Bullous pemfigoid

EN bullous pemfigoid är en autoimmun sjukdom i huden som är förknippad med blåsbildning och förekomsten av dem ökar avsevärt från 60 års ålder. Med cirka 0,7 till 1,8 nya fall per 100 000 invånare årligen är bullous pemfigoid en sällsynt sjukdom, även om det är den vanligaste autoimmuna blåsande dermatosen.

Vad är en bulldrig pemfigoid?

Bullous pemfigoid manifesterar sig främst genom de märkbara förändringarna i huden. De flesta människor utvecklar rodnad och röda knölar, av vilka några är svullna och mycket kliande.
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com

Bullous pemfigoid är en autoimmun hudsjukdom (autoimmun dermatos) som är associerad med subepidermal, utbuktande blåsor (bullae).

De ofta hemorragiska blåsorna (som leder till blödning) kan manifestera sig på röda (vid erytem) och frisk hud. I synnerhet påverkas buken och intertriginerna (inklusive armhålor, flexorer i extremiteterna, ljumskregionen, gluteala veck) av blåsbildning, medan munslemhinnan vanligtvis inte är involverad (i cirka 20 procent).

Bullous pemfigoid är ofta associerad med vissa autoimmuna sjukdomar såsom ulcerös kolit, polymyositis eller reumatoid artrit, och i sällsynta fall med maligna tumörer. Förutom de fylliga, starka blåsorna, som är det huvudsakliga symptomet på bullous pemfigoid och i vissa fall kan tillkännages av klåda eller valar (urticaria), kan pyoderma (purulent inflammation i huden) utvecklas till följd av en sekundär streptokock- eller stafylokockinfektion.

orsaker

Bullous pemfigoid är en autoimmun sjukdom och beror följaktligen på en dysregulering av immunsystemet. I denna process bildas kroppens egna autoantikroppar, så kallade immunoglobuliner G (IgG), som är riktade mot vissa proteiner i hemidesmosomerna, som som cellkomponenter i cellmembranet säkerställer förbindelsen mellan överhuden och källarmembranet (mellan överhuden och dermis eller dermis) är.

Makrofager (scavenger-celler) och monocyter (inledande stadium av makrofager) förstör områdena i hemidesmosomerna som autoantikropparna felaktigt markerar som skadliga (malig), så att vidhäftningen (sammanhållningen) mellan de drabbade hudlagren inte längre garanteras. Fluidansamling sker och blåsor bildas.

Exakt vad som orsakar denna felaktiga reglering förstås inte tydligt. Det är känt att bullous pemfigoid kan utlösas (utlöses) av läkemedel såsom furosemid, diazepam, diuretika eller ACE-hämmare, vissa maligna tumörer (inklusive bronkial- och prostatakarcinom) och UV-strålning.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot utslag och eksem

Symtom, åkommor och tecken

Bullous pemfigoid manifesterar sig främst genom de märkbara förändringarna i huden. De flesta människor utvecklar rodnad och röda knölar, av vilka några är svullna och mycket kliande. Efter veckor eller månader utvecklas dessa knölar till små vesiklar. Dessa kan förekomma på röd hud, men sprids ofta även till friska hudområden.

Vanligtvis är de några millimeter till två centimeter stora och fyllda med en klar, gulaktig vätska. Ibland fylls blåsorna delvis med blod. Övre delen av blåsorna bildas av överhuden, varför en bulung pemfigoid vanligtvis är mycket resistent och fyllig.

Om den öppnas, visas ytliga, lätt blödande och oserande hudfel på det drabbade området. Rödhet, svullnad, klumpar och hudfel existerar ofta och bildar den hy som kännetecknar sjukdomen. Hudförändringar kan förekomma var som helst på kroppen.

De är särskilt vanliga på buken, armhålor, ljumsken, inre lår och armarna. Den orala slemhinnan eller konjunktiva påverkas hos varje femte patient. De smärtsamma erosionerna uppträder i skur och läker ofta på egen hand. I avsaknad av behandling kan en bullous pemfigoid pågå i flera år.

Diagnos & kurs

Bullous pemfigoid kan vanligtvis (cirka 80 till 90 procent) utöver det huvudsakliga kliniska symptomet (utbuktande blåsor) på grundval av detektering av autoantikroppar (IgG och dess komplement C3) mot hemidesmosomer i lamina lucida i källarmembranet (direkt immunofluorescens) eller i serum ( indirekt immunofluorescens) kan diagnostiseras av fluorescerande antikroppar.

Dessutom ökar sedimentationshastigheten i vissa fall och perifer eosinofili (ökad koncentration av eosinofila granulocyter) eller andra immunglobuliner (IgE) kan detekteras i serumet. Histologiskt (finvävnad) infiltrat av dermis kan detekteras med eosinofila och neutrofila granulocyter (vissa leukocyter) såväl som lymfocyter och histiocyter.

Med hjälp av avbildningsmetoder (röntgen från bröstet, sonografin i buken) och en blodpall kan tumörer uteslutas som triggers.Bullous pemfigoid utvecklas spontant i de flesta fall och har en återfallande, återfallande kurs. Om den inte behandlas, är en bulldrig pemfigoid dödlig i 30 till 40 procent av fallen.

komplikationer

Som regel minskar bullous pemfigoid avsevärt patientens livskvalitet. Det finns starka och mycket obehagliga obehag på huden hos den berörda personen. Klåda utvecklas, vilket är förknippat med rodnad i huden. Om patienten repar huden tenderar klådan att bli värre.

Den aptitminskning som uppstår leder också till en betydande viktminskning och därmed ofta till undervikt. Detta gör att patienten känner sig försvagad. Det finns också hög feber. Själva behandlingen utförs med hjälp av antibiotika och immunsuppressiva medel. Dessa kan leda till mindre biverkningar, som dock beror på patientens hälsotillstånd.

I de flesta fall leder läkemedlet till en positiv sjukdomsförlopp. Men den drabbade kan utveckla sjukdomen igen senare i livet. Om läkemedelsbehandling inte fungerar kan immunglobuliner administreras intravenöst.

Som regel leder detta till en positiv förlopp av sjukdomen. Det finns inga ytterligare komplikationer. Patientens livslängd förändras inte heller.

När ska du gå till läkaren?

Om klåda, rodnad i huden eller de karakteristiska blåsorna märks ska läkare informeras. Det är bäst att konsultera en läkare snabbt, särskilt om symtomen ökar. Detta gäller särskilt när symtomen har en betydande inverkan på välbefinnandet.

Det är tillrådligt att en eventuell bullous pemfigoid klaras snabbt innan ytterligare komplikationer uppstår. Den som märker fysisk utmattning i en släkting och ibland också isolering från sociala kontakter bör tala med dem omedelbart.

Med stöd är besöket hos läkaren och efterföljande behandling ofta lättare. Hudsjukdomen förekommer främst hos äldre människor - utöver de rekommenderade rutinundersökningarna bör du omedelbart träffa en läkare om du har ovanliga symtom. Om en bullous pemfigoid hittas kan den vanligtvis behandlas väl.

Eftersom läkemedelsbehandling innebär vissa risker gäller följande: Kontakta din läkare regelbundet. Om det finns allvarliga biverkningar bör en tid bokas med husläkaren. Andra kontaktpersoner är hudläkaren eller - vid allvarliga klagomål - den medicinska räddningstjänsten.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Vid bullo pemfigoid består terapi av aktuella eller lokala såväl som systemiska behandlingsåtgärder och syftar till immunsuppression genom att minska syntesen av autoantikroppar med hjälp av immunsuppressiva eller steroider.

De terapeutiska åtgärderna beror på omfattningen av sjukdomen, åldern och de underliggande sjukdomarna hos den specifika drabbade personen samt på omfattningen (lokalt begränsat eller generaliserat) och utlösaren av hudsjukdomen. Om till exempel pemfigoid induceras av läkemedel måste de utlösande substanserna avbrytas eller ändras i enlighet med detta.

Om den bullous pemfigoid är svag, är en effektiv topisk glukokortikoid eller steroid tillräcklig för behandling i många fall. Detta appliceras på de drabbade hudområdena i kombination med antiseptiska salvor eller krämer som clioquinol-kräm, etakridinlaktat-salva och kadexomerjod.

Som regel öppnas och punkteras blåsorna före den aktuella behandlingen. För systemisk eller intern behandling av måttliga bullous pemhigoider används också orala eller intravenösa infuserade glukokortikoider, som kombineras med azatioprin och vars dos gradvis (gradvis) reduceras under terapiförfarandet.

Oral användning av niacinamid (nikotinsyraamid) och tetracyklin i kombination med topiska glukokortikoider är lika framgångsrika, även om en sådan terapi verkar på de lokala inflammationsmedlarna och inte hämmar bildandet av antikroppar. I isolerade fall används kortdos kortikosteroider, intravenöst infunderade immunglobuliner eller plasmaferes, vilket i allmänhet inte är nödvändigt i fallet med en vanlig bullous pemfigoid.

Outlook & prognos

De flesta patienter med denna sjukdom är beroende av livslång terapi eftersom orsaken till sjukdomen inte kan behandlas. Om sjukdomen uppstår genom olika utlösande ämnen måste dessa avbrytas för att lindra symtomen.

Vanligtvis litar patienter på medicinering och olika krämer och salvor för att förbättra deras livskvalitet och hantera symtom. Den exakta behandlingen beror starkt på svårighetsgraden av symtomen. Det finns inga speciella komplikationer med behandlingen och symtomen lindras.

Om sjukdomen inte behandlas kvarstår symptomen och har en mycket negativ inverkan på patientens livskvalitet och vardagsliv. Detta leder inte bara till begränsningar i vardagen, utan ofta också till psykologiska klagomål eller utvecklingen av depression. Av denna anledning är behandling nödvändig i alla fall. Patientens livslängd begränsas inte av sjukdomen. I vissa fall försvinner symtomen med ålderdom, även om denna kurs ännu inte är helt förstås.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot utslag och eksem

förebyggande

Eftersom de exakta triggersna för en manifestation av bullous pemfigoid inte har slutgiltigt klargjorts, kan det inte förhindras direkt. Kända potentiella faktorer som kan främja utvecklingen av pemfigoid (inklusive läkemedel) bör undvikas vid behov.

Eftervård

I de flesta fall finns det inga speciella eller direkta åtgärder och alternativ för uppföljning för den drabbade. Den drabbade är därför främst beroende av en snabb och framför allt av tidig diagnos och behandling av denna sjukdom så att ytterligare komplikationer kan förebyggas. Själhelande kan inte ske, så behandling är absolut nödvändig.

Själva behandlingen sker vanligtvis med hjälp av medicinering. Dessa bör tas regelbundet och i rätt dosering för att förhindra ytterligare komplikationer. Om du har några frågor eller om något är oklart ska du alltid kontakta en läkare först så att inga ytterligare klagomål uppstår. Tyvärr är de flesta människor som drabbas av denna sjukdom också beroende av dialys.

På så sätt behöver de ofta stöd och vård av vänner och familj. Känsliga och kärleksfulla diskussioner är också nödvändiga så att det inte finns några psykologiska upprörelser eller depression. Huruvida sjukdomen kommer att leda till en minskad livslängd kan inte förutses universellt. Ytterligare uppföljningsåtgärder är inte möjliga.

Du kan göra det själv

Bullous pemfigoid är en sällsynt autoimmun hudsjukdom som särskilt drabbar människor över 60 år. Orsakerna har ännu inte klargörts slutgiltigt, men ett samband mellan sjukdomen och vissa läkemedel, till exempel diuretika eller ACE-hämmare, misstänks.

Om patienter märker symtom på sjukdomen är det absolut nödvändigt att de konsulterar en läkare eller specialistklinik som specialiserar sig på autoimmuna sjukdomar så snart som möjligt och informerar sina kontaktpersoner om medicinen de tar.

Patienterna lider vanligtvis av mycket svår klåda, som vanligtvis behandlas av en läkare. Antihistaminer, som finns i form av salvor, tabletter eller droppar på apoteket utan recept, hjälper också till på semester eller i andra exceptionella situationer. Klåda ökar ofta när det är varmt. Många patienter lider av särskilt svår klåda under täcken på natten.

Här kan det hjälpa till att ersätta konventionella täcken med lätta polära fleece-täcken. Dessa textilier är väldigt lätta och andningsbara så att det inte finns någon värmeuppbyggnad. Om det finns blåsor på kroppen ska du bära lösa kläder och underkläder med en hög andel andningsbara material som bomull eller bambu.

Om det finns blåsor på kroppsdelar som inte kan täckas med kläder, har dessa hudförändringar ofta en försvagande effekt. Bubblorna kan döljas optiskt med hjälp av speciell make-up från apoteket eller kosmetikhandlaren.