Wilms tumör (nefroblastom)

EN Wilms tumör (nefroblastom) representerar den vanligaste tumörsjukdomen i barnets njurar, vilket drabbar flickor något oftare än pojkar. Vid tidig diagnos och terapi är en Wilms-tumör vanligtvis härdbar på lång sikt.

Vad är Wilms Tumor?

Som Wilms tumör eller. nefroblastom är en ondartad tumör i njurarna som främst drabbar barn, särskilt mellan 1 och 4 år.

En Wilms-tumör är vanligtvis ensidig och tenderar att metastasera tidigt (bildning av dottertumörer), som ofta är hematogent (via blodet) i lungorna, hjärnan, levern och regionala lymfkörtlar. Vidare är en Wilms-tumör förknippad i vissa fall med medfödda samtidiga missbildningar, som främst påverkar ögat (aniridia eller brist på iris) eller urinröret (urogenitala missbildningar).

Dessutom kännetecknas en Wilms-tumör främst av en smärtfri svullnad i tumörområdet i bukväggen och är endast sällan förknippad med smärta, hematuri (blod i urinen) eller hypertoni (högt blodtryck).

orsaker

Orsakerna till en Wilms tumör kunde ännu inte klargöras. Eftersom ett nefroblastom i många fall kan vara förknippat med medfödda samtidiga missbildningar eller genetiska sjukdomar såsom Beckwith-Wiedemann-syndrom, WAGR-syndrom eller Denys-Drash-syndrom, antas genetiska faktorer för manifestationen av tumörsjukdomen .

Det antas att den så kallade Wilms tumörgen WT-1, som spelar en viktig roll i den fysiologiska utvecklingen av njurarna, och WT-2, som liksom WT-1 är belägen på kromosom 11, är ansvariga för manifestationen av en Wilms tumör kan bidra.

Dessutom avslöjade analysen av tumörcellerna en förlust av DNA på den korta armen av kromosom 11, som normalt ansvarar för tumörundertryckning.

Symtom, åkommor och tecken

Wilms tumör (även kallad nefroblastom) är en speciell typ av njurtumör som förekommer särskilt hos barn. I 85 procent av fallen är barnen som lider av en Wilms-tumör yngre än fem år.I 11 procent av alla fall verkar Wilms-tumören symptomfri och upptäcktes av en slump under en förebyggande undersökning.

Om Wils-tumören visar symtom är huvudsymtomet en smärtfri utbuktning i buken, det vill säga en utbuktning av bukväggen. I vissa fall klagar barnen över smärta. Ofta erkänns inte den här ”stora” magen som ett symptom utan snarare ses som ett tecken på välbefinnande. I sällsynta fall kan blod hittas i barnets urin (hematuri).

Atypiska symtom som kan vara förknippade med nefroblastom är feber, kräkningar, problem med matsmältningssystemet eller högt blodtryck (hypertoni). Problemen med matsmältningssystemet kan vara aptitlöshet eller växlande diarré och förstoppning.

I sällsynta fall kan det finnas en ökad nivå av kalcium i blodet (hyperkalcemi). I sällsynta fall förekommer Wilms tumör också hos unga eller äldre vuxna. Här kan det känna sig genom flanksmärta, viktminskning och en plötslig minskning av prestanda.

Diagnos & kurs

Där en Wilms tumör orsakar knappast några symtom i början, tumörsjukdomen diagnostiseras i många fall som en del av en rutinundersökning genom att palpera buken.

Om en smärtfri svullnad hittas, kan detta vara en första indikation på en Wilms-tumör. Avbildningsmetoder som sonografi (ultraljud), datortomografi (CT), röntgenundersökningar och magnetisk resonans tomografi (MRT) används för att bekräfta diagnosen. Dessa tjänar till att bestämma storleken och platsen såväl som tumörens spridning (bestämning av metastaser).

Dessutom kan njurfunktionen kontrolleras med hjälp av kreatininclearance (bestämning av kreatininkoncentrationen i urinen eller serum) och scintigrafi av njurfunktionen (nukleärmedicinsk procedur). En Wilms-tumör visar en progressiv kurs med snabb tillväxt och tenderar att metastasera tidigt. Som regel är prognosen dock bra med tidig diagnos och terapi, och i cirka 90 procent av fallen kan de drabbade barnen botas på lång sikt.

komplikationer

Wilms tumör är den vanligaste typen av njurcancer hos barn. Om tumören upptäcks i god tid och behandlas på lämpligt sätt, finns det en god chans att patienten kommer att återhämta sig fullständigt och att inga allvarliga komplikationer kommer att uppstå. Ändå måste kriser förväntas under terapin.

En mycket vanlig komplikation som uppstår med Wilms tumör är högt blodtryck. Det hormonliknande enzymet renin, som i allt högre grad produceras, får den vaskulära lumen att minska, vilket leder till en ökning av blodtrycket. Dessutom kan njurblödning uppstå eftersom membranet i Bowmans kapsel är skadat.

Blodet samlas ofta i njurbenet och blodproppar kan vanligtvis hittas i urinen. Om den inre blödningen är mycket uttalad, kan detta leda till blodtrycksfall och därmed medvetenhetsförlust hos patienten. Det kan inte uteslutas en livshotande cirkulationskollaps vid mycket tunga inre blödningar.

Liksom med många maligna sår riskerar Wilms tumör att spridas. Metastaser bildas vanligtvis i lungorna, vilket får patienten att uppleva bröstsmärta, andnöd och blodiga sputum innan allvarligare komplikationer börjar.

När ska du gå till läkaren?

Om barnet uppvisar ovanligt beteende, bör föräldrarna alltid ägna ökad uppmärksamhet åt barnets beteende eller utvecklingen av hälsan. En läkare bör konsulteras i fall av gnällande beteende, allvarlig rastlöshet eller sömnlöshet. Om onaturliga förändringar, svullnader eller utbuktningar utvecklas på kroppen, bör dessa också klargöras så snart som möjligt. Barnet behöver medicinsk vård vid symtom som kräkningar, illamående eller matsmältningsstörningar. Förlust av aptit, förstoppning eller oregelbunden hjärtslag är varningssignaler från organismen.

Att konsultera en läkare, eftersom allvarliga komplikationer kan uppstå i händelse av en ogynnsam sjukdomsförlopp. Om befintliga symtom kvarstår under en lång tid, om nya symtom utvecklas eller om intensiteten hos oegentligheterna ökar, bör en läkare omedelbart konsulteras. Åtgärd krävs vid feber, blod i urinen och störningar i koncentration och uppmärksamhet.

Smärta och att ta en fysisk hållning bör undersökas och behandlas närmare. Om den fysiska och mentala prestationen sjunker, indikerar detta en hälsopåverkan. Plötsliga förändringar är särskilt oroande. Om deltagandet i det sociala livet minskar och barnets lekinstinkt har minskat inom en kort tid bör en läkare konsulteras. Om du går ner i vikt bör du också se en läkare.

Behandling och terapi

Terapin av en Wilms tumör inkluderar vanligtvis kirurgiskt avlägsnande av tumörbärande njurar (tumörnektektomi) samt kemoterapi och strålbehandling. De enskilda måtten och deras sekvens är anpassade till det drabbade barns ålder såväl som tumörens art och utvecklingsstadiet av sjukdomen.

Till exempel avlägsnas den tumörbärande njuren kirurgiskt direkt hos barn som är yngre än sex månader. I början av det kirurgiska ingreppet bör det dock kontrolleras om den andra njuren är fullt funktionell. Hos äldre patienter eller i närvaro av ett större nefroblastom reduceras Wilms-tumören först i storlek genom kemoterapeutiska åtgärder innan den tas bort kirurgiskt som en del av en tumörnefektomi.

Om båda njurarna drabbas syftar en kirurgisk procedur till att bevara njurarna och efter kemoterapin avlägsnas endast de återstående tumörresterna och metastaser från den opåverkade njurvävnaden (tumörenuklektion). I sällsynta fall (t.ex. avancerat stadium av sjukdomen eller hög malignitet hos Wilms tumör) krävs strålbehandling också för att döda tumörrester eller metastaser som inte kunde tas bort kirurgiskt eller kemoterapeutiskt.

Vidare, efter framgångsrik behandling, bör drabbade barn regelbundet kontrolleras för återfall (tumöråterfall) som en del av uppföljningsundersökningarna, särskilt inom de två första åren efter terapis slut.

förebyggande

Eftersom orsakerna till en Wilms tumör är okända, nefroblastom kan inte förhindras. Barn som drabbas av genetiska sjukdomar som verkar gynna tumörsjukdomen (inklusive Beckwith-Wiedemann-syndrom) bör undersökas av en läkare för en eventuell Wilms-tumör om svullnad uppträder i buken. I enskilda fall kan molekylärgenetiska undersökningar vara nödvändiga för att bestämma en predisposition (disposition) till en Wilms-tumör.

Eftervård

Efter den faktiska behandlingen av Wilms-tumören är uppföljning av de drabbade barnen nödvändig. Om en fast tumör har avlägsnats kirurgiskt, tar specialister i onkologi och hematologi på barnkliniken hand om uppföljningen. I de flesta fall finns det inget behov av strålbehandling efter kemoterapi eller operation.

Omfånget och typen av eftervård beror på scenen med Wilms tumör. Eftersom denna tid är extremt stressande för de drabbade barnen och deras familjer, är psykosocialt stöd användbart. Kvalificerade psykoterapeuter visar det sjuka barnet såväl som sina föräldrar och syskon hur man bättre kan hantera den svåra situationen.

Kontrollerna är också en viktig del av uppföljningsvården, de måste äga rum regelbundet eftersom cancern kan återkomma under de två åren efter terapin. Om ett magsår verkligen dyker upp igen, kan det behandlas tidigt. De nära stickade undersökningarna inkluderar sonografi (ultraljudundersökning). Magnetresonans tomografi är också möjlig. Om misstanken om ett återfall återkommit bekämpas detta igen med kemoterapi.

Uppföljningsvård inkluderar också regelbundna kontroller av lungorna med röntgenstrålar. Det finns en risk för metastaser (dottertumörer) i lungorna under de första två åren efter cancerterapi. Om det inte finns några återfall eller metastaser efter fem år, betraktas barnet som botat, så att inga ytterligare kontroller behöver göras.

Du kan göra det själv

Utvecklingen av tumörsjukdomen sker i de flesta fall hos barn. Därför är anhöriga och särskilt föräldrarna ansvariga för bästa möjliga stöd för patienten i vardagen. Självhjälpsåtgärderna koncentrerar sig på att arbeta nära och harmoniskt med det behandlande läkarteamet och att följa deras instruktioner.

Studier visar gång på gång att mental och mental stabilitet är särskilt viktig för att hantera sjukdomen. Därför bör konflikter och stressande situationer undvikas så långt som möjligt. Fokus ligger på aktiviteter för att främja glädje och välbefinnande. Samtidigt bör barnet få lektioner och ges bästa möjliga stöd i den naturliga inlärningsprocessen.

Barnet ska informeras tillräckligt om sjukdomen och dess konsekvenser. Förekomsten av möjliga symtom bör diskuteras med barnet så att situationer med rädsla eller panik kan reduceras till ett minimum. Eftersom sjukdomen är förknippad med många hälsobegränsningar och långtidsbehandling krävs, måste barnet förberedas känslomässigt i god tid för den fortsatta handlingen. Kontakt med andra barn är viktig under denna tid och bör därför uppmuntras. Ett ömsesidigt utbyte kan vara till hjälp för att hantera omständigheterna. Närheten till familjemedlemmar är också oerhört viktig under hela behandlingsperioden.