Av Mellanomsättning är också känd som Mellanomsättning betecknad. Detta avser alla metaboliska processer i gränssnittet mellan anabola och kataboliska metabolism. Störningar i mellanliggande metabola processer beror främst på enzymatiska defekter och manifesteras huvudsakligen som lagringssjukdomar.
Vad är den mellanliggande ämnesomsättningen?
Metabolism (även kallad ämnesomsättning) indelas av medicin i områdena anabolism och katabolism. Anabolism används för att bygga kemiska föreningar. Catabolimus används för att bryta ner samma. En tredje metabolisk reaktion är den Amphibolism. Denna term är associerad med mellanliggande metabolism.
Metaboliska reaktioner av mellanliggande metabolism avser metaboliter med en molekylmassa under 1000 g / mol. Dessa metaboliter omvandlas till varandra i reaktionerna i mellanliggande metabolism. Beroende på krav drar den mellanliggande ämnesomsättningen metaboliter från katabolism eller anabolism för detta ändamål. Till skillnad från dessa två metabolismtermer är den mellanliggande metabolismen varken förknippad med en specifik nedbrytning eller uppbyggnad. Amfibolism kan ha både kataboliska och anabola effekter.
I slutändan innefattar den mellanliggande metabolismen alla metaboliska reaktioner som äger rum vid de individuella gränssnitten mellan anabolism och katabolism. Katabolism motsvarar en till stor del oxidativ nedbrytning av stora molekyler (kolhydrater, fetter, proteiner) och anabolism är den enzymatiska syntesen av molekylära cellkomponenter.
Funktion & uppgift
Katabolism bryter ner stora molekyler av mat i mindre molekyler för att frigöra energi och för att spara den i form av högenergiska fosfatbindningar som adenosintrifosfat. Katabolism har tre huvudstadier. Nivå 1 motsvarar nedbrytning av stora näringsmolekyler i enskilda byggstenar. Till exempel blir polysackarider hexoser och pentoser. Fetter förvandlas till fettsyror och glycerin. Proteiner delas upp i individuella aminosyror. Steg 2 motsvarar omvandlingen av alla molekyler som skapats i steg 1 till enklare molekyler. I steg 3 överförs produkterna från steg 2 till slutlig nedbrytning och därmed till oxidation. Resultatet av detta steg är koldioxid och vatten.
Anabolism motsvarar huvudsakligen en syntesprocess som resulterar i mer komplexa och större strukturer. När storlek och komplexitet ökar finns det en entropisk minskning. Anabolism är beroende av tillgången på fri energi, som den drar ut från fosfatbindningarna i ATP. Liksom katabolism förekommer anabolism i tre stadier. I det första steget använder han de små byggstenarna i kataboliska steg 3. Steg 3 av katabolism är alltså på samma gång stadiet 1 av anabolismen. De kataboliska och anabola metaboliska vägarna är inte identiska, men har kataboliska nivå 3 som ett anslutande och centralt element. Detta steg representerar därför ett vanligt metaboliskt steg.
Den vanliga centrala vägen för katabolism och anabolism är amfibolism. Denna centrala väg har en dubbel funktion och kan kataboliskt resultera i fullständig nedbrytning av molekylerna samt göra mindre molekyler tillgängliga anabola som utgångsmaterial för syntesprocessen. Katabolism och anabolism baseras därför på ömsesidigt beroende processer.
Den första av dessa processer är de på varandra följande enzymatiska reaktionerna som leder till uppbyggnad och nedbrytning av biomolekyler. De kemiska mellanprodukterna från denna process kallas metaboliter. Bearbetningen av ämnen till metaboliter motsvarar den mellanliggande metabolismen. Den andra processen kännetecknar varje enskild reaktion i mellanliggande ämnesomsättning och motsvarar ett energiutbyte. Detta är en energikoppling. I vissa processer i den kataboliska reaktionssekvensen bevaras kemisk energi genom att omvandla den till energirika fosfatbindningar. Vissa reaktioner i den anabola metaboliska sekvensen drar slutligen denna energi.
Sjukdomar och sjukdomar
Hela ämnesomsättningen erbjuder en mängd utgångspunkter för vissa sjukdomar. Störningar i mellanliggande ämnesomsättning kan ha dödliga och till och med livshotande konsekvenser. Detta gäller till exempel när toxiska metaboliter som en del av mellanliggande metabolism lagras i vitala organ och dessa organ försämras i sin funktion. Sådana störningar i mellanliggande metabolism är ofta associerade med mutationer som leder till brist eller funktionsfel hos vissa metaboliska enzymer. En obalans mellan utbud och efterfrågan på vissa kemiska ämnen kan också leda till störningar i mellanliggande ämnesomsättning.
Mellanstatliga metaboliska störningar orsakade av mutationer är till exempel glykogenlagringssjukdomar. Denna grupp av sjukdomar leder till lagring av glykogen i olika kroppsvävnader. En omvandling till glukos är knappast eller inte alls möjlig för patienterna av dessa sjukdomar. Orsaken är en mutationsrelaterad defekt hos enzymer som bryter ned glykogen. Glykogenlagringssjukdomar på grund av enzymdefekter inkluderar till exempel von Gierkes sjukdom, Pompesjukdom, Cori-sjukdom, Andersens sjukdom och McArdles sjukdom. Hers och Taruis sjukdom faller också in i denna grupp av sjukdomar.
Defekterna kan påverka olika metabola enzymer, såsom glukos-6-fosfatas, alfa-1,4-glukosidas och amylo-1,6-glukosidas, till exempel alfa-1,4-glukan-6-glykosyltransferas, alfa-glukanfosforylas eller alfa-glukanfosforylas och fosfofruktokinas.
Lagringssjukdomar orsakade av störningar i mellanliggande metabolism behöver inte nödvändigtvis vara glykogenoser, utan kan också motsvara mukopolysackaridoser, lipidoser, sfingolipidoser, hemokromatos eller amyloidoser. Med lipidoser ackumuleras lipider i celler. I samband med amyloidoser deponeras olösliga proteinfibriller intracellulärt och extracellulärt. Hemokromatos kännetecknas av onormal avlagring av järn och sfingolipidoser är baserade på lysosomala enzymdefekter som orsakar sfingolipidansamling. Effekterna av en lagringssjukdom beror huvudsakligen på den lagrade substansen och vävnaden.
.jpg)
