Med termen akut övergående erytroblastopeni en tillfällig fattigdom av erytroblaster, erytrocyternas föregångare, kallas. Sjukdomen leder till tillfällig anemi av orsaker som ofta är okända, eftersom processen för bildning av röda blodkroppar (erytropoies) från stamceller från benmärgen tillfälligt bromsas eller avbryts. Hos spädbarn och små barn är det den vanligaste formen av anemi som inte beror på onormala röda blodkroppar.
Vad är akut övergående röda blodplasma?
På grund av det minskade antalet erytroblaster leder akut övergående erytroblastopeni till anemi, vilket enbart beror på ett otillräckligt antal erytrocyter.Akut övergående erytroblastopeni är en tillfällig reducerad koncentration av erytroblaster. Erytroblaster uppstår genom celldelning och differentiering från makroblaster inom erytropoies. Erytropoies är den övergripande processen för bildning av röda blodkroppar (erytrocyter) från multipotenta stamceller i benmärgen.
Det minskade antalet erytroblaster leder till anemi, som enbart beror på ett otillräckligt antal erytrocyter, men inte på en järnbrist eller erytrocyter med brister. Övergående aplasi med röda blodkroppar orsakar form av anemi, som är den vanligaste formen av normocytisk anemi hos små barn och spädbarn.
I detta sammanhang innebär normocytik att de erytrocytter som finns närvarande har en normal storlek och normal funktionalitet. Det som är väsentligt i den övergående formen av erytroblastopeni är dess tillfälliga utseende. Avbrott eller hämning av erytropoies varar vanligtvis ungefär en till två veckor. Sedan sker en spontan återhämtning av erytropoiesen med regenerering och upplösning av det anemiska tillståndet.
orsaker
Ofta är en diagnostiserad akut övergående röda blodplasma märkt idiopatisk, vilket indikerar att orsakerna som utlöste sjukdomen är okända. Det verkar säkert att vissa ämnen leder till ett tillfälligt avbrott av erytropoies som varar cirka en till två veckor. Vissa läkemedel och virusinfektioner kan orsaka akut kortvarig erytroblastopeni.
Till exempel associerar vissa författare orsakssubstansen för röda hundar, parvovirus B19, med kortvarig erytroblastopeni. Rubella är en av de klassiska barnsjukdomarna och är vanligtvis ofarlig. Kronisk hemolys, där cellmembranet för erytrocyter kontinuerligt upplöses och hemoglobinet överförs till plasma, anses också vara en möjlig orsak till akut övergående erytroblastopeni.
Symtom, åkommor och tecken
De första tecknen och symtomen på akut övergående erytroblastopeni är ganska ospecifika och liknar anemi som erhållits av andra skäl. Påtagligt är en genomskinlig blekhet i huden, en snabb utmattning och en generell minskning av prestanda. De allmänna symtomen åtföljs vanligtvis av en huvudvärk.
Symtomen kan i slutändan spåras tillbaka till en minskad tillförsel av syre och näringsämnen till hjärnan, muskelvävnaden och andra vävnader som kräver syre.Med en uttalad sjukdomsförlopp är andningen också svår (dyspné) och en accelererad puls (takykardi). Den akuta övergående röda cellplasmaet visar inga tecken på inflammation. Till exempel är varken mjälte, lever eller lymfkörtlar svullna, vilket annars skulle kunna indikera en inflammatorisk reaktion.
Diagnos & kurs
Förutom de ospecifika symtomen och tecknen på akut kortvarig erytroblastopeni som beskrivits ovan, garanterar en undersökning av blodantalet en klar diagnos. En normocytisk anemi visas, vilket betyder att storleken på närvarande erytrocyter ligger inom det tolererbara intervallet, dvs de visar inga avvikelser. Vad som dock märks är det minskade antalet retikulocyter, som representerar de unga, ännu inte helt differentierade, erytrocyterna inom erytropoieskedjan.
I vissa fall är myelopoies också försämrad, processen som påverkar bildningen av olika vita blodkroppar såsom granulocyter, monocyter och blodplättar i benmärgen utöver erytropoies. Detta innebär att blodantalet också kan visa ett reducerat antal neutrofiler, till exempel.
Sjukdomsförloppet är vanligtvis självreglerande. Normalt regenererar erytropoiesen inom en till två veckor, så att symtomen också avtar utan behandling. Om detta inte är fallet har en felaktig diagnos ställts.
komplikationer
Akut övergående röda blodplasma anses vara en tillfällig inneslutning av bildning av röda blodkroppar. Denna typ av anemi är vanligast hos spädbarn och små barn. Eftersom processen hämmas direkt i stammärkelcellerna i benmärgen, bör de drabbade ges medicinsk behandling för att vara på den säkra sidan.
Orsaken till symptomet misstänks vara ringormpatogener, infektioner, olika ämnen och mediciner och kronisk hemolys. Dessa leder sedan till ett avbrott i bildandet av röda blodkroppar i cirka fem till fjorton dagar. Under denna tid kan tecknen orsaka vissa komplikationer för den drabbade.
Förutom den märkliga blekheten finns det stora trötthetsanfall med svår huvudvärk och en avsevärd minskning av prestandan. Om de första kännetecknen för akut övergående röda cellplasma ignoreras, kan detta leda till andnöd och ett rasande hjärta även i vila. Särskilt hos spädbarn finns det en risk att den dåliga tillförseln av syre och näringsämnen till blod, muskelvävnad och hjärna kommer att tillhandahållas.
I de flesta fall regenererar patienten sig själv med tillräcklig vila och god näring utan behov av medicinering. Om sjukdomen är för avancerad kan hjärtsvikt utvecklas som en komplikationsrisk. När det gäller en blodtransfusion, som en omedelbar åtgärd, har den berörda personen tillräckligt med röda blodkroppar för att utesluta risken för hjärt-kärlsvikt.
När ska du gå till läkaren?
Om du misstänker akut kortvarig erytroblastopeni eller ett jämförbart tillstånd bör du kontakta en läkare omedelbart. Om symtom som huvudvärk, trötthet och generell prestationsminskning observeras måste detta diskuteras med en läkare. Utåt visar sjukdomen bland annat av blek hud och mörka cirklar. Om ett av dessa symtom märks, gå till läkaren och avgör orsaken.
Symtomen indikerar inte nödvändigtvis en akut övergående erytroblastopeni, men indikerar ett tillstånd som bör klargöras och behandlas. Om anemi lämnas obehandlad kan det leda till andnöd eller ett rasande hjärta. Särskilt utsatta är spädbarn som bör föras till barnläkaren vid de första tecknen på anemi. Vuxna bör se en läkare om symtomen inte löser sig på egen hand trots tillräcklig vila och äter väl. I ett avancerat skede kan hjärtkärlsjukdomar uppstå, som alltid måste behandlas av en akutläkare.
Läkare & terapeuter i ditt område
Behandling och terapi
Eftersom akut övergående röda cellplasma ofta är tillfällig krävs ingen behandling i många fall. Den spontana regenereringen av erytropoies kan stöds och påskyndas genom att ta erytropoietin, järn och folsyra. Polypeptiden erytropoietin, som består av 165 aminosyror, är ett glykoproteinhormon och tillhör gruppen cytokiner.
Hormonet styr processen för erytropoies. Erytropoietin är också känt som ett dopingmedel under det ökända namnet EPO. Det finns bara ett behov av omedelbar handling vid en allvarlig sjukdom med risk för hjärtsvikt och kardiogen chock.
På grund av bristen på differentierade erytrocyter, som inte lätt kan åtgärdas genom medicinering eller andra åtgärder, förblir det mest effektiva behandlingsalternativet i dessa fall en blodtransfusion, som åtminstone tillfälligt ger den nödvändiga försörjningen av erytrocyter.
Outlook & prognos
I de flesta fall leder övergående erytroblastopeni direkt till anemi hos patienten. Den berörda personen verkar trött och utmattad och deltar inte längre aktivt i livet. Det finns en svår huvudvärk som kan spridas till andra delar av kroppen. Om smärtan också uppstår på natten kan den övergående erytroblastopeni leda till sömnstörningar.
Som regel finns det också en minskad syreförsörjning, så att extremiteterna och organen är underförsedda. I värsta fall kan det leda till att enskilda organ eller extremiteter dör, vilket ibland kan leda till döden. Infektioner kan också uppstå i levern eller mjälten.
Livskvaliteten för den drabbade personen reduceras extremt av sjukdomen. Motståndskraften sjunker också enormt så att patienten inte längre lätt kan utföra normala vardagliga aktiviteter eller idrottsaktiviteter. Behandlingen sker med hjälp av medicinering och kan begränsa symtomen. I svåra fall är överföringar nödvändiga. Dessutom kan skador på organ eller extremiteter behandlas.
förebyggande
Eftersom etiologin för akut övergående erytroblastopeni inte är tillräckligt välkänd finns det inga direkta förebyggande åtgärder för att motverka förekomsten av sjukdomen. Det är inte heller känt om vissa genetiska dispositioner hör till riskfaktorerna. Eftersom sjukdomen oftast förekommer hos spädbarn och små barn, ska åtgärder som stärker immunförsvaret klassificeras som fördelaktiga när det gäller förebyggande åtgärder.
Det kan inte sägas med säkerhet om detta effektivt kommer att förhindra förekomsten av sjukdomen. Om man misstänker den övergående formen av erytroblastopeni, rekommenderas det att använda differentiell diagnos för att utesluta andra sjukdomar som kan kräva omedelbar behandling.
Eftervård
Med denna sjukdom är den drabbade främst beroende av snabb och framför allt tidig upptäckt och behandling så att ytterligare komplikationer eller klagomål inte uppstår. Ju tidigare en läkare konsulteras, desto bättre är den fortsatta sjukdomen vanligtvis. Det kan inte universellt förutsägas om denna sjukdom kommer att leda till en minskad livslängd för den drabbade.
Men det finns vanligtvis inga speciella åtgärder eller alternativ för uppföljning för den berörda personen, och självhelande kan inte förekomma. Fokus ligger därför på tidig upptäckt och behandling av denna sjukdom. Vid behandling av denna sjukdom är den berörda personen främst beroende av användningen av olika mediciner.
Det är viktigt att säkerställa rätt dosering och regelbundet intag för att motverka symtomen. Eftersom denna sjukdom också kan orsaka olika hjärtproblem, bör regelbundna hjärtundersökningar utföras. Den drabbade personen bör inte lägga onödig belastning på kroppen och bör också uppmärksamma en hälsosam kost och livsstil. Under vissa omständigheter kan kontakt med andra människor som drabbats av sjukdomen också vara användbart.
Du kan göra det själv
Akut övergående röda blodplasma kräver vanligtvis inte speciell behandling. Det drabbar vuxna, men främst små barn. Förutom den karakteristiska blekheten kan symtom som huvudvärk, nedsatt prestanda och trötthet uppstå. Fortfarande kan mycket göras för att förbättra välbefinnandet.
Frisk luft, fysisk återhållsamhet och måttlig träning är bra för dig. Emellertid bör överdrivna krav och stor ansträngning undvikas. Föräldrar till drabbade barn kan se till att viloperioder observeras. Även drabbade vuxna gör det bra att vila. Kallkomprimering kan erbjudas för huvudvärk, och i mer allvarliga fall smärtmedicin föreskrivs av en läkare. Stilla aktiviteter, läsa högt och lyssna på radiospel är till nytta för det sjuka barnet. Vuxna patienter undviker också att bli överbelastade med intensiv fysisk aktivitet.
Dessutom bör du vara uppmärksam på en hälsosam kost med färsk frukt, grönsaker, kött och fisk. Sjukdomen förbättras regelbundet utan ytterligare åtgärder. Regelbundna medicinska kontroller och observation av symtomen är dock användbara. Även om sjukdomen endast kräver speciell medicinsk behandling i undantagsfall, se upp för tecken på chock eller möjlig hjärtsvikt. Om sådana tecken finns, bör den behandlande läkaren konsulteras. Akut övergående röda cellplasma läkar vanligtvis inom två veckor.