Behcets sjukdom

Behcets sjukdom eller turk. Behçets sjukdom är en återfallande immunsjukdom som främst drabbar sydostasiatiska och turkiska män över 30 år. De viktigaste symtomen är ofta återkommande afta och ögonsjukdomar, särskilt inflammation och ansamlingar av pus. Olika alternativ finns tillgängliga för terapi, varav det viktigaste är administrering av kortison.

Vad är Behcets sjukdom?

Den reumatiska sjukdomen Behcets sjukdom påverkar immunsystemet och förekommer i spurts. Symtom som kan erkännas som denna sjukdom beskrevs redan i forntida tider. Det första symptomet var ofta återkommande cancersår på mun- eller könsslemhinnan.

I det fortsatta förloppet av symtomen, som då är otvetydig, finns det sjukdomar i ögonen, i synnerhet ansamlingar av pus, som huvudsakligen uppträder i den främre kammaren och inflammation i iris.

Reumatiska symtom såsom rodnad i hud och klumpar, obehag och inflammation i lederna, arteriella vaskulära ocklusioner och inflammation i epididymis beskrivs sällan. Hjärninflammation förekommer mycket sällan, vilket kan leda till koordinationsstörningar, huvudvärk, spasticitet och nedsatt medvetande.

Behcets sjukdom kan också uppstå hos ungdomar och är då monosymptomatisk. Förekomsten av sjukdomen är mindre än 1 av 100 000.

orsaker

Även om sjukdomen har varit känd sedan antiken har orsakerna till den och orsakerna till dess ofta förekommande i Turkiet och Sydostasien ännu inte klargjorts. Men det finns konkreta gissningar om orsakerna, men inga teorier om platser för förekomst kunde hittas.

Forskare misstänker att samspelet mellan genetisk predisposition och autoimmuna sjukdomar med bakteriell eller viral inflammation försvagar kroppen och immunsystemet i en sådan utsträckning att immunreglering försämras. Detta skulle orsaka sjukdomsutbrottet eftersom kroppen saknar förmåga att bryta ner inflammation och ansamlingar av pus på egen hand.

Symtom, åkommor och tecken

Behcets sjukdom manifesterar sig som små, mestadels smärtsamma hudområden i munnen och underlivet. Dessa kanksår kan visas individuellt eller i större grupper och har olika egenskaper. De ser ut som akne, vesiklar eller påtagliga knölar, de skadar vid beröring och är alltid inflammerade. Efter ett tag blir hudens områden ärra och huden flingas av.

I de flesta fall märker de drabbade också nedsatt sårläkning, och skador leder till sekundär blödning, oser och infektioner. Hudförändringarna åtföljs ofta av konjunktivit. Iris sväller, vilket resulterar i tårar, klåda och rodnad. I den främre kammaren i ögat bildas samlingar av pus, som så småningom bryts upp och töms inåt eller utåt.

I svåra fall blir patienten blind på grund av inflammation. Symtomen utvecklas vanligtvis lumskt och ökar under loppet av Behcets sjukdom. Med lämplig behandling avtar hälsoproblemen inom några dagar eller veckor. Om den reumatiska sjukdomen inte behandlas kan det leda till ärrbildning, kronisk smärta och störningar i immunsystemet. De sjuka känner sig alltmer obehagliga och som ett resultat utvecklas ofta emotionella klagomål som depression eller underlägsenhetskomplex.

Diagnos & kurs

Påverkas av Behcets sjukdom vänder sig ofta till en läkare eftersom de märker irriterande sårläkande beteende. Den skadade huden visar sig vara hyperaktiv, det finns svår rodnad i huden och blåsor i området runt såret. Detta symptom fungerar också som huvudkriteriet för den tidiga diagnosen av Behcets sjukdom av de konsulterade läkarna.

Diagnosen bekräftas med det så kallade "kattens armbågtest". För detta injicerar en läkare 0,5 ml medicinsk saltlösning i armbågens hud och observerar dess reaktion. Om patienten lider av Behcets sjukdom, reagerar överskottet av huden på injektionen med knölar och inflammation.

Om detta test bekräftar misstanken måste blodanalyser utföras för ytterligare diagnos för att bestämma hur mycket immunglobulin som finns i blodet och hur det består.

Behcets sjukdom är en återfallande kronisk sjukdom som initialt manifesteras i cancersår och senare i olika ögonsjukdomar. Om det inte finns någon medicinsk intervention kan den reumatiska sjukdomen leda till blindhet eller svår inflammation i hjärnan.

komplikationer

Behcets sjukdom orsakar olika klagomål och komplikationer. Primärt kan det orsaka inflammation i ögonen, vilket kan leda till att pus samlas i den främre kammaren. Denna ansamling leder till synproblem i de flesta fall och i värsta fall till fullständig blindhet. Klåda och rodnad utvecklas på huden, vilket avsevärt begränsar livskvaliteten för den drabbade personen.

De flesta av dem känner sig obekväma och skäms ofta för dessa klagomål. Behcets sjukdom kan också leda till minskad självkänsla eller underlägsenhetskomplex. Det är inte ovanligt för patienter att drabbas av psykologiska begränsningar eller depression. Sårläkning kan också begränsas av Behcets sjukdom, så att infektioner förekommer oftare.

Behcets sjukdom kan behandlas relativt bra med hjälp av medicinering. Som regel finns det inga speciella komplikationer. I de flesta fall är dock patienterna beroende av lång behandling. På samma sätt finns det vanligtvis ingen minskad livslängd för den drabbade. På grund av det försvagade immunsystemet är patienter mer mottagliga för olika sjukdomar.

När ska du gå till läkaren?

Riskgruppen för sjukdomen inkluderar särskilt män över 30 år, vars ursprung är turkiskt eller sydostasiatiskt. Du bör konsultera en läkare så snart du lider av magsår. Ömma fläckar i tandköttet eller slemhinnorna i munnen bör undersökas och behandlas. Om de drabbade regionerna sprider sig ytterligare eller om det finns ytterligare klagomål bör en läkare konsulteras. Var försiktig om det finns inflammation, klåda, öppna sår eller bildandet av pus. I svåra fall finns det risk för blodförgiftning med ett potentiellt dödligt resultat. Samråd med en läkare är nödvändigt om smärta utvecklas, sårförstoringarna eller steril sårvård inte kan garanteras.

Om den berörda personen upprepade gånger lider av de olika symtomen inom några veckor eller månader, bör en läkare konsulteras. Om det bildas vesiklar eller om det finns andra förändringar i hy, är detta en indikation på organismen för befintliga oegentligheter. Påtagliga klumpar, flagnande hud eller smärta vid beröring bör presenteras för en läkare. Om sår läker dåligt eller om det finns ovanliga blödningar, behövs en läkare. Ett besök hos läkaren är också nödvändigt vid emotionella eller psykologiska problem. Depressiva stämningar eller beteendeproblem bör bedömas av en läkare så snart de kvarstår i flera veckor.

Behandling och terapi

Är diagnosen Behcets sjukdom klart bevisat, standardterapi initieras. I det akuta stadiet består detta av administrering av kortison, intravenöst eller i tablettform, beroende på patientens svårighetsgrad och individuella behov. Kortison hämmar inflammation i kroppen och tillväxten av drabbade celler och kan därmed avbryta eller försvaga sjukdomscykeln.

I mycket allvarliga fall och ofta återkommande attacker kan den behandlande läkaren besluta att ytterligare eller alternativt administrera immunsuppressiva. Dessa minskar immunsystemets funktioner genom att begränsa tillväxten av immunceller eller blockera DNA-tillväxt. Dosnivån och intagens frekvens beror på svårighetsgraden av sjukdomen.

Om varken kortisonterapi eller immunosuppressiva eller kombinationen av båda preparaten fungerar, är de sista tillgängliga alternativen terapier med infliximab eller talidomid. Infliximab är ett viktigt läkemedel vid reumatiska sjukdomar. Thalodomid var känd under namnen och negativa erfarenheter med Contergan eller Softenon, men i sin nuvarande form och under strikta säkerhetskontroller lovar det goda utsikter till ett botemedel.

Outlook & prognos

Prognosen för Behcets sjukdom förbättras när sjukdomens varaktighet ökar. Kursen kan beskrivas som vågig, med de många aftaerna i munnen eller på könsorganen blir sällsynta med ökande ålder. Om endast hudljuset påverkas har de drabbade ingen kortare livslängd. De psykologiska problemen som uppstår till följd av hudförändringar som uppfattas som irriterande kan öka nivån på lidande. I sällsynta fall utvecklas depression, vilket annars förvärrar prognosen.

Ju tidigare sjukdomen först inträffar, desto högre är dödsfallet från Behcets sjukdom. Särskilt unga män och unga vuxna har en mycket högre dödsrate än någon annan drabbad. Aneurysmer i lungartärerna är förknippade med en hög dödlighet på cirka en femtedel. Eftersom dessa sällan diagnostiseras innan de träder i kraft är prognosen motsvarande dålig. Neuronalt engagemang eller magsår i matsmältningskanalen eller andra organ bidrar också till den ökade dödligheten.

Med ökande ålder blir prognosen för denna riskgrupp dock mer och mer gynnsam eftersom sjukdomen blir mer inaktiv. Dessutom är prognosen dålig om ögonen är inblandade, eftersom cirka 25 till 50 procent av de drabbade blir blinda eller deras syn är starkt begränsad. God medicinsk vård kan förhindra detta.

förebyggande

Eftersom orsakerna till sjukdomen ännu inte har undersökts är inga förebyggande metoder kända. De drabbade bör dock söka medicinsk hjälp så snabbt som möjligt och regelbundet för att förhindra svår sjukdom.

Eftervård

Det terapeutiska målet för Behcets sjukdom är en varaktig och så komplett som möjligt undertryckande av den autoimmuna inflammationen i blodkärlen. Som regel minskar aktiviteten för de växlande symtom på sjukdomen som växlar och avtar med tiden. Vid allvarligare ögoninflammation, trombos och involvering av nervsystemet eller mag-tarmkanalen krävs långvarig uppföljning med antiinflammatoriska läkemedel såsom infusioner och tabletter.

Om patienter inte har haft några klagomål i minst två år och är utan symtom, avbryts preparat för att minska inflammatoriska processer eller immunsuppressiva behandlingar i enskilda fall. Det är emellertid ofta svårt att få Behcets sjukdom under kontroll eftersom tidpunkten och svårighetsgraden av återfallen är obestämbara.

Optimal uppföljning är därför viktig för autoimmun vaskulit. Uppföljningsbehandlingsåtgärderna efter den akuta terapifasen har till uppgift att identifiera följdåtgärder och känna igen en ny bländning i god tid. Läkemedelsdoseringarna kan justeras individuellt baserat på det kliniska utseendet. En näringsstil för att stabilisera tarmfloraen och stärka blodkärlen stöder uppföljningen av Behcets sjukdom.

Regelbundna kontroller, särskilt av hudläkaren och ögonläkaren, möjliggör tidig upptäckt av hudförändringar eller ögoninflammation, men ger också de drabbade tryggheten för att klargöra brådskande frågor. Uppföljningsbehandling för Behcets sjukdom är en viktig komponent för att permanent konsolidera en terapis framgång och anpassa den till den individuella sjukdomsförloppet.

Du kan göra det själv

Eftersom sjukdomen utvecklas i anfall är det svårt att komma med ett universalmedel för självhjälp. Många patienter kan leva bra och tolerabelt med sjukdomen om det ordinerade läkemedlet tas regelbundet. För vissa sjuka finns det också tillfällen då de klarar sig utan medicin alls. Om ett annat avsnitt inträffar, bör den behandlande läkaren konsulteras för att förskriva något för lättnad, eftersom svår smärta alltid är förknippat med det.

Alla som lider av Behcets sjukdom bör se till att de ger kroppen tillräckligt med vila. Tillräcklig sömn och en sund, balanserad kost kommer också att bidra till en relativt stabil sjukdomsförlopp. Sjuka människor bör också leda en vanlig livsstil för att rädda sin onödiga stress.

Dessutom rekommenderas sjuka att gå med i en självhjälpsgrupp eller terapigrupp. Det finns också några internetforum som erbjuder en viss anonymitet. På detta sätt kan alla utbyta idéer med andra berörda parter om ämnen som kanske inte diskuteras i en officiell grupp. Det hjälper till att höra andras erfarenheter i respektive situation. Detta är ett bättre sätt att hantera egna känslor och rädsla.