Zollinger-Ellison syndrom

De Zollinger-Ellison syndrom är en tumörsjukdom där tumörer i mag-tarmkanalen orsakar en överproduktion av hormonet gastrin. I lite mer än hälften av alla fall är tumörerna maligna gastrinom. Kurativ terapi är möjlig före metastas.

Vad är Zollinger-Ellison syndrom?

Hormonet gastrin syntetiseras i mag-tarmkanalen. Överproduktion av detta hormon manifesterar sig i ett paraneoplastiskt utseende och kallas Zollinger-Ellison syndrom betecknad. Namnet på detta fenomen är de amerikanska kirurgerna Zollinger och Ellison, som först beskrev symptomkomplexet under 1900-talet.

Tumörer i bukspottkörteln är ett av de ledande symtomen på syndromet. Den övre tunntarmen påverkas också ofta av tumörer. I lite mer än hälften av fallen är tumörerna maligna tumörer. Cirka tio av en miljon människor drabbas av sjukdomen varje år. Detta gör Zollinger-Ellison syndrom till en extremt sällsynt sjukdom som främst förekommer mellan 30 och 60 år. Teoretiskt kan yngre människor också påverkas av symtomen på Zollinger-Ellison syndrom.

orsaker

I Zollinger-Ellison-syndrom utvecklas tumörer i bukspottkörteln och mag-tarmkanalen. Tillväxterna producerar gastrin, ett hormon som finns i mag-tarmkanalen. Av denna anledning är tumörerna också kända som gastrinom. Dessa neuroendokrina tumörer kan visas individuellt eller som flera tumörer. I drygt hälften av fallen är gastrinomer maligna och metastaserar till lymfkörtlarna eller levern.

Cirka en fjärdedel av alla patienter med Zollinger-Ellison-syndrom drabbas av multipel endokrin neoplasi av typ I och har flera tumörer som ett resultat. Förutom bukspottkörteln påverkas vanligtvis hypofysen och sköldkörteln. Gastrin stimulerar produktionen av magsyra och får parietalcellerna i magen att frigöra vätejoner. På detta sätt ökar syrakoncentrationen i magen. Som ett resultat uppträder magsår och sår i tolvfingertarmen.

Symtom, åkommor och tecken

Zollinger-Ellison syndrom orsakar svår buksmärta, som främst förekommer på en atypisk plats. Patienterna påverkas ofta av återflöde. I detta fenomen pressar maginnehållet i matstrupen. Magsyra kan inflamma slemhinnorna i den anatomiska strukturen och orsaka halsbränna. Laryngit är också en vanlig följd av återflöde. Diarré förekommer också hos hälften av patienterna.

Resultatet är stora förluster av elektrolyter och vitaminer. Vissa människor kasta också blodigt. Överproduktionen av magsaft inaktiverar patientens lipaser. Eftersom dessa enzymer är oumbärliga för matsmältning kan fett ibland inte längre adsorberas av tunntarmen och komma in i tjocktarmen. Resultatet blir en fet förändring i avföringskonsistensen. Ibland stiger pH i blodet hos de drabbade. I sällsynta fall finns det också en överproduktion av parathyreoideahormonet. Som ett resultat regleras kalciumnivån i blodet bara felaktigt.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Gastrinnivån bestäms för diagnosen Zollinger-Ellison syndrom. En koncentration på mer än 1 000 ng per liter bekräftar mer eller mindre diagnosen. Om kromogranin också kan detekteras i serumet, indikerar detta neuroendokrina tumörer. Behandlingsresistent buksmärta på en atypisk plats stöder diagnosen.

För att lokalisera tumörerna initieras avbildningsprocedurer såsom oktreotidscintigrafi, positronemissionstomografi, MR eller CT. Eftersom symptomen på Zollinger-Ellison-syndrom också kan uppstå i samband med ett MEN-syndrom, bör särskild uppmärksamhet ägnas åt denna sjukdom vid differentierad diagnos.

Prognosen för Zollinger-Ellison syndrom beror på graden av malignitet hos tumörerna och närvaron av metastaser. Nittio procent av alla patienter med lymfmetastaser lever fortfarande fem år senare, vilket motsvarar en gynnsam prognos. Lever- och bukspottkörtelmetastaser anses vara prognostiskt dåliga.

När ska du gå till läkaren?

Buksmärta, svullnad, magsår eller förändringar i kroppsform bör undersökas av en läkare. Dessa är larmsignaler från organismen, vars orsak bör fastställas. Om dessa oegentligheter kvarstår under en lång tid eller om symtomen blir allt intensivare måste en läkare konsulteras.

Gastrointestinala störningar, diarré och allmän buksmärta måste undersökas och behandlas. Eftersom personen i fråga riskerar för tidig död utan medicinsk vård om sjukdomen utvecklas allvarligt, bör en läkare konsulteras så snart de första oegentligheterna inträffar.

Matsjukdomar, halsbränna och inflammation i struphuvudet är ytterligare varningssignaler för organismen. Om det finns diffusa bristsymtom, en minskning av fysisk prestanda och trötthet behöver personen i fråga medicinsk hjälp. Vid ömhet, känslighetsstörningar och inre rastlöshet bör symtomen klargöras. Om beteendeproblem märks, irritation är närvarande eller aptitminskning eller kroppsvikt försvinner, måste en läkare konsulteras. Om blödning uppstår när du använder toaletten, kontakta en läkare så snart som möjligt.

Behandling och terapi

Kurativ behandling är endast möjlig för gastrinom utan metastaser. Tumören eller tumörerna avlägsnas kirurgiskt så fullständigt som möjligt så långt detta är möjligt. Detta utesluter dock inte återfall. Därför måste patienter regelbundet dyka upp för kontroll under hela livet. Eftersom inte alla tumörceller vanligtvis kan tas bort kirurgiskt, kan strålning också ske efter operationen.

Eftersom strålning har visat sig vara ineffektiv vid behandling av gastrinom rekommenderas dock inte detta steg av alla läkare. Om tumörerna är godartade, tas de bort om möjligt eftersom risken för degeneration är hög. Patienter ges också oktreotid för att minska gastrinsekretionen. Administrering av protonpumpshämmare kan vanligtvis minska produktionen av magsyra.

Om metastaser redan har ägt rum, sker en operation anpassad till behoven samt symptomatisk terapi som åtminstone kan förlänga livslängden. Överlevnad är möjlig i decennier. För att förbättra patienternas livskvalitet kan deras smärta i buken också behandlas med smärtstillande medel och vid behov lindras. Diarré och genombrott av sår kan också förhindras terapeutiskt.

förebyggande

Zollinger-Ellison-syndromet kan förebyggas åtminstone i begränsad utsträckning genom förebyggande av cancer.

Eftervård

Med Zollinger-Ellison-syndrom har den drabbade i de flesta fall endast begränsat och bara några få åtgärder och alternativ för direkt uppföljning, så att den drabbade helst bör se en läkare vid de första tecknen och symtomen på denna sjukdom. Ju tidigare en läkare konsulteras, desto bättre är den fortsatta sjukdomen vanligtvis.

Om du vill få barn rekommenderas genetisk testning och rådgivning för att förhindra att Zollinger-Ellison syndrom upprepas. Ett komplett botemedel mot sjukdomen kan inte uppnås eftersom det är en genetisk sjukdom. Vid behandling av Zollinger-Ellison-syndrom förlitar de flesta drabbade fysioterapi och fysioterapi för att lindra symtomen.

Upprepa övningarna hemma kan ha en positiv effekt på läkningsprocessen. Dessutom är det inte ovanligt att olika mediciner tas. De drabbade bör uppmärksamma den föreskrivna dosen och regelbundet intag. I de flesta fall minskar syndromet i sig inte livslängden för den drabbade, och en allmän förutsägelse kan inte göras.

Du kan göra det själv

Behandlingen av Zollinger-Ellison syndrom kan stöds av vissa självhjälpsåtgärder. En förändring i kosten är viktig. Det är viktigt att undvika irriterande mat och dryck för att förhindra typisk halsbränna. Rökare bör sluta röka. Konsumtionen av kaffe eller alkohol måste också minskas. Det är viktigt att förhindra halsbränna och efterföljande symtom som ytterligare irritation i halsen och magen.

Symtomen kan också behandlas symptomatiskt, till exempel genom att placera en varm kudde på de smärtsamma områdena. Mjuka teer har också en lugnande effekt. Den kausala behandlingen av tumören kan stödjas av patienten genom att följa de medicinska riktlinjerna.

Efter operationen gäller strikt säng vila och undvikande av stress. Kosten bör fortsätta att upprätthållas. Om tumören framgångsrikt har avlägsnats avtar symptomen på Zollinger-Ellison syndrom vanligtvis inom några dagar till veckor. Tidigare föreskriven medicinering kan avsmalna i samråd med läkaren. Samtidigt bör man fortfarande uppmärksamma alla ovanliga symtom. Om magproblem uppstår igen ska läkaren konsulteras. Gastroenterologen är ansvarig, som kan ge patienter med Zollinger-Ellison syndrom ytterligare tips om självhjälp.