Aplastisk kris

De aplastisk kris hänvisar till en drastisk försämring av bildandet av röda blodkroppar (erytrocyter) som en del av hemolytisk anemi. Orsaken till denna kris är vanligtvis sammanfallet av kronisk hemolytisk anemi med en ringlinginfektion. Detta kritiska tillstånd kan endast övervinnas med en blodtransfusion.

Vad är en aplastisk kris?

Den aplastiska krisen är en sällsynt komplikation av vissa virusinfektioner, särskilt viruset, som är ansvarigt för röda hundar, utlöser en aplastisk kris under vissa förhållanden. Detta är parvovirus B19. Förutom den virala infektionen är kronisk hemolytisk anemi en förutsättning för denna kris.

I samband med hemolytisk anemi sker en snabb nedbrytning av röda blodkroppar (hemolys) på grund av olika orsaker. Virus som slutligen ansvarar för att utlösa den aplastiska krisen förhindrar också bildandet av nya blodkroppar från benmärgens stamceller. Som ett resultat hotas kroppen av kortvarig nedbrytning av alla erytrocyter utan att de bildas.

Den kritiska minskningen av erytrocyter är livshotande eftersom syreförsörjningen till organismen är mycket hotad. Prognosen beror på svårighetsgraden av bristen i erytrocyter. Ordet "aplastic" betyder frånvarande eller obefintlig. Uttrycket "aplastisk kris" härrör från detta och kännetecknas vanligtvis av den plötsliga minskningen av röda blodkroppar i en redan existerande kronisk hemolytisk anemi.

orsaker

Orsaken till en aplastisk kris är alltid en infektion med virus som direkt hämmar produktionen av erytrocyter. Oftast är det parvovirus B19. En annan förutsättning, som redan nämnts, är förekomsten av kronisk hemolytisk anemi. Parvovirus B19 orsakar den normalt ofarliga röd rubellainfektionen.

Eftersom en infektion med Parvovirus B19 resulterar i livslång immunitet påverkas barn företrädesvis eftersom infektionshastigheten är hög hos barn. Då som vuxna är de immun. Men vuxna som inte drabbades av röda hundar som barn kan fortfarande smittas av detta virus.

Viruset själv infekterar erytrocyternas stamceller och stör därmed omvandlingen av dessa stamceller till mogna röda blodkroppar. En infektion med Parvovirus B19 är därför associerad med tillfällig anemi, eftersom mogna erytrocyter alltid dör under den period där inga erytrocyter bildas. Detta är en normal process som händer hela tiden. Viruset blir bara en fara hos personer som redan lider av kronisk hemolytisk anemi.

Vid hemolytisk anemi finns det en ökad nedbrytning av röda blodkroppar från början. Om båda processerna sker tillsammans kan en farlig brist på erytrocyter utvecklas, vilket ofta är dödligt. Rubellavirusinfektion bara orsakar vanligtvis inte svår anemi. Innan den normala nedbrytningen av erytrocyter leder till en hotande erytrocytbrist, infektionen avtar redan och produktionen av röda blodkroppar börjar igen.

Kronisk hemolytisk anemi kan ha många orsaker. Ofta är det genetiska blodsjukdomar som sigdcellanemi, sfäroidcellanemi, talassemi, paroxysmal nattlig hemoglobinuri eller glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist (favism). Men även autoimmuna sjukdomar, där immunförsvaret riktas mot kroppens egna erytrocyter, kan utlösa hemolytisk anemi.

Andra orsaker kan vara drogförgiftning eller andra sällsynta sjukdomar. Den aplastiska krisen är alltså både en möjlig komplikation av infektionen med parvovirus B19 och en av den kroniska hemolytiska anemin, som endast inträffar när båda tillstånden är närvarande samtidigt.

Symtom, åkommor och tecken

I allmänhet är en rubbleinfektion antingen symptomfri eller visar ett influensaliknande utseende utan utslag eller endast utslag utan ytterligare hälsoproblem. Hos personer med kronisk hemolytisk anemi har infektionen inte utslag.

Istället visas symptomen på en aplastisk kris snabbt. Patienten blir snabbt blek och allt tröttare. Andra symtom är feber, huvudvärk, magsmärta eller kräkningar. Utan behandling finns det svår syrebrist med risken för kardiovaskulär kollaps.

Diagnos & kurs

Diagnosen av en aplastisk kris görs först på grundval av symtomen som uppstår i samband med en ringlinginfektion. I de flesta fall är hemolytisk anemi också känd. Om det fortfarande finns en infektion med parvovirus B19, kan diagnosen av aplastisk kris ställas så snart de typiska symtomen uppträder. Laboratorietester visar en kraftig minskning av hemoglobinkoncentrationen till 3 till 4 g / dl inom några dagar.

Retikulocyter är nästan helt frånvarande. Dessa är fortfarande unga, omogna erytrocyter som just borde ha bildats från deras föregångare. Denna frånvaro antyder att erytrocytbildning inte äger rum. Mindre ofta minskar koncentrationen av trombocyter (blodplättar) och neutrofiler (vita blodkroppar).

komplikationer

Den aplastiska krisen förutsätter kronisk hemolytisk anemi och orsakas av den snabba försämringen i bildandet av röda blodkroppar. Symtomen är associerad med en virusinfektion och representerar en extrem situation för de drabbade.Aplastisk kris drabbar främst barn i alla åldrar.

Symtomet kan också bryta ut hos vuxna som inte har någon immunitet, särskilt mot röda hundar. Krisen utlöses av virus som attackerar stamcellerna i benmärgen direkt och stoppar hela blodcellsbildningen därifrån. Det livshotande tillståndet äventyrar syretillförseln till organismen. Konsekvenserna av komplikationer är dödliga och kan leda till dödsfall om medicinsk hjälp inte tas i god tid.

Som regel är symptomet blekhet, trötthet, svällande smärta, kräkningar och huvudvärk åtföljd av feber. Utbrottet av en aplastisk kris är särskilt farligt för barn med CDA. Den spontana minskningen av starkt koncentrerat rött blodpigment sätter igång en omedelbar anemi.

Hjärt-kärlsvikt uppstår. Föräldrar som inte känner igen tecknen på sjukdom eller felaktig tolkar dem ställer barnet i dödlig fara. Det hör omedelbart till akutmottagningen, där en blodtransfusion initieras. Transfusionen är okomplicerad och stöder den försvagade kroppen i kampen mot viruset. CDA-patienter bör alltid undvika kontakt med personer smittade med viruset.

När ska du gå till läkaren?

Om man misstänker en aplastisk kris bör en läkare omedelbart konsulteras. Om de typiska symtomen (influensaliknande symtom, magsmärta, feber) noteras rekommenderas ett läkarbesök för ytterligare förtydligande. En medicinsk diagnos av den underliggande sjukdomen är meningsfull endast av skäl för infektion. Därför, om det finns tecken på en aplastisk kris, bör du alltid prata med din husläkare eller barnläkare.

En specifik misstank, till exempel om symptomen är direkt relaterade till en virusinfektion, missbruk av drog eller en lång medicinsk historia, kräver omedelbar medicinsk förtydligande. Om det finns svåra symtom som blekhet, trötthet, svår illamående eller kräkningar, måste en ambulanstjänst ringas omedelbart. Spädbarn och små barn ska föras omedelbart till närmaste akutmottagning om det finns tecken på en aplastisk kris. Detta rekommenderas särskilt om du har tidigare sjukdomar i immunsystemet eller hjärt-kärlsystemet. Vid kretslopp eller hjärtsvikt måste åtgärder för första hjälpen också vidtas. När räddningstjänsten anländer måste de informeras om den möjliga orsaken.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Den aplastiska krisen är en allvarlig nödsituation som kräver omedelbar behandling för att förhindra ett livshotande syreunderskott. I denna situation måste en blodtransfusion snarast utföras för att undvika hjärtsvikt. Med blodtransfusionen kan tiden överbryggas tills viruset är helt bekämpat.

Outlook & prognos

Den aplastiska krisen är en nödsituation. Utan omedelbar medicinsk vård hotar patienten att dö snabbt. I situationen har kroppen inget sätt att hjälpa eller läka sig själv. Ju längre det inte finns någon intensivvård, desto högre är risken för dödsfall för de drabbade. Med snabb och professionell behandling förändras de prognostiska utsikterna avsevärt.

Hos en vuxen utan några andra allvarliga sjukdomar och med ett grundläggande stabilt immunsystem är en fullständig återhämtning möjlig inom några dagar eller veckor. Eftersom krisen vanligtvis utlöses av en medicinsk incident eller sjukdom är den underliggande sjukdomen till stor del ansvarig för utsikterna för återhämtning. Om patienten har en aplastisk historia finns det en hög risk för dödsfall.

Även om den aplastiska krisen kan övervinnas kan komplikationer uppstå i den fortsatta kursen som leder till förlust av liv. Om det finns en engångshändelse av brist på röda blodkroppar, förbättras prognosen oerhört. Den aplastiska krisen utlöses ofta av ett virusattack. När det kränkande viruset kan diagnostiseras och behandlas är patienten på väg till förbättring av hälsan. Vanligtvis kommer återhämtning att uppnås inom de närmaste veckorna eller månaderna.

förebyggande

Personer med kronisk hemolytisk anemi rekommenderas starkt att skydda sig mot infektion med parvovirus B19 för att undvika en anaplastisk kris.Till exempel bör barn i riskzonen snarast undvika kontakt med sjuka barn genom att stanna hemma om rubella utvecklas i skolan eller dagis. Men om kontakt ändå har ägt rum är det nödvändigt att konsultera en läkare omedelbart.

Eftervård

Barn som lider av en aplastisk kris på grund av en infektion med parvoviruset B19 är därefter immuna för livet. Med dem kan uppföljningsvård inte syfta till att förhindra återkommande symptom. Detta betyder dock inte att det inte krävs några uppföljningskontroller.

Eftersom immunförsvaret försvagas även några veckor efter en sjukdom följer en serie blodprover efter utskrivning från kliniken. Ibland drabbar den aplastiska krisen också vuxna. De har inte utvecklat immunitet och kan därför smittas om och om igen. En blodtransfusion indikeras för dem omedelbart efter det att typiska symtom börjar.

Patienter har ett högt personligt ansvar i vardagen för att förhindra infektion. Andra sjuka människor bör undvikas. När virussjukdomar är utbredd, bör de drabbade stanna hemma. Efter en aplastisk kris förhindrar vila och en hälsosam livsstil komplikationer.

Omfattningen av uppföljningen beror i grund och botten på den underliggande sjukdomen. En aplastisk kris är en förvärring av en ogynnsam initial situation. För att förhindra livshotande konsekvenser måste akutläkaren omedelbart kontaktas i händelse av en akut händelse. I vissa fall finns det en hög risk för dödsfall.

Du kan göra det själv

En aplastisk kris är ett livshotande tillstånd för den drabbade patienten där självhjälpsåtgärder är i bakgrunden. Sjukdomen kräver akut medicinsk behandling och, om det inte sker någon snabb behandling, leder det ibland till att de övervägande barnpatienterna dör. Det är vanligtvis föräldrarna som gör ett betydande bidrag till chanserna att återhämta sig från sjukdomen genom att ge sitt barn lämplig medicinsk vård så snabbt som möjligt.

Under behandlingen av de akuta symptomen är patienterna vanligtvis på ett sjukhus, där föräldrarna är bäst närvarande. Som ett resultat får barnet känslomässigt stöd och behandlingssteg som kan diskuteras med vårdnadshavare kan genomföras snabbare.

En blodtransfusion är vanligtvis nödvändig för den aktuella sjukdomen så att patienten tillfälligt är under intensivvård. De drabbade följer sjukhuspersonalens anvisningar och undviker kontakt med andra människor för att minska risken för att drabbas av andra sjukdomar i eget intresse.

Efter att sjukdomen har övervunnits krävs ytterligare medicinsk uppföljningskontroll för att snabbt kunna identifiera eventuella följdskador. Några veckor efter återhämtning är patientens immunsystem fortfarande försvagat, så att de avstår från omfattande träning och andra påfrestningar. En hälsosam kost stöder fysisk förnyelse.