Pickwick syndrom

De Pickwick syndrom är ett tillstånd som förekommer hos personer som är extremt överviktiga. Det är en form av obstruktiv sömnapné.

Vad är Pickwick syndrom?

Natt sömnen är inte vilsam, så det kommer till en uttalad dag trötthet med sömnattacker. Här liknar symtomen som sömnapné syndrom.
© StockPhotoPro - stock.adobe.com

De Pickwick syndrom skyldar sitt namn till en karaktär från romanen "The Pickwickier" av Charles Dickens. Tränaren Little Fat Joe sover det mesta av tiden i den här boken. Patienterna med Pickwick-syndrom lider också av extrem trötthet varje dag. Pickwick syndrom kallas också Fetma hypoventilationssyndrom eller som Fetma-relaterat hypoventilationssyndrom betecknad.

Det förekommer endast hos personer med svår övervikt, dvs extremt övervikt. Om kroppsmassaindexet är över 30 talar Världshälsoorganisationen (WHO) om fetma. Patienter med Pickwick-syndrom har emellertid ofta en BMI på över 40 eller 50. Som ett resultat av övervikt utvecklas hypoventilationssyndrom. Med hypoventilation reduceras normal lungventilation patologiskt.

Termen hypoventilation används ofta synonymt med termen andningsdepression. Men i själva verket hänvisar hypoventilationen till ventilationen i lungorna, medan vid andningsdepression är andningskontrollen nedsatt. På grund av den minskade ventilationen av lungorna är gasutbytet begränsat, så att det finns ett underutbud av syre.

orsaker

Den främsta orsaken till Pickwick syndrom är patologisk fetma. Att vara överviktig skapar en sammandragning i de övre luftvägarna. Lungorna är också förträngda av den omgivande vävnaden. Att skjuta upp membranet, en mycket viktig mekanism för andning, försvåras av den vävnadsmassa som måste flyttas.

Så kallad stenosandning inträffar särskilt på natten. Patienten måste andas mot vävnaden. På grund av belastningen på andningen är lungorna mindre ventilerade och alveolerna får mindre luft. Detta tillstånd kallas också alveolär hypoventilering. Den minskade alveolära ventilationen kan också observeras under dagen. Det finns en otillräcklig mängd syre (hypoxemi).

Samtidigt andas ut för lite koldioxid så att utöver bristen på syre utvecklas ett överskott av koldioxid i blodet. Detta överskott av koldioxid kallas också hyperkapnia. Det tros att kronisk hyperkapnia tjänar till att skydda andningspumpen. Vanligtvis är koldioxidnivåer den starkaste stimulansen för andning.

Andningscentret reagerar emellertid mindre och mindre på kronisk hyperkapnia, så att det börjar förändras börvärdet i andningsregleringen. Andningen sjunker och syrehalten i blodet sjunker. Kroppen reagerar på detta genom att producera fler röda blodkroppar (erytrocyter).

Symtom, åkommor och tecken

Hos patienter med Pickwick-syndrom är dålig andning särskilt tydlig på natten. Det manifesterar sig som en åtföljande och stroke-relaterad andningsstörning. Natt sömnen är inte vilsam, så det kommer till en uttalad dag trötthet med sömnattacker. Här liknar symtomen som sömnapné syndrom. Andningen är oregelbunden och andningen pauser regelbundet.

Dessa förekommer främst under sömn. Om du har uttalat Pickwick-syndrom kan andningen också försämras under dagen. Sömnproblem och tung snarkning är också typiska för sjukdomen. Andra viktiga symtom är en ökning av CO2-halten i blodet (hyperkapnia) och en minskning av syreinnehållet i blodet (hypoxi). Arteriell hypertoni (högt blodtryck) utvecklas också.

Högt blodtryck finns emellertid inte bara i den stora kroppscirkulationen, utan också i lungcirkulationen. I medicinsk terminologi kallas ökningen av blodtrycket i lungcirkulationen lunghypertoni.

Diagnos & sjukdomsförlopp

De visuella resultaten visar redan de första indikationerna på Pickwick-syndrom. Patienter med Pickwicks syndrom är extremt överviktiga. Blodgasanalys ger ytterligare diagnostisk information. Blodgasanalysen tillåter uttalanden om gasfördelningen av koldioxid och syre i blodet. Personer med Pickwick-syndrom har låga nivåer av syre i blodet. Koldioxidhalten ökas emellertid.

Ytterligare undersökningsförfaranden genomförs för att bekräfta diagnosen. Till exempel utförs en långsiktig mätning av blodtrycket. Vissa blodlipidnivåer såsom HDL, LDL och triglycerider bestämmes också. En EKG utförs för att utvärdera hjärtans funktion. Ekokardiografi kan också användas. Röntgendiagnostik används också. Lungfunktionstestet registrerar de olika lungvolymerna och andra kliniska parametrar.

komplikationer

En fruktad komplikation är utvecklingen av pulmonell hypertoni. Detta är konstant högt blodtryck orsakat av kompressionen av lungkärlen. Det finns också en ökad risk för hjärtsjukdom orsakad av högt tryck och utlöses av övervikt. Detta kan till exempel leda till dåligt hjärta. Detta beror på artärerna förkalkade av fett. Risken för att drabbas av hjärtattack ökar också.

Den svåra andningen, som inte bara inträffar under dagen utan också under sömnen, leder till att andningen avbryts nattligt eller till och med till andningsstopp. Under dagen, i de avancerade stadierna av Pickwicks sjukdom, kan en blåaktig missfärgning av ansiktet ("blå blåsare") och konstant andnöd uppstå. De nattliga andningsproblemen leder till uttalad sömnighet på dagen. Som ett resultat blir vissa patienter permanent oförmögen att arbeta och måste gå i pension tidigt.

Om antalet röda blodkroppar (polyglobulia) ökar ökar risken för trombos, vilket leder till blodproppar på kärlväggarna. Om dessa lossnar och migrerar uppåt utvecklas den fruktade lungemboli. Detta leder också till andnöd och plötslig hjärtsvikt.

När ska du gå till läkaren?

Feta personer som upplever oregelbunden andning, dåsighet och andra tecken på allvarlig sjukdom bör kontakta läkare. Pickwick syndrom är resultatet av extrem fetma och kan behandlas genom att minska vikten. Förutsättningen för detta är en tidig diagnos, om möjligt innan komplikationer som pulmonal eller arteriell hypertoni eller hypoxi har börjat. Personer som lider av fetma bör se en läkare om de får ovanliga symtom som går utöver de vanliga biverkningarna av fetma.

Sömnapné bör omedelbart klargöras av en läkare. Om andningen stannar till följd av sömnapnésyndromet, bör en akutläkare ringas. Pickwick syndrom diagnostiseras av familjeläkaren. För behandling av den underliggande fetma bör de drabbas av en näringsläkare. För att gå ner i vikt måste fysioterapeutiska åtgärder vidtas, som idrottsläkaren eller en fysioterapeut är rätt kontakt för. Dessutom är en magsänkning möjlig, vilken sker i en slutenvård och kräver uppföljning av en gastroenterolog. Eventuella psykologiska komorbiditeter bör samarbetas med en terapeut så att fetma kan lindras på lång sikt och Pickwicks syndrom kan elimineras.

Behandling och terapi

Det är viktigt att patienter med Pickwick-syndrom minskar sin vikt. Viktminskning kan göras konservativt med en förändring i kosten. Alternativt kan gastrisk bypass användas. Dessutom måste patienter strikt undvika alkohol. Även sömntabletter får inte användas trots sömnstörningar. Sovpiller reducerar andningsfasen och är därför kontraindicerat vid Pickwick syndrom.

Eftersom Pickwick-syndrom kan ha livshotande konsekvenser beroende på dess svårighetsgrad, startas terapi alltid i specialiserade centra med ett sömnlaboratorium. I mildare fall räcker det ofta om patienten placeras annorlunda på natten. I svåra fall används positiv nasal tryckterapi (nCPAP).

Det är en nattlig självventilation. Mycket avancerade fall kan endast behandlas med hemventilation. Patienterna är mekaniskt ventilerade. Som en livstruande långsiktig följd av extrem fetma kan Pickwick-syndrom vara dödligt inom några år.

Outlook & prognos

I allmänhet är den fortsatta kursen av Pickwick-syndrom mycket beroende av hälsan hos den drabbade, så att en allmän prognos inte kan ges här. Kursen beror mycket på om och hur mycket vikt den berörda förlorar och om åtgärder vidtas mot övervikt. Om den underliggande sjukdomen inte botas försvinner symptomen på Pickwicks syndrom vanligtvis inte och i många fall kan de bli värre. Därför bör en läkare kontaktas så snart de första symtomen och tecknen visas och behandlingen bör inledas så att det inte finns ytterligare komplikationer och klagomål. I värsta fall kan den enorma övervikt leda till att den berörda döds om inga åtgärder vidtas.

Om fetmen minskar försvinner också symptomen på Pickwicks syndrom. De kan också vara helt begränsade om överskottsvikten är helt reducerad. I svåra fall måste de drabbade förlita sig på maskinventilation.

I allmänhet har en hälsosam livsstil en positiv effekt på sjukdomen. I många fall kan övervikt också minska livslängden hos den drabbade.

förebyggande

Pickwick syndrom är ett resultat av att vara mycket överviktig. Överviktiga patienter kan därför förhindra syndromet genom att minska deras vikt. En hälsosam och balanserad kost är ett absolut krav för en normal kroppsvikt. En hel matdiet med en hög andel frukt och grönsaker kan motverka fetma.

Dessutom bör överviktiga människor se till att de får tillräckligt med träning. Men om du är mycket överviktig, bör du konsultera en läkare som hjälper dig att gå ner i vikt före viktminskning.

Eftervård

I de flesta fall har den som drabbats av Pickwicks syndrom endast några få eller endast mycket begränsade uppföljningsåtgärder tillgängliga. Patienten bör konsultera en läkare vid de första tecknen och symtomen på sjukdomen så att det inte finns ytterligare komplikationer eller andra klagomål. I allmänhet beror den fortsatta sjukdomen på mycket av huruvida och hur den drabbade kan minska sin övervikt, så att en allmän förutsägelse inte är möjlig.

En hälsosam livsstil med en balanserad kost har dock en positiv effekt på sjukdomen. En läkare kan också skapa en näringsplan för den berörda personen, som i alla fall bör följas. Sömnproblem kan lindras med hjälp av sömntabletter. Den berörda personen ska alltid hålla rätt dosering så att ingen förgiftning sker.

När det gäller fetma är det nödvändigt med en minskning på lång sikt, eftersom detta avsevärt minskar livslängden. I vissa fall är de berörda beroende av hjälp och stöd från sin egen familj i vardagen för att förebygga depression och andra psykologiska störningar.

Du kan göra det själv

Personer med Pickwick-syndrom bör tidigt söka medicinsk behandling. Genom att ständigt förbättra sömnens kvalitet kan de drabbade ofta lindra symtomen själva. Framför allt är regelbunden sömn viktig. De sjuka ska gå i säng vid samma tid varje dag och sova mellan sju och nio timmar om dagen. Helst används en sömmask, öronproppar och andra hjälpmedel för att förbättra sömnens kvalitet.

God sömnhygien kan inte bota sömnapné, men det kan minska symtomen avsevärt. Personer som är överviktiga bör inleda kost- och träningsåtgärder för att avhjälpa viktproblemen på lång sikt.

Pickwick-syndromspatienter som befinner sig i ett avancerat stadium av sjukdomen bör inte sova utan tillsyn så att akutläkartjänster omedelbart kan ringas vid en medicinsk nödsituation. I bästa fall behandlas tillståndet i ett tidigt skede, vilket kräver en tidig diagnos. Människor med sjukdomen kan ofta förbättra sina symtom genom att sova i en annan position eller genom att ändra sömnrytmen. Faktorer som kost och kroppsvikt påverkar också utvecklingen av Pickwick syndrom.