa och hals som gör det svårt att äta. Eftersom kroppen försvagas av de många små infektioner, bör maten vara lätt, rik på vitaminer och lätt smältbar. Regelbundna viloperioder hjälper mot trötthet och känslor av svaghet.

Eftersom sjukdomen kan vara mycket smärtsam och kan åtföljas av kosmetiska försämringar i ansiktsområdet känner de drabbade ofta mycket stressade. Du kan dra nytta av åtföljande psykoterapeutisk behandling. Det rekommenderas också att kontakta en självhjälpsgrupp. Till exempel ett gratis medlemskap i ”Pemphigus and Pemphigoid Self-Help e. V. “eftersom föreningen alltid tillhandahåller den senaste informationen om sjukdomen online och patienter kan direkt utbyta information (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Om barn drabbas av sjukdomen är det möjligt att de retas eller till och med mobbas i dagis och skola. Föräldrar bör uppmärksamma detta och vidta motåtgärder vid behov.