Sézary syndrom

De Sézary syndrom är ett T-celllymfom och manifesteras bland annat i svullnad i huden, klåda och flagnande. De exakta omständigheterna för dess utveckling har ännu inte klargjorts, vilket gör behandling och förebyggande svårare.

Vad är Sézary syndrom?

De Sézary (Baccaredda) syndrom tillhör gruppen av T-celllymfom. Lymfom är en patologisk utvidgning av lymfkörtlarna, vilket kan betyda både svullnad och en tumör. Syndromet fick sitt namn från den franska hudläkaren med samma namn. Vid Sézary syndrom är ett kutan T-celllymfom som påverkar vissa celler i immunsystemet. De flesta av de drabbade är över 50 år gamla. Män är mer benägna att utveckla Sézary-syndrom än kvinnor.

orsaker

Orsaken till Sézary-syndrom ligger i T-cellerna. T-celler är speciella celler i immunsystemet som ingår i de vita blodkropparna. I Sézarys syndrom ändras T-cellerna och utlöser således felaktigt en försvarsreaktion av immunsystemet, vilket främst resulterar i olika inflammatoriska symtom. Kärnan i monocytoid- och lymfocytoidcellerna är stor och verkar vara vikta. Dessutom kännetecknas dessa celler i Sézary syndrom av en smal cytoplasmisk gräns.

Cellen kan ha flera vakuoler som är grupperade runt kärnan och verkar som en krage. Tecknen är därför mycket lik den bild som också visas i en annan form av T-celllymfom, nämligen mykosfungoider. Specialtest kan upptäcka dessa onormala celler i huden, benmärgen och blod i Sézary syndrom. Läkare använder vanligtvis ett blod- och / eller hudtest för diagnos.

Symtom, åkommor och tecken

Det mest märkbara symptomen på Sézarys syndrom är den omfattande rodnad i huden, som läkare kallar erytroderma. Erythroderma är en inflammatorisk reaktion av människokroppen som manifesterar sig ytligt i form av röd hud i hela kroppen. Det orsakar vanligtvis att drabbad vävnad förlorar salt, protein och vätskor, vilket ökar risken för infektion.

När det gäller Sézarys syndrom talar medicinen också om malign retikulemisk erytroderma. Det kan ta formen av pyoderma, som är ett annat symptom på Sézarys syndrom som en purulent, brinnande inflammation. Andra tecken på sjukdomen inkluderar klåda, flagnande eller keratinisering av huden, vilket medicinen kallar hyperkeratos. Hyperkeratos gör det yttersta skiktet av huden, striatum corneum, tjockare eftersom fler keratinocyter eller korneocyter bildas.

Hårförlust över hela kroppen kan också vara ett potentiellt tecken på Sézary-syndrom. Sjukdomen kan också orsaka halvcirkulära rynkor. Huden hänger ner på vanliga platser som armbågar eller skinkor eftersom vävnaden inte längre håller den hårt. Resultatet är ett mönster som vagt påminner om celluliter, men sprids jämnare över huden. Vanligtvis finns det också en svullnad i lymfkörtlarna, ibland kan ändringar i naglarna och tånaglarna dyka upp.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Förutom hudsymtomen kan ökade lymfocytvärden ge en initial klinisk indikation. Att undersöka blodet och cellerna i det kan leda till tydlighet. PAS-svaret är avgörande i laboratorietestet. "Periodic acid-Schiff-reaktionen" är en färgningsteknik som gör kolhydrater synliga under mikroskopet. De färgade delarna av cellen förekommer sedan i det blå-violetta färgspektrumet och kan således tydligare skiljas från varandra.

Vid differentierad diagnos måste läkare i första hand utesluta neurodermatit, psoriasis och mykosfungoider. Det senare är en sjukdom som också tillhör T-celllymfom och har därför en mycket liknande klinisk bild. Mycosis fungoides är vanligare än Sézary syndrom och bildar vävnadsknuter.

komplikationer

I Sézary-syndrom lider patienter av olika hudtillstånd. I de flesta fall är estetiken avsevärt reducerad, så att de flesta patienter skäms för symtomen och inte känner sig bekväma med det. Detta kan också leda till utveckling av depression och underlägsenhetskomplex.

Patienterna lider av klåda och rodnad i huden. Huden i sig kan bli mycket fläckig eller ha utslag. Ofta bildas ärr som ett resultat av permanent skrapning. Dessutom leder Sézary syndrom i många fall till håravfall som uppstår över hela kroppen. I synnerhet ungdomar kan bli offer för mobbning eller retas och också drabbas av psykologiska störningar.

Sézary syndrom kan också missfärgas eller ändra naglarna i allmänhet. I de flesta fall kan symtomen behandlas väl. Intaget av vitamin A har också en mycket positiv effekt på sjukdomen och kan begränsa symtomen. Det finns inga speciella komplikationer. Dessutom förblir patientens livslängd oförändrad på grund av Sézary syndrom.

När ska du gå till läkaren?

Med Sézary-syndrom är den drabbade i alla fall beroende av medicinsk behandling från en läkare. Självläkande kan inte ske, så en läkares behandling måste definitivt genomföras. Ju tidigare läkaren konsulteras, desto bättre är den fortsatta sjukdomen. En läkare bör därför konsulteras så snart de första klagomålen och symtomen på Sézarys syndrom uppträder. Läkaren bör konsulteras om den berörda personen lider av rodnad i huden som uppstår utan särskild anledning och inte försvinner på egen hand.

Det sprider sig över hela kroppen och leder till en avsevärd minskning av estetiken. Dessutom kan svår klåda eller bildning av mjäll indikera Sézary-syndrom och bör också undersökas av en läkare. De flesta som drabbas av denna sjukdom lider också av håravfall. Vanligtvis kan Sézary-syndrom diagnostiseras av en hudläkare eller en allmänläkare. Ytterligare behandling beror på exakta klagomål. Som regel minskar inte denna sjukdom livslängden för den drabbade.

Terapi och behandling

Läkningsgraden vid Sézarys syndrom är cirka 50 procent. En ofta använda behandlingsmetod är fotokemoterapi, som också kallas psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA kombinerar bestrålning med UV-A-ljus med användning av psoralen. Psoralen är en grupp naturliga ämnen. De finns i eteriska oljor och är av vegetabiliskt ursprung. På PUVA har psoralerna uppgiften att sensibilisera huden mot ljus.

För detta ändamål tar patienter psoralen oralt eller får den appliceras på det hudområde som behandlingen beror på. Krämer eller vattenlösningar som innehåller psoralen kan också användas. Beroende på vilken form av PUVA som används kan intervallet mellan administrering av psoralen och strålning variera. Syftet med PUVA är att innehålla spridningen av onormala celler och möjligen till och med att undertrycka dem helt. Behandling med retinoider eftersträvar samma mål.

Dessa är ämnen som liknar vitamin A. Medicin använder retinoider som ett medel för kemoterapi och tillämpar dem främst när Sézary syndrom redan befinner sig på ett avancerat stadium. Interferoner kan också användas för att behandla sjukdomen. Å ena sidan ska de hämma tillväxten av onormala T-celler och å andra sidan aktivera mördningsceller som förekommer naturligt i människokroppen.

förebyggande

Förebyggandet av Sézarys syndrom inkluderar huvudsakligen allmänna rekommendationer: hälsosam kost, undvikande av potentiellt cancerframkallande ämnen och en hälsosam livsstil. De exakta tillstånd som sjukdomen utvecklats har ännu inte slutgiltigt klargjorts; detta gör riktad förebyggande svårare. Nyare fynd tyder dock på att järn i kosten också kan vara relevant för Sézary-syndrom.

Genetiska orsaker diskuteras också: de som lider av Sézary-syndromet tycks sakna vissa gensekvenser. Dessutom kunde forskningen hitta bevis på brist på tumörhämmare som normalt orsakar celltillväxt att stoppa.

Eftervård

Det livshotande Sézary-syndromet kräver omfattande behandling med efterföljande uppföljning. Det senare syftar till att undvika cancerformiga patogener om möjligt. Det är därför det är oerhört viktigt för patienter att följa sina läkares rekommendationer. Efter medicinsk behandling är det bra att leva medvetet och äta en balanserad kost.

Även om det fortfarande inte finns någon avgörande kunskap om orsakerna till syndromet, är en hälsomedveten kost bra som ett förebyggande åtgärder och eftervård. De drabbade kan också dra nytta av genetisk rådgivning. Återställningsprocessen kan stöds av allmänna åtgärder för eftervård.

Detta inkluderar förnuftig hudvård som lindrar rodnad och klåda som orsakas av sjukdomen. Ändringar av naglarna kan också undvikas eller åtminstone minskas med hjälp av en balanserad diet. Om det finns viktminskning, feber eller andra komplikationer efter medicinsk behandling krävs en omedelbar medicinsk undersökning.

Människor bör se upp för sådana symtom för att förbättra sina chanser att återhämta sig. Patienter kan inte bara vända sig till sin läkare för detaljerade råd. På Max Delbrück Center i Berlin kan de drabbade också få omfattande information och rekommendationer för behandling och eftervård.

Du kan göra det själv

Sézary syndrom behandlas främst med medicinering. Patienten förskrivs MTX, prednison och liknande medel, som lindrar symtomen och förbättrar hy. Olika allmänna åtgärder stödjer återhämtningsprocessen. Bra hudvård kommer att lindra klåda och rodnad. Spikförändringar kan minskas med en hälsosam kost. Symtomen på lymfen måste i alla fall behandlas av en läkare, eftersom olika komplikationer såsom viktminskning eller feber kan uppstå.

Sézary syndrom är ett livshotande tillstånd som har dåliga övergripande möjligheter till återhämtning. Allt viktigare är omfattande råd från en specialist som visar sätt och sätt att förbättra livskvaliteten och förbättra prognosen. Åtgärder som kemoterapi eller kirurgi bör diskuteras med läkaren, eftersom den tidigare behandlingen påbörjas, desto bättre är chanserna för återhämtning.

Den viktigaste åtgärden för självhjälp är att bestämma de medicinska alternativen och dra full nytta av dem med stöd av en specialistläkare. Max Delbrück Center for Molecular Medicine i Berlin-Buch är en av de viktigaste institutionerna för Sézarys syndromforskning. Sjuka människor vänder sig till centrum för bästa möjliga råd och behandling.