Urticaria pigmentosa

Som Urticaria pigmentosa kallas en form av mastocytos. Det dyker främst upp i små barn.

Vad är urticaria pigmentosa?

I Urticaria pigmentosa Det är den vanligaste formen av mastocytos. Mastocytos är en sällsynt sjukdom där mastceller ansamlas i huden och i de inre organen. Inom medicinen bär urticaria pigmentosa, som är en av de godartade sjukdomarna, också namnet kutan mastocytos.

Det skiljer sig från systemisk mastocytos genom att mastcellerna bara ansamlas i huden. I systemformen påverkas å andra sidan organ som levern, mjälten och tarmen. Dessutom påverkar den systemiska formen främst vuxna, medan urticaria pigmentosa främst drabbar barn.

Sjukdomen är inte smittsam. Vita blodkroppar kallas mastceller. De finns i alla och innehåller ämnen som heparin, serotonin, histamin och olika enzymer som är inflammationsförmedlare. Mastcellerna utför funktionen att utlösa ett larm i kroppen om de kommer i kontakt med patogener.

Därmed släpper de ämnen som histamin, vilket är inledningen till inflammation. Detta leder till svullnad i huden, expansion av hudkärlen, rodnad och klåda. Vidare utvecklas valar. Urticaria pigmentosa förekommer vanligtvis för första gången under de första 24 månaderna av livet.

orsaker

Urticaria pigmentosa eller kutan mastocytos orsakas av ansamling av mastceller i huden. Det har dock ännu inte varit möjligt att klargöra vad som orsakar denna ansamling. Vissa läkare misstänker orsaken till sjukdomen i en genetisk defekt som utlöser okontrollerad tillväxt av mastceller.

Det talas om en punktmutation av c-KIT-genen. C-KIT står för receptortyrosinkinas KIT. Emellertid är c-KIT-mutationen inte den enda utlösaren, eftersom inga förändringar i c-KIT-genen kunde detekteras hos många av de drabbade barnen. Triggerna för frisättning av mastcellbeståndsdelarna varierar från patient till patient och beror på typen av mastocytos.

När det gäller urticaria pigmentosa kan detta till exempel vara kyla, värme, friktion, infektion eller stress. Livsmedelstillsatser, heta kryddor, allergier, insektsgift, alkohol och användning av vissa mediciner såsom acetylsalicylsyra, kinin, kodin eller narkotika är också möjliga. I grund och botten är urticaria pigmentosa en pseudo-allergi som utlöser symptomen.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på urticaria pigmentosa varierar mycket från person till person. Så de kan vara både små och starka. I de flesta fall påverkar tillståndet barn som har rödbruna fläckar på huden, vanligtvis på båda överkropparna eller låren.

Det finns också rodnad och svullnad i huden och blåsor. Klåda märks ofta när du gnuggar fläckarna. Valar utvecklas senare. I svåra fall av hudmastocytos uppstår huvudvärk, diarré, kräkningar och andningssvårigheter. Även medvetslöshet är möjlig. Systemisk mastocytos, som också påverkar de inre organen, förekommer emellertid endast hos cirka 10 procent av alla patienter.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Om man misstänker urticaria pigmentosa, kommer läkaren först att intervjua patienten. Det är också baserat på de typiska symtomen på mastocytos som fläckar, valar och klåda. För att kunna ställa en tillförlitlig diagnos genomför läkaren ett Darier-test. Det handlar om att skrapa eller gnugga ett drabbat hudområde.

I händelse av att området rödnar eller kliar efter några sekunder klassificeras Darier-testet som positivt och misstanken om kutan mastocytos har bekräftats. Det är också möjligt att ta ett hudprov och undersöka det i ett patologiskt laboratorium. Ett blodprov kan också utföras för att bestämma triptasvärdet.

När det gäller kutan mastocytos är triptasvärdet vanligtvis normalt, medan det är högre i systemformen. Förloppet med urticaria pigmentosa beror på patientens ålder. Hos barn försvinner fläckarna vanligtvis igen vid en ålder av två till tre år. En kronisk form är sällsynt. Detta kan orsaka problem även för vuxna. Men prognosen är oftast positiv för vuxna.

komplikationer

De exakta komplikationerna och symtomen på urticaria pigmentosa beror mycket på sjukdomens svårighetsgrad, så att en allmän förutsägelse vanligtvis inte är möjlig. Men patienter lider av fläckar som förekommer på huden. Dessa fläckar är rödaktiga eller brunaktiga och har en negativ inverkan på den berörda personens estetik.

Av denna anledning lider många som lider av underlägsenhetskomplex eller skäms för sjukdomen. Som ett resultat kan barn bli mobbade eller retas. Det finns också svår klåda. Urticaria pigmentosa kan också leda till svår huvudvärk eller diarré och kräkningar. I allvarliga fall leder detta till medvetslöshet, vilket kan skada den berörda personen.

Sjukdomen kan också leda till andningssvårigheter, så att patientens livskvalitet begränsas och minskas avsevärt. Behandling av urticaria pigmentosa utförs med hjälp av läkemedel. Eftersom det inte kan utföras orsakssamband är de drabbade beroende av att ta medicinen. Vanligtvis finns det inga komplikationer. Patientens livslängd minskas inte heller av sjukdomen.

När ska du gå till läkaren?

Medicinsk behandling av en läkare bör alltid ges för urticaria pigmentosa. Ytterligare komplikationer kan endast förebyggas med korrekt behandling, eftersom det inte kan läka sig själv. En tidig diagnos har alltid en mycket positiv effekt på sjukdomsförloppet och kan också förhindra att symtomen försämras. En läkare ska kontaktas om det drabbade barnet har haft svår huvudvärk, kräkningar eller diarré under lång tid.

Allvarliga andningssvårigheter kan också indikera sjukdomen, och vissa patienter kan till och med förlora medvetandet. Om dessa symtom uppträder av någon speciell anledning och inte försvinner på egen hand, måste du definitivt träffa en läkare. Sjukdomen kan diagnostiseras och behandlas av en barnläkare eller en allmänläkare.

Det finns inga speciella komplikationer, så att barnets livslängd vanligtvis inte reduceras av urticaria pigmentosa. Om urticaria pigmentosa är en kronisk sjukdom, är det tillrådligt att besöka en läkare regelbundet för att övervaka de inre organens tillstånd.

Behandling och terapi

Urticaria pigmentosa behöver inte alltid behandlas speciellt eftersom den ofta försvinner på egen hand hos barn. Hos vuxna patienter är det viktigt att fastställa den exakta orsaken. De utlösande triggarna för frisättning av mastcellerna måste konsekvent undvikas. Dessa inkluderar mestadels friktion, stress, plötsliga temperaturförändringar eller insektsbett.

En fullständig bot av mastocytos är inte möjlig. Emellertid kan symtomen på sjukdomen lättas av genom administrering av läkemedel såsom antihistaminer. Dessa hämmar effekten av de frisatta histaminerna. Dessutom kan så kallade mastcellstabilisatorer användas, vilket säkerställer att mastcellerna släpper ut mindre histaminer. För detta ändamål ges patienten vanligtvis doserade aerosoler, näsdroppar eller ögondroppar.

förebyggande

Urticaria pigmentosa kan inte förhindras direkt. Det är dock möjligt att undvika utlösande stimuli, till exempel genom att undvika speciell medicinering eller mat.

Eftervård

Omfattningen av uppföljningsåtgärderna för Urticaria Pigmentosa (UP) bestäms av respektive klinisk bild och ålder hos den drabbade. Hos drabbade barn, till exempel, kan urticaria pigmentosa leda till spontan blåsbildning i huden i tidig barndom (upp till tre års ålder). På grund av yttre stimuli (t.ex. värme / kyla eller infektioner) spricker blåsorna regelbundet. Eftervårdens uppgift är då att förhindra ärrbildning genom att applicera helande salvor.

Urticaria pigmentosa är i grunden obotlig. I den fortsatta utvecklingen av de drabbade barnen multiplicerar mastcellerna i kroppen inte ordentligt. Det finns för många. De för många mastcellerna visar sig i 95 procent av alla fall av sjukdom som rödbruna till bruna fläckar på huden på den drabbade. När de utsätts för yttre stimuli släpper fläckarna histamin. Fokus för eftervård är då att behandla symtomen som utlöses av histamin.

Beroende på svårighetsgraden av symtomen (till exempel en attackliknande blodtrycksfall eller anafylaxi), kan det också vara nödvändigt med kliniska vistelser för att återskapa hälsotillståndet. Den drabbade kan lindra symtomatisk yttre hudirritation (t.ex. klåda, svullnad eller rodnad) genom att applicera kortisonsalvor och behandla plötsliga huvudvärk eller smärtsamma lemmar med medicinering. I de återstående fem procenten av alla fall av sjukdom har de drabbade inga klagomål. Det finns då inget behov av uppföljningsåtgärder.

Du kan göra det själv

Urticaria pigmentosa kräver medicinsk förtydligande. Hudtillståndet kan behandlas med olika hemåtgärder och självhjälpsåtgärder.

Det första du ska göra är att kyla de drabbade regionerna tillräckligt. Plötsliga temperaturförändringar och mekanisk irritation bör undvikas. Den medicinskt ordinerade medicinen måste tas enligt läkarens anvisningar. Samtidigt måste möjliga triggers elimineras. Kausala läkemedel som kodin, prokain eller polymyxin B måste kontrolleras och vid behov avbrytas. Dessutom är en omfattande fysisk undersökning nödvändig eftersom det kan finnas oupptäckta komorbiditeter.

Klåda eller rodnad behandlas också med olika naturläkemedel. Grafiter D12 kan användas för torr hud. Svår kliande utslag behandlas med Petroleum rectficatum D12. Användningen av alternativa medel måste först diskuteras med den ansvariga läkaren.

När det gäller kronisk urticaria pigmentosa måste livsstilsvanor anpassas. Kosthold, personlig hygien och fysisk aktivitet påverkar sjukdomsförloppet. En hälsosam och balanserad kost utan irriterande ämnen gäller. Patienter ska ta hand om huden dagligen och annars ta det lugnt. Den ansvariga hudläkaren förklarar vilka självhjälpsåtgärder som är vettiga i detalj.