Auricular missbildning

EN Auricular missbildning kännetecknas av avvikelser i form av aurikeln. Ofta representerar det inte ett sjukdomsvärde som för de utskjutande öronen. Emellertid kan allvarliga aurikulära missbildningar också vara ett åtföljande symptom på ett syndrom med andra fysiska missbildningar.

Vad är aurikulär missbildning?

Termen Auricular missbildning innefattar både små anomalier i aurikeln, såsom utskjutande öron, och allvarliga missbildningar, i vilka auriklarna till och med kan vara helt frånvarande. Ofta är avvikelserna inte förknippade med hörselnedsättning och har i sådana fall inget sjukdomsvärde. Detta gäller särskilt de så kallade segelöronen (utstående öron). I andra fall är missbildningarna allvarligare och ibland också förknippade med andra fysiska missbildningar.

En missbildning med en minskning av öronens storlek kallas mikrotia. Svår mikrotia är mycket sällsynt och förekommer hos 100 till 150 nyfödda per år i Tyskland. Vanligtvis finns det en isolerad aurikulär missbildning. I cirka 20 till 30 procent av fallen är det ett symptom på ett underliggande syndrom, som antingen är genetiskt eller orsakas av blödning under graviditeten. Sammantaget är aurikelformationsdelningarna uppdelade i tre svårighetsgrader, från första grads dysplasi till tredje grads dysplasi.

orsaker

Orsakerna till aurikulär missbildning är olika. Ofta representerar denna avvikelse inte en sjukdom alls, som är fallet med utstående öron. I dessa fall är det bara en yttre egenskap som per definition avviker från normen endast i det sociala sammanhanget. Endast den psykologiska stressen att retas och förlöjligas kan få de drabbade att genomgå kirurgisk korrigering. Andra missbildningar är allvarligare, särskilt när de är mikrotiae.

I de flesta fall är det en isolerad missbildning, vars exakta orsak inte är känd. Ibland registreras ett familjekluster. Då kan det antas att aurikeln är ärftlig. Såsom har konstaterats överförs missbildningen till avkomman med varierande grad av penetrans. Det finns en autosomal dominerande arv. De olika egenskaperna hos egenskaperna kan ha miljömässiga såväl som växtrelaterade orsaker. I cirka 30 procent av fallen inträffar aurikelformationen tillsammans med andra missbildningar.

Antingen sjukdomar under graviditet eller genetiska orsaker spelar en roll här. Aurikulär missbildning förekommer särskilt i samband med två syndrom. Å ena sidan finns Goldenhar-syndromet och å andra sidan Franceschetti-syndromet. Goldenhar syndrom är en ensidig deformitet i hälften av ansiktet med aurikulär missbildning, skiftad haka till den drabbade sidan, missbildad eller saknad öga, begränsade ansiktsuttryck och hörselproblem. Orsaken till denna sjukdom misstänks blöda i vävnaderna i fostret som fungerar som örat eller käken anlag. Franceschetti syndrom är en genetiskt bestämd sjukdom som också har andra missbildningar.

Symtom, åkommor och tecken

Aurikulära missbildningar uttrycks i en mängd olika avvikelser i aurikeln. Ofta handlar det bara om utskjutande öron (segelöron). Segelöron används när vinkeln från aurikeln till öronets bas är mer än 30 procent. I extrema fall kan det vara upp till 90 procent. Ören har dock inget sjukdomsvärde. De ses dock som ett estetiskt problem. Berörda personer drabbas inte av hörselnedsättning.

Emellertid, på grund av retad och förlöjning, leder detta oförändrade öron ofta till psykiska hälsoproblem och social isolering. Mikrotierna är emellertid mer allvarliga. Det här är öron deformiteter med onormalt små öron. Hörselstörningar uppstår vanligtvis endast när båda öronen påverkas av mikrotia. En normal utveckling av talat språk kan bestämmas hos personer som drabbas på ena sidan. Detta gäller dock inte bilaterala aurikulära missbildningar. Om missbildningar av aurikeln uppstår som en del av ett syndrom påverkas andra delar av kroppen också av missbildningar.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen av aurikulära missbildningar handlar främst om att avgöra om hörselstörningar också förekommer. Orsakerna till mikrotia söks också. Familjens historia ger ofta ledtrådar för en ärftlig störning. Sannolikheten för att de förekommer hos andra barn kan uppskattas.

komplikationer

Som regel leder missbildningen av aurikeln inte till några speciella komplikationer, och den leder inte heller till en allvarlig sjukdomsförlopp. Sjukdomen i sig har ingen negativ inverkan på hälsan hos den drabbade, så att det vanligtvis inte finns några begränsningar i vardagen eller i patientens liv. De flesta av de drabbade lider av retad eller mobbning på grund av aurikulär missbildning.

Dessa faktorer kan förekomma särskilt hos barn, så att de ofta är aggressiva eller irritabla. Psykologiska klagomål, humör eller depression kan också känna sig själva och ytterligare minska livskvaliteten för den drabbade. I de flesta fall inträffar en aurikelformation tillsammans med andra missbildningar på kroppen. Den fortsatta kursen beror starkt på sjukdomsorsaken.

Som regel leder aurikulär missbildning inte till hörselproblem eller andra begränsningar i den berörda personens liv. En aurikulär missbildning kan åtgärdas genom en kirurgisk procedur. Det finns inga komplikationer här heller. Själva behandlingen är inte heller absolut nödvändig. Livslängden för den drabbade påverkas vanligtvis inte av den aurikulära missbildningen.

När ska du gå till läkaren?

I de flesta fall är det inte nödvändigt att se en läkare om aurikeln har missbildningar. För de flesta av de drabbade är det en optisk brist som inte har något sjukdomsvärde. Om det inte finns några andra klagomål är det vanligtvis inte nödvändigt att konsultera en läkare. En läkare behövs om det finns hörselskador eller om det finns smärta eller balansstörningar. Det finns förändringar eller andra öronsjukdomar som måste undersökas och förtydligas.

Huvudvärk, yrsel, ostadig gång eller avvikelser i hytten bör också presenteras för en läkare. Om psykologiska störningar uppstår på grund av aurikulär missbildning krävs åtgärder. I händelse av emotionella eller psykiska oegentligheter bör en läkare konsulteras. Särskilda egenskaper hos beteende, en deprimerad stämning eller tillbakadragande från det sociala livet bör diskuteras med en läkare. Konsultation med en läkare rekommenderas i händelse av vegetativa problem, stress eller en deprimerad stämning.

Terapi och behandling

För första graden dysplasi bör icke-invasiv behandling börja hos den nyfödda. Spädbarns öronbrosk är fortfarande formbart under de första dagarna av livet. Det kan formas väl med en aurikelformare från den femte till den sjunde dagen i livet så att missbildningen korrigeras. Om behandlingen påbörjas senare kommer resultaten inte att vara lika bra på grund av den ökande styvheten i auriklarna.

Invasiva kirurgiska metoder för aurikulär korrigering kan börja från fjärde till femte året i barnets liv. Kroppens egen brosk eller plast används som material. Broskmaterial från revbenen har visat sig vara det bästa. Det kirurgiska ingreppet består vanligtvis av tre steg, som utförs med tre månader. I ett första steg avlägsnas det deformerade öronbrosket och korsbrosket avlägsnas.

Efter att den rudimentära huden har framställts, bildas den aurikulära strukturen av korsbrosket och implanteras. I ett andra steg lyftes aurikeln bort och en öronvikts bildas. I en tredje operation görs ytterligare korrigeringar. Ibland är detta steg emellertid inte längre nödvändigt.

Du hittar din medicin här

Outlook & prognos

Prognosen för aurikulära missbildningar har hittills inte varit särskilt god. Om hörselförmågan inte var nedsatt eller extremt nedsatt, var missbildningen av aurikeln i bästa fall ett kosmetiskt problem. Det täcktes ofta av längre hår. Det enda alternativet var en plastisk aurikelprotes som placerades över den missbildade aurikeln.

Förutom audiologisk rehabilitering har kosmetiska operationer nyligen bidragit till en framgångsrik förbättring av optiken. Sjukförsäkringsbolagen täcker kostnaderna om personen i fråga lider av svår underlägsenhetskomplex och depression. Detta är ofta fallet med ungdomar, till exempel.

I framtiden kan utsikterna för patienter med aurikulära missbildningar förbättras avsevärt. Kinesiska forskare har transplanterat auriklar till ett antal drabbade barn. Huden och broskvävnaden för hörselorganet odlades från kroppens egna celler på laboratoriet. De nya auriklarna framställdes sedan med hjälp av en 3D-skrivare och implanterades i stället för den missbildade aurikeln. Kroppens egna celler har minimerat risken för avstötning.

Det återstår att se om resultaten av operationen med fotobevis publicerade i en medicinsk tidskrift också kommer att övertyga västerländska forskare. De flesta aurikulära missbildningar är medfödda. Så de drabbar särskilt barn och ungdomar hårt. Endast några få aurikulära missbildningar förekommer hos vuxna, till exempel till följd av olyckor eller desinficering av sjukdomar.

förebyggande

Förhindrande av aurikulär missbildning är inte möjligt. Missbildningen kan endast korrigeras i mindre fall genom ett snabbt, icke-invasivt förfarande under de första dagarna av ett drabbat nyfött liv.

Eftervård

I de flesta fall har den drabbade personen endast ett fåtal och endast begränsade åtgärder för direkt uppföljning i händelse av aurikulär missbildning. Därför bör den drabbade helst konsultera en läkare mycket tidigt för att förhindra ytterligare komplikationer eller klagomål. Ingen oberoende läkning kan ske, så att en läkare ska kontaktas vid de första tecken och klagomål.

Om de drabbade önskar få barn rekommenderas genetisk testning och rådgivning för att förhindra att aurikelformationen uppstår igen hos barnen. I många fall kan denna missbildning lindras genom en liten kirurgisk procedur. Det finns inga speciella komplikationer eller klagomål.

Efter proceduren är regelbundna checkar av en läkare mycket användbara. Eftersom missbildningen av aurikeln kan leda till allvarliga psykologiska klagomål eller depression, särskilt hos barn, är de i vissa fall beroende av psykologiskt stöd från sin egen familj. Sjukdomen i sig minskar inte patientens livslängd och inga ytterligare uppföljningsåtgärder finns tillgängliga.

Du kan göra det själv

I fallet med missbildning av aurikeln finns det i de flesta fall inget sjukdomsvärde. Det är en optisk brist som den berörda personen utsätts för. I vardagen kan det därför leda till retad, vilket i svåra fall kan leda till psykologiska problem för patienten. För att förhindra denna utveckling bör möjligheter tas som utlöser en förbättring av välbefinnandet och därmed uppfattas som användbara för de drabbade.

En mängd olika metoder eller tekniker kan användas för att dölja aurikulär missbildning. Att bära huvudbonader eller skapa olika frisyrer kan dölja iögonfallet på huvudet väl. Genom denna åtgärd förblir missbildningen i örat dold för många människor och går därmed obemärkt. Kommentarer, kommentarer eller obehagliga utseende från andra människor reduceras på detta sätt.

När man arbetar med människor från den sociala miljön behöver den berörda ett hälsosamt och stabilt självförtroende. Andras uttalanden bör inte påverka patientens mentala tillstånd. För att främja detta hjälper släktingar och partners genom att skapa en känsla av prestation och främja personens personlighet. I samtal bör det förmedlas att värdet av en person inte beror på deras utseende. Fokus bör ligga på den berörda personens förmågor och kompetens så att de inre krafterna stärks.