Castlemans sjukdom

Castlemans sjukdom är en mycket sällsynt, allvarlig sjukdom i lymfkörtlarna som uppträder i flares. Det klassificerades av den amerikanska patologen Benjamin Castleman 1954. Sjukdomen förekommer i två former, en mindre allvarlig och en mycket sällsynt allvarlig med en dålig prognos.

Vad är Castleman's Disease?

I allmänhet är sjukdomen förknippad med stor smärta i de drabbade lymfkörtlarna. I den enklare formen av sjukdomen inkluderar B-symtomen ofrivillig viktminskning, feber och nattsvett.
© Frank - stock.adobe.com

På Castlemans sjukdom det är en lymfkörtelsjukdom som också påverkar den omgivande vävnaden. Lymfkörtlarna växer överdrivet och bildar tumörer. Beroende på om en lymfkörtel / grupp av lymfkörtlar eller flera individuella / flera grupper påverkas, skiljer medicinen från M. Castleman mellan den unicentriska (lokaliserade) och den multicentriska formen.

Sannolikheten för att få sjukdomen är 1 av 100 000 (patienter / år). Båda könen drabbas. Patienterna som lider av den allvarliga formen är äldre än de med unicentrisk Castleman-sjukdom. Det senare visar mycket färre symtom än den allvarliga formen, som vanligtvis är förknippad med HIV- och HHV-8-infektion. Människor med HIV-infektion / AIDS löper ökad risk att utveckla lymfsjukdom. För dem är prognosen betydligt mindre gynnsam.

orsaker

Orsakerna som leder till den lokala formen av sjukdomen diskuteras för närvarande kontroversiellt.Forskarna antar att maligna celler i patientens kropp är ansvariga för en överproduktion av IL-6 och IL-10 i lymfkörtlarna. En inflammatorisk autoimmun sjukdom, en annan virusinfektion än Human Herpes Virus 8 (HHV-8) eller en genetisk predisposition kan också vara utlösen för den mildare Castlemans sjukdom.

Med henne finns olika varianter av interleukin-6-receptorn sida vid sida, som följaktligen kan påverka fler celler. Eftersom minst 60 procent av patienterna med den allvarliga sjukdomsförloppet också har en HHV-8-infektion, utvecklar de ett viralt interleukin som liknar humant IL-6.

Viral IL-6 är också orsaken till cytokinstormar som är typiska för den multicentriska formen av Castleman's sjukdom: Den infekterar ett stort antal plasmaceller, de flesta ligger i närheten av lymffolliklarna.

Symtom, åkommor och tecken

I allmänhet är sjukdomen förknippad med stor smärta i de drabbade lymfkörtlarna. I den enklare formen av sjukdomen inkluderar B-symtomen ofrivillig viktminskning, feber och nattsvett. Dessutom är patienten svag och trött, känner smärta i bröstet och buken - beroende på vilken region som drabbas av sjukdomen. En lätt anemi upptäcks ofta fortfarande.

Förutom B-symtomen lider patienter med den multicentriska formen av sjukdomen av illamående, kräkningar och aptitlöshet och har en förstorad lever och mjälte. Dessutom finns andningsproblem, en tendens till ödem, svår proteinbrist, svår anemi, olika typer av inflammation och massiv trombopeni (blodplättbrist).

Också POEMS-syndromet och - (delvis) orsakat av samtidig HIV-infektion - lymfadenopati, Kaposis sarkom och maligna lymfom. Beroende på svårighetsgraden och omfattningen av symtomen kan dödsfall från multipel organsvikt, allvarlig infektion och lymfom uppstå.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Castlemans sjukdom måste differentieras från lymfom och andra allvarliga sjukdomar i en differentiell diagnos. Särskilt den allvarliga formen misstas ofta med lymfom. Ultraljud och CT används för att minska storleken på det drabbade området. Lymfkörtelvävnad avlägsnas och undersöks histologiskt. Blod taget under en uppblåsning av sjukdomar visar förhöjda nivåer av IL-6 och CRP.

Den mildare formen av lymfkörtelsjukdomen har inte så uttalade symtom och lättare återfall. CRP-värdet är lägre än för allvarlig Castlemans sjukdom. Den multicentriska M. Castleman kan utvecklas väldigt annorlunda. Vissa patienter är stabila i flera år, i andra utvecklas sjukdomen snabbt tills den blir livshotande.

Mellan attackerna upplever patienten faser med bra välbefinnande, normala CRP-värden och till och med en regression av den drabbade lymfkörtelvävnaden. Men ju längre personen lever med sjukdomen, desto mer frekvent kommer det att bli uppblåsningar och desto högre är risken för att utveckla malignt lymfom.

komplikationer

Castlemans sjukdom orsakar allvarliga klagomål hos patienten. Det är vanligtvis allvarlig viktminskning och patienter lider också av feber eller nattsvett. Dessutom är smärta i magen eller buken inte ovanligt, så att patientens livskvalitet reduceras avsevärt av denna sjukdom.

Castlemans sjukdom orsakar också kräkningar och illamående hos patienten, med aptitlöshet också. Lever och mjälte förstoras, vilket också kan orsaka smärta i de drabbade områdena. Anemien gör de drabbade trötta och utmattade. Denna sjukdom minskar också avsevärt patientens motståndskraft.

Utan behandling leder Castlemans sjukdom till organsvikt och i slutändan till patientens död. Patientens immunsystem försvagas också av sjukdomen, vilket underlättar infektioner eller inflammationer. Som regel kan kirurgi utföras för att behandla symtomen. Dessutom är patienterna ofta beroende av strålterapi. Det kan i allmänhet inte förutsägas om detta kommer att leda till en helt positiv sjukdomsförlopp. Castlemans sjukdom kan också minska livslängden.

När ska du gå till läkaren?

Om det finns problem med lymfkörtlarna kan Castlemans sjukdom ligga bakom det. Det rekommenderas att du omedelbart konsulterar en läkare om du får sådana problem. Han kan bestämma om det är unicentrisk eller multicentrisk Castleman-sjukdom, eller en annan sjukdom som påverkar lymfsystemet.

Denna relativt sällsynta sjukdom är förknippad med ospecifika symtom. Men om det varar länge kan det ofta inte förklaras genom svullnad i lymfkörtlarna eller feber orsakad av förkylning. De ihållande smärtsamma lymfkörtlarna och den medföljande utvidgningen av organen indikerade också att något kunde vara fel. Castlemans sjukdom förekommer vanligtvis i avsnitt. Detta är också en signal om att orsaken till de svullna lymfkörtlarna måste letas efter.

Ett besök hos läkaren ska inte försenas länge om man misstänker en allvarlig sjukdom. Att upprätta Castleman-sjukdom kräver omfattande diagnostik. Först måste andra sjukdomar uteslutas. Detta inkluderar till exempel infektioner, autoimmuna sjukdomar eller tumörhändelser.

Om bara en lymfkörtel påverkas kan den tas bort kirurgiskt. Detta är emellertid inte möjligt med multicenter Castlemans sjukdom. Här beskrivs det terapeutiska området genom kemoterapi, strålning eller riktade multimodala terapimetoder. Prognosen för Castlemans sjukdom är betydligt sämre, särskilt om det finns allvarliga immunbrister som AIDS.

Terapi och behandling

Vid unicentric Castleman-sjukdom finns det en god chans att botas om den drabbade har den onormalt förstorade lymfkörteln kirurgiskt bort. Sjukdomen kommer då bara sällan tillbaka. Om operation inte är möjlig kan strålterapi utföras. Användningen av monoklonala antikroppar mot human IL-6 (siltuximab) visar goda behandlingsresultat.

Med den multicentrerade formen är utsikterna till en framgångsrik behandling mycket lägre. Å ena sidan beror detta på det brett spektrum av effekter som interleukiner 6 och 10 har på lymfkörtelcellerna, och å andra sidan eftersom de flesta patienter med den allvarliga formen är smittade med HIV och HHV-8 samtidigt, och dessutom Måste ta medicin mot dessa sjukdomar (biverkningar, interaktioner, större försvagning av kroppen).

Dessutom kan de sjuka lymfkörtlarna inte tas bort kirurgiskt eftersom de finns i flera delar av kroppen. Medicin behandlar mestadels på flera sätt: i antiinflammatorisk behandling administreras kortikosteroider. Med hjälp av den monoklonala antikroppen rituximab (antingen med eller utan intag av cytostatika) innesluts de cytokinproducerande interleukinerna 6 och 10 och deras signalvägar blockeras samtidigt. Symtomen behandlas med speciella läkemedel (antiviralt mot HHV-8, antiretroviral mot HIV).

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot svullnad i lymfkörtlarna

Outlook & prognos

Den specifika prognosen för Castlemans sjukdom beror på formen, kursen och den valda behandlingsmetoden. Dessutom är allmän hälsa och närvaron av andra sjukdomar viktiga. Den unicentriska formen av Castlemens sjukdom har en mycket gynnsam prognos om den drabbade lymfkörteln avlägsnas helt kirurgiskt eller tidigare behandlats med strålbehandling.

Den totala överlevnadsgraden för personer med denna form av sjukdom är 90 procent. En sjukdomsfri överlevnadsnivå på fem år finns hos över 80 procent av patienterna. Mindre än fem procent dör av unicentrisk Castlemans sjukdom inom tio år. Patienter som behandlas med kemoterapi har en något sämre prognos.

På grund av sjukdomens olika förlopp och det lilla antalet fall kan inga konkreta uttalanden ännu göras om en prognos om den multicentriska formen av Castlemans sjukdom. Generellt sett är utsikterna mycket sämre än för patienter med den unicentriska formen. Efter standardterapin bestående av behandling med glukokortikoider och kemoterapi, drabbas mer än 50 procent av de drabbade återfallet inom tre år.

Patienter som också lider av HIV har en särskilt dålig prognos. Deras sjukdomsfri överlevnad är 25 procent efter tre år. I genomsnitt dog patienterna 14 månader efter diagnos.

förebyggande

Förebyggande av Castleman-sjukdom är inte möjligt om inte en infektion med HHV-8, HIV, etc. i förväg undviks.

Eftervård

Uppföljningsvården för Castlemans sjukdom hänför sig främst till eventuella förebyggande åtgärder. Det inkluderar också behandling av emotionell stress. Patienter behöver tillförlitligt stöd från familjemedlemmar och vänner. Efter avslutad första terapi hjälper fysisk aktivitet att stärka kroppen.

Insatsen bör förbli inom det lätt till måttliga intervallet. På detta sätt stärker de immunförsvaret och förbättrar hälsoprognosen. Uthållighetssporter eller vatten Aerobics är idealiska sporter. Andningsterapi kan också hjälpa till att optimera välbefinnandet. En hälsosam kost som möjligt är också bra. Särskilt Medelhavsdiet har visat sig vara gynnsamt för hälsan.

För återhämtningsprocessen är det vettigt att söka hjälp från en läkare eller näringsläkare. Naturligtvis måste de regelbundna checkavtalen med den ansvariga läkaren också följas. På detta sätt kan möjliga komplikationer identifieras i ett tidigt skede. Vid behov kommer läkaren att vidta särskilda åtgärder för att förhindra att tillståndet försämras.

Direkt förebyggande mot sjukdomen är för närvarande inte möjligt. Patienter kan bara öka skyddsåtgärderna mot HIV-infektion. Psykologiskt stöd kan också ha en positiv effekt på välbefinnandet.

Du kan göra det själv

Om Castlemans sjukdom diagnostiseras är det ibland en stor känslomässig börda för de drabbade.Den viktigaste självhjälpsåtgärden består i att prata med vänner, släktingar och andra drabbade personer.

Fysisk aktivitet rekommenderas under den inledande behandlingen och efter avslutad behandling. Lätt till måttlig ansträngning tros vara extremt effektiv för att förbättra prognosen för cancer. Lämpliga sporter är till exempel uthållighetsidrott, förstärkning av gymnastik eller vattenterapi. Andnings Aerobics, yoga, tai chi, aerobics och bäckenbotten övningar finns också tillgängliga. För att kompensera för detta är vila och vila viktigt. En hälsosam kost är också viktigt för Castlemans sjukdom. Särskilt medelhavsmat är en viktig byggsten för välbefinnande och återhämtning. De som drabbas rekommenderas bäst att prata med en nutritionist eller den ansvariga läkaren.

Efter behandlingen bör kroppen följas noggrant. Om det finns några tecken på återfall eller andra komplikationer bör läkaren informeras. Vid tveksamhet måste du gå till närmaste sjukhus med klagomålen så att nödvändiga åtgärder kan vidtas omedelbart vid allvarliga komplikationer som kan uppstå under de första månaderna efter terapis slut.