Aorto-lungfönster

De aorto-lungfönster är en medfödd septal defekt. Den stigande aorta och lungstammen är förbundna med varandra inom ramen för defekten och orsakar således pulmonell hypertoni, högsidig hjärtspänning och underutbud av vävnad. Den aorto-lung septala defekten korrigeras genom kirurgiskt separering av de anslutna kärlen.

Vad är ett aorto-lungfönster?

Den stigande aorta motsvarar den ursprungliga delen av aorta, som uppstår från vänster ventrikel. Aortabågen ansluts kraniellt till den stigande aorta. Lungstammen är stammen för lungartärerna. I en frisk kropp finns det en septalseparation mellan denna vanliga stam av lungartärerna och den stigande aorta.

Vid medfödda missbildningar såsom aorto-lungfönstret avbryts denna separering. Fenomenet är en vaskulär missbildning, även känd som en aorto-lung septal defekt. Septaldefekter är ofullständiga ocklusioner av hjärtaseparta mellan vänster och höger halvor av hjärtat.

Blodet blandas genom anslutningen mellan aorta och lungartären. Resultatet är översvämningar, vilket vanligtvis orsakar skador på lungorna. Beroende på den exakta platsen och omfattningen av den vaskulära defekten, skiljer läkaren mellan fyra olika varianter av aorto-lungfönstret.

orsaker

Det aorto-lungfönstret orsakas vanligtvis av de patho-hemodynamiska förändringarna i ductus arteriosus apertus. Denna sjukdom är en av de medfödda hjärtfel. Omedelbart efter födseln kan det finnas en fysiologisk koppling mellan aorta och lungstammen, som stängs under de första två dagarna av livet.

Denna stängning är försenad eller störd, särskilt hos premature barn. Den primära orsaken till den ocklusiva störningen är därför troligtvis en otillräcklig syretillförsel eller möjligen en ökad nivå av prostaglandin. Tillsammans med ett aorto-lungfönster uppstår symtom som en avbruten aortavalv, en ventrikulär septal defekt, en förmaks septal defekt, en felaktig förgrening av höger lungororta eller en Fallot tetralogi.

Mer sällan är fenomenet resultatet av patologiska förändringar, såsom transponering av de stora artärerna. Ur en patofysiologisk synvinkel resulterar den felaktiga vaskulära separationen i ett ungefär fem gånger högre tryck än i lungcirkulationen. Resultatet är en betydande ökning av blodflödet till lungkärlen.

Symtom, åkommor och tecken

Patienter med aorto-pulmonal septumdefekt lider av konsekvenser som vänster-höger shunt med lunghypertoni, högersidig hjärtspänning och otillräcklig vävnadstillförsel. Av denna anledning inträffar lungbesvär såsom dyspné eller takypné. Patienterna andas därför alltför snabbt eller lider av uttalad andnöd.

Dessutom är i synnerhet de nedre luftvägarna mottagliga för infektion, vilket manifesterar sig i återkommande infektioner. Många av patienterna är fysiskt svaga, verkar utmattade eller tröttna lätt. Ofta svettas de drabbade snabbare och mer extremt än genomsnittet. I vissa fall får människor otillräcklig vikt, vilket gör den fysiska svagheten ännu värre.

Den ihållande vänster-höger shunt är associerad med kronisk volymstress i högra hjärtat. Denna ytterligare belastning kan resultera i en kompensatorisk excentrisk hjärtmuskelhypertrofi, i vilken vävnaden i den högra hjärtmuskeln bryts ned. Dessa nedbrytningssymtom leder till högre hjärtsvikt. Pulmonell hypertoni är också en vanlig komplikation i samband med vaskulär missbildning.

Diagnos & kurs

Vanligtvis ställer läkaren diagnosen ett aorto-lungfönster omedelbart efter födseln. De drabbade nyfödda märks kliniskt av uttalad andnöd och trötthet. Denna kliniska bild uppmanar läkaren att initiera ekokardiografier. Röntgenavbildning kan också utföras för att visualisera det ökade blodflödet genom lungområdet.

På röntgenbilden visar patienter med ett aorto-lungfönster vanligtvis också ett mer eller mindre förstorat hjärta. EKG visar vanligtvis inga bevis på hjärtfel. Eftersom det aorto-lungfönstret i många fall endast är en av flera vaskulära missbildningar granskas det kardiovaskulära systemet relativt omfattande efter diagnosen.

Ju tidigare aorto-lungfönstret diagnostiseras, desto bättre är prognosen. Korrigeringsresultaten är mestadels tillfredsställande. Den långsiktiga prognosen är därför gynnsam för patienten.

komplikationer

I de flesta fall leder aorto-lungfönstret till komplikationer och hjärtproblem. Dessa förekommer huvudsakligen på höger sida och kan också leda till otillräcklig tillförsel av vävnaden. I många fall upplever patienten andnöd eller andnöd, vilket ofta kan leda till panikattacker.

Luftvägarna är ofta mycket mottagliga för infektioner och andra sjukdomar och den berörda personen lider av en allmän sjukdomskänsla. Som ett resultat är vardagen extremt begränsad och fysiskt arbete är vanligtvis inte lätt möjligt. På grund av symtomen i hjärtat lider patienterna av hjärtsvikt och tröttnar relativt snabbt.

På grund av insufficiens är det också ökat tryck i lungorna. Sjukdomen behandlas vanligtvis med operation. Om detta åtgärdas tidigt finns det vanligtvis inga ytterligare komplikationer eller klagomål. I svåra fall kan en lungtransplantation också vara nödvändig.

Detta inträffar dock endast om sjukdomen diagnostiserades sent i vuxen ålder. I värsta fall kan dödsfall uppstå om transplantationen inte lyckas eller inte kan utföras tillräckligt snabbt.

När ska du gå till läkaren?

Det aorto-lungfönstret är en av de medfödda hjärtfel som vanligtvis märks hos nyfödda under de första dagarna efter födseln. Aorto-lungfönstret är en kortslutning mellan huvudkärlsarterien (aorta) och lungcirkulationen, så att den mycket högre systoliska blodtryckstoppen i kroppscirkulationen överförs till lungcirkulationen och där orsakar uppenbar pulmonell hypertoni med alla problem som utvecklas från den.

Frågan om när man ska gå till läkaren är lätt att besvara, eftersom ett obehandlat aorto-lungfönster oftast har en ogynnsam prognos. Omvänt innebär detta att kirurgiskt avlägsnande av kortslutningen mellan kroppen och lungcirkulationen så tidigt som möjligt leder till en regression av den framväxande sekundära skada på höger hjärta och i lungorna. I enskilda fall där kortslutningsfönstret är mindre uttalat och den medfödda hjärtdefekten inte märktes, utvecklas den sekundära skadan - särskilt i lungorna - mycket långsamt.

Fall har rapporterats kräva lungtransplantationer i vuxen ålder. Om barn och ungdomar uppvisar symtom som andnöd, ökad andningsfrekvens och snabb trötthet, och om det finns en hög mottaglighet för luftvägsinfektioner, är det tillrådligt att kontrollera symtomen genom en kardiolog för att utesluta risken för hjärt- eller vaskulär missbildning som är lika snabb som måste behandlas om möjligt för att undvika irreversibel skada.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Patienter med aorto-lung septal defekt får en kausal behandlingsmetod. Istället för de enskilda symtomen korrigeras den otillräckliga septalstängningen och därmed den primära orsaken till symtomen. Denna korrigering motsvarar en invasiv procedur och sker således som en del av en operation.

Vanligtvis används en hjärt-lungmaskin för denna operation. Detta är en medicinsk anordning som kan ersätta hjärtpumpens funktion och lungans funktion under en viss tid. Under en operation med hjälp av hjärt-lungmaskinen lämnar blodet kroppen via ett rörsystem, berikas med syre utanför kroppen och återförs sedan till kroppen.

I princip separerar kirurgen fartygen under operationen och stänger dem med en lapp. Beroende på svårighetsgraden av den befintliga vaskulära missbildningen finns olika kirurgiska alternativ tillgängliga. Så länge operationen utförs så snart som möjligt efter den faktiska diagnosen kan utmärkta resultat uppnås i de flesta fall.

I sällsynta fall diagnostiseras inte hjärtfelen förrän i vuxen ålder. På grund av den fixerade lunghypertoni är ingen botande behandling möjlig med en så sen diagnos. I detta fall får de drabbade vanligtvis en lungtransplantation.

Outlook & prognos

Aortakärlformationen har en god prognos om den diagnostiseras tidigt. Eftersom det i de flesta fall diagnostiseras i barndomen finns det en god chans till en bra läkningsprocess efter behandlingen.

Aorto-lungfönstret korrigeras i en kirurgisk procedur. En permanent lindring av symtomen uppstår och barnet kan släppas ut som botas inom en kort tid. I vardagen märker patienten ofta inte längre några nedsättningar under de närmaste åren.

Om missbildningen bara märks i vuxen ålder finns det ofta olika klagomål eller nedsatthet. Även om den vaskulära missbildningen hos vuxna också kan korrigeras fullständigt och botas, lider patienten av andra sjukdomar. Dessa följder har en enorm inverkan på patientens återhämtning, vilket ofta innebär att det inte längre är möjligt att vara fri från symtom.

Vissa patienter behöver en organtransplantation för förbättrad hälsa och välbefinnande. Livskvaliteten stiger vanligtvis igen efteråt. Det finns dock inget fullständigt botemedel. Dessutom är läkningsprocessen försenad och kan ta flera år. Ofta är hjärtat och lungorna svaga. Organtransplantation har andra komplikationer och utmaningar som måste övervinnas.

förebyggande

Det aorto-lungfönstret kan inte aktivt förhindras. Sjukdomen är i alla fall ett extremt sällsynt fenomen, för vilket det knappast finns några fallrapporter eller fallnummer.

Eftervård

Med denna sjukdom är den berörda personen främst beroende av en snabb diagnos med efterföljande behandling för att förhindra ytterligare komplikationer eller eventuell hjärtdöd. Om det inte finns någon behandling uppstår allvarliga komplikationer som kan göra vardagen mycket svårare för den berörda personen.

Särskilda uppföljningsåtgärder är vanligtvis inte tillgängliga för den drabbade personen. Ju tidigare sjukdomen erkänns, desto bättre är den fortsatta kursen vanligtvis. I allmänhet bör den drabbade med denna sjukdom se till en hälsosam livsstil med en hälsosam kost. Fet eller mycket söt mat ska undvikas, varvid sportaktiviteter också kan ha en positiv effekt på sjukdomsförloppet.

Som regel är dock kirurgiska ingrepp nödvändiga. Efter en sådan operation bör den drabbade vila och ta hand om sin kropp. Ansträngning eller stressande aktiviteter rekommenderas inte, eftersom de flesta patienter litar på hjälp och vård av anhöriga. Den fortsatta livslängden och den förväntade livslängden hos den drabbade beror starkt på symptomens exakta svårighetsgrad.

Du kan göra det själv

Sjukdomens egenhet innebär att förebyggande åtgärder inte har något direkt inflytande på sjukdomsförloppet. Patienter måste därför vara mer uppmärksamma på deras allmänna hälsa.

Risken för återkommande luftvägsinfektioner är högre än hos friska patienter. Här är det viktigt att hålla en balans mellan alltför försiktigt beteende som undviker verkliga eller förmodade faror (smittsam miljö, kyla) och en något krävande börda för kroppen (stimulerande klimat, lättaste sporter som promenader i frisk luft). Regelbunden träning är avgörande för att stödja terapi av många sjukdomar.

Eftersom sjukdomen ofta orsakar andnöd kan aortopulmonal fönster orsaka stor ångest och panik hos patienten. Rädsla kan motverkas genom målinriktad andningsterapi. Meditativa övningar, autosuggestion och autogen träning är användbara åtgärder i en nödsituation när det är viktigt att undertrycka den panik som uppstår. Speciella andningsövningar är också till hjälp när det finns ett ökat syrebehov.

Patienter som diagnostiseras med aortopulmonärt fönsterhjul snabbt; detta måste beaktas i miljön.