I Framre hypofysinsufficiens det finns en partiell eller fullständig förlust av främre hypofyshormon i hypofysen. Dessa hormoner inkluderar kontrollhormoner som verkar på andra endokrina körtlar och effektorhormoner som har en direkt effekt på organ. De förlorade hormonerna kan ersättas terapeutiskt.
Vad är främre hypofyseninsufficiens?
Patienter med främre hypofysinsufficiens uppvisar ett axelberoende fel hos olika hormoner och hormonstyrda processer. Det mänskliga endokrina systemet är ett tätt nätverk. Om en endokrin körtel misslyckas påverkar detta misslyckande andra hormonkörtlar, eftersom hormoner reglerar varandra.© Olga - stock.adobe.com
Den främre hypofysen utgör den största delen av hypofysen. I denna andel syntetiseras viktiga hormoner och släpps ut i kroppen. När det gäller form är den främre hypofysen en typisk edokrin körtel som främst producerar effektor- och kontrollhormoner. Ett fullständigt eller partiellt misslyckande av de endokrina främre hypofysfunktionerna kallas Framre hypofysinsufficiens.
Kontrollhormoner som TSH (sköldkörtelstimulerande hormon), ACTH (adrenokortikotropiskt hormon), FSH (follikelstimulerande hormon) och LHl (luteiniserande hormon) har en reglerande effekt på andra endokrina organaktiviteter. Effektorhormoner som STH (somatotropiskt hormon), MSH (melanocytstimulerande hormon) och prolaktin, å andra sidan, verkar direkt på ett specifikt effektororgan.
Frisättningen av kontrollhormoner från främre hypofysen påverkas i synnerhet av frigörande och frisättningshämmande hormoner från hypotalamus. Om detta är delvis eller helt störd, finns det en främre hypofysinsufficiens, och det också hypopituitarism, Simmonds sjukdom eller HVL-brist betecknad.
Antingen vissa hormoner misslyckas i sjukdomen, eller så påverkas alla hormoner av bristen. I detta sammanhang görs en åtskillnad mellan fullständig och ofullständig brist på den främre hypofysen.
orsaker
De främsta orsakerna till HVL-insufficiens är extremt varierande. Orsaken till främre hypofysinsufficiens är antingen förstörelse eller förskjutning av vävnad i hypofysen. Även när hypofysen inte längre är ansluten till hypotalamus, uppstår HVL-brist. Sådana tillstånd kan exempelvis uppstå i samband med tumörsjukdomar.
De flesta hypofystumörer är godartade tumörer, såsom hypofyseadenom. Insufficiens kan också vara närvarande efter neurokirurgiska ingrepp nära hypofysestrukturerna. Detsamma gäller när vävnad har skadats av strålterapi. Bristen på de endokrina funktionerna föregås ofta av degenerativa förändringar som får vävnaden att dö.
Detta kan till exempel vara fallet i samband med strokerelaterad nekros. Dessutom är autoimmuna granulomatösa processer såsom sarkoid en möjlig orsak till främre hypofysinsufficiens. Dessutom kan hemokromatos och alla inflammatoriska processer utlösa bristen.
Ibland föds sjukdomen också av trauma, särskilt hjärnskador. Eftersom hormonproduktionen av den främre hypofysen påverkas av frigörande och frisläppande hämmande hormoner i hypotalamus, kan ett misslyckande av dessa hormoner också vara orsaken till HVL-insufficiens.
Symtom, åkommor och tecken
Patienter med främre hypofysinsufficiens uppvisar ett axelberoende fel hos olika hormoner och hormonstyrda processer. Det mänskliga endokrina systemet är ett tätt nätverk. Om en endokrin körtel misslyckas påverkar detta misslyckande andra hormonkörtlar, eftersom hormoner reglerar varandra.
Om den adrenokortikotropa HVL-axeln misslyckas finns det sekundär binjurinsufficiens, till exempel, vilket kan manifestera sig i form av viktminskning, minskad prestanda, hypoglykemi, illamående, vaxartad hudstruktur och reducerad hudpigmentering. När skattehormonaxeln påverkas utvecklas sekundär hypogonadism.
Det sekundära håret minskar. Hos män finns det en förlust av libido], vilket kan vara förknippat med erektil dysfunktion. Kvinnor lider av menstruationsproblem eller infertilitet. Det finns ingen pubertet. Om den somatrotropiska HVL-axeln misslyckas kan kort statur uppstå.
Om den tyrotropiska axeln är involverad, utvecklas emellertid sekundär hypotyreos, vilket visar symptomen på en underaktiv sköldkörtel, såsom viktökning, kall intolerans, bradykardi eller torr och grov hud. Ett prolaktinunderskott spelar en roll särskilt för kvinnor och förhindrar amning. MSH-fel orsakar hudpigmentering att minska. Om alla nämnda axlar påverkas av fel är det fullständigt HVL-insufficiens, vilket kan orsaka hypofysen koma.
Diagnos & sjukdomsförlopp
Läkaren ställer diagnos av anteriär hypofyseninsufficiens genom en undersökning av hormonstatusen. Avbildning görs för att ta reda på orsaken till HVL-insufficiens. Som en del av diagnosen kontrolleras dessutom i vilken utsträckning de reglerande hormonerna i hypotalamus är relaterade till insufficiens.
På detta sätt skiljer sig kausala hypotalaminsufficiens med sekundära HVL-brister från primära HVL-brist. Prognosen för patienter med hypopituitarism beror främst på hur många axlar som påverkas och hur länge misslyckandet har existerat.
komplikationer
Den främre hypofysen brister resulterar främst i obalans i hormoner. Denna obalans kan i allmänhet ha en negativ inverkan på patientens hälsa. Som regel är det en kraftig minskning av motståndskraften och inte sällan en viktminskning. De flesta av de drabbade lider också av illamående och kräkningar och visar en förändrad hudstruktur.
Styrkan hos pigmenteringen kan också minska. Hos de flesta människor leder framre hypofysinsufficiens också till en minskning i hår och uthållighet till erektil dysfunktion, varigenom kvinnor kan drabbas av menstruationsstörningar. Hos barn kan främre hypofysinsufficiens leda till kort statur. Huden blir oren och torr som ett resultat av denna sjukdom. I svåra fall kan människor hamna i koma.
Patientens immunsystem försvagas också, vilket gör olika sjukdomar snabbare och enklare. Behandlingen av främre hypofysinsufficiens utförs vanligtvis med hormonbehandling. Sjukdomen utvecklas relativt snabbt och symptomen försvinner.
Emellertid kan den drabbade personen behöva lita på denna terapi under hela sitt liv, eftersom det inte är möjligt att orsaka behandling av främre hypofysen. Tidig diagnos och behandling kommer dock inte att minska livslängden.
När ska du gå till läkaren?
En främre hypofysinsufficiens uttrycks främst av hormonella symtom. Individer som plötsligt upplever ovanlig viktminskning eller känner sig sjuka och tråkiga utan uppenbar anledning bör konsultera sin husläkare. Medicinsk rådgivning krävs också om prestanda minskar utan att en orsak identifieras. Illamående och kräkningar, hypoglykemi och smärtanfall är symtom som måste klargöras av en läkare i alla fall. Medicinsk rådgivning krävs senast när det är externa förändringar utöver de tecken som nämns.
En läkare bör omedelbart konsulteras om reducerad hudpigmentering eller en vaxartad hudstruktur kan hittas.Berörda barn ska föras till läkaren om puberteten är ovanligt lång. Kvinnor som lider av menstruationsproblem eller infertilitet bör diskutera detta med en gynekolog. Även om dessa symtom inte nödvändigtvis indikerar främre hypofyseninsufficiens, måste de förtydligas och behandlas vid behov. Cancerpatienter är särskilt benägna att få HVI och bör informera den ansvariga läkaren om typiska symtom uppstår.
Läkare & terapeuter i ditt område
Behandling och terapi
Framre hypofysinsufficiens behandlas beroende på orsaken. Förutom kirurgiska behandlingsalternativ finns läkemedelsbehandlingsalternativ som i allmänhet motsvarar hormonbehandlingsbehandling. Operationer sker huvudsakligen vid orsakssjukdomar i tumörer. Aktiva inflammatoriska processer behandlas med antiinflammatoriska läkemedel.
När det gäller autoimmuna sjukdomar indikeras å andra sidan administrationen av immunsuppressiva medel, vilket förhindrar patientens immunsystem från att orsaka ännu mer skada på körtelvävnaden. När det gäller orsakande tumörer kan avlägsnande av tumören återställa det fulla funktionella spektrumet i den främre hypofysen.
Å andra sidan, om vävnad har skadats av inflammation, trauma eller nekros, är full regenerering mindre trolig. Om nödvändigt får de drabbade en livslången hormonsubstitution för axlarna som har misslyckats på grund av bristen. Om kontrollhormoner i den främre hypofysen har misslyckats, produceras inte längre vissa hormoner i andra körtlar.
När det gäller hormonsubstitution får patienten inte HVL-kontrollhormoner i detta fall. Istället ersätts hormoner som inte längre produceras genom misslyckad kontroll av andra körtlar, till exempel testosteron, tyroxin, somatotropin eller kortisol.
förebyggande
Framre hypofysinsufficiens kan endast förebyggas i den utsträckning som tumörer, trauma, inflammation och andra skador på hypofysen och hypotalamus kan förebyggas.
Eftervård
Fullständig regenerering är inte alltid möjlig efter behandling av främre hypofysinsufficiens. Patienter måste därför ofta ta hormonersättningar för livet. Dessa bör förhindra brist-symtom. Regelbundna kontroller krävs i samråd med läkaren.
En exakt undersökning av den hormonella situationen äger rum, vilket möjliggör tidig hjälp. Patienter behöver tillräckligt tålamod och disciplin för terapi och uppföljning. Kontinuerlig förbättring är endast möjlig om du följer läkarens rekommendationer.
Å ena sidan är fokus på korrekt medicinintag, å andra sidan måste kontrollerna genomföras i tid. Den så kallade terapienivån är också avgörande för långsiktig uppföljning. Annars kan hormonfluktuationer förekomma, speciellt i tider av stress, som har en negativ effekt på hälsotillståndet.
Som en del av säkerheten efter sjukdomen bör de drabbade alltid ha sitt nödnummer med sig. Det finns också ett nödsituationssats som är användbart i svåra situationer. I den ofta långa återhämtningsfasen bör patienterna också ta denna uppsättning på dagsutflykter eller längre resor för att vara beredda på nödsituationer. Uppföljningsvård avser främst att minska hälsoriskerna.
Du kan göra det själv
Om den främre hypofysen är otillräcklig, betyder detta först och främst för patienten att han måste vara tålamod och följa behandlingen under behandlingen. För att undvika de olika konsekvenserna som en främre hypofysinsufficiens kan medföra måste de föreskrivna medicinerna (hormoner) tas pålitligt enligt instruktionerna från läkarna. Detta gäller särskilt om hormonerna har ordinerats i form av sprayer, geler eller till och med injektioner.
Dessutom måste de aktuella hormonvärdena registreras regelbundet och kontrolleras. Att följa den terapi som krävs för detta - eller "efterlevnad", som läkare kallar det - kräver mycket tid och konsistens, men detta är det enda sättet att undvika stora fel symtom. Det är tillrådligt att föra en detaljerad förteckning över blodproverna och deras resultat. Om patienten upplever oförutsedd stress, bör hormonnivåerna mätas om så snart som möjligt.
I en nödsituation bör hypofysepatienter alltid ha ett ID-kort med akut och ett akutpaket med sig. Detta bör inte glömmas, särskilt på semesterturer eller dagsturer.
Patienter med främre hypofysinsufficiens som har tappat sitt kroppshår lider ofta mycket av denna kosmetiska försämring. Men i synnerhet ögonbrynen kan nu fyllas med lämpliga produkter eller spåras med permanent smink.