Under termen Retroperitoneal fibros (även känd som retroperitoneal fibros, Ormond syndrom eller Ormonds sjukdom) läkaren beskriver en ökning av bindväv som uppstår mellan ryggraden och den bakre bukhinnan. Huvudsakligen är nerverna, urinledarna och blodkärlen "murade".
Vad är retroperitoneal fibros?
© anamejia18 - stock.adobe.com
De Retroperitoneal fibros är en relativt sällsynt sjukdom (1 av 200 000), men den drabbar främst män. De första tecknen på retroperitoneal fibros uppträder i medelåldern. Retroperitoneal fibros delas vidare i två former: den idiopatiska (primära) och sekundära formen (Ormond syndrom). I den primära formen, som också kallas Ormonds sjukdom eller Albarran-Ormond syndrom är känt, det finns ingen utlösande händelse.
Läkarna antar ibland att en autoimmunologisk process var orsaken till utvecklingen. I samband med den sekundära formen (även känd som Ormond-syndrom) utlöses ibland retroperitoneal fibros av primär gallvägscirros, Crohns sjukdom eller Sjögrens syndrom, Erdheim-Chesters sjukdom eller på grund av granulomatos eller polyangiit .
Joaquin Albarran, en kubansk urolog, var den första läkaren som beskrev sjukdomen 1905. 1948 följde en mer omfattande beskrivning och dokumentation av John Kelso Ormond, en urolog från USA.
orsaker
Även om sekundära former av sjukdomen ibland kan utlösa retroperitoneal fibros, är den faktiska orsaken fortfarande okänd. Detta gäller båda formerna av retroperitoneal fibros.
Symtom, åkommor och tecken
Patienten klagar vanligtvis på tråkig smärta som är svår att lokalisera, men inte kan jämföras med koliksmärta, vilket främst rapporteras i pungen, flankerna eller i ryggen. I nästan alla fall är urinledarna murade; detta leder till uppbyggnad av urin i njurarna, så att det finns en möjlighet till hydronofros.
Ibland kan också större artärer, aorta, perifera nerver eller själva tarmsystemet, bukspottkörteln och gallvägsorganen och bäckenorganen påverkas. Ett annat tecken på retroperitoneal fibros är svullna ben; Detta beror på att lymfkärlen och venerna är blockerade från att tappas. I några få fall inträffar inflammatoriska eller fibrotiska förändringar i pleura, perikard, paranasala bihålor, ögonuttag, sköldkörtel eller mediastinum.
Diagnos & sjukdomsförlopp
En histologi (undersökning av den fina vävnaden) utförs så att retroperitoneal fibros kan upptäckas. Ibland kan imagingprocedurer emellertid ge tydliga indikationer på att retroperitoneal fibros finns. Bekräftelse av diagnosen, som endast existerar på grundval av avbildningsprocedurer, är tillåten om ett vävnadsprov skulle medföra för hög risk.
Undersökningen med magnetisk resonansavbildning eller datortomografi visar redan i många fall en tydlig förändring i bindvävnaden runt aorta (signifikant ökning). Njurartärer eller direkt angränsande strukturer kan också påverkas.
Men om läkaren känner igen atypiska egenskaper (förträngningssymptom, utvidgning av lymfkörtlarna, atypisk plats), måste ett vävnadsprov tas. Detta är så att alla granulomatösa eller maligna processer kan uteslutas.
Patienterna svarar vanligtvis bra på immunsuppressiv terapi. Eftersom ingen aktuell terapiapplysning hittills har gjorts, måste emellertid varje fall individuellt observeras, analyseras och därefter behandlas. När det väl är läkt finns det dock en möjlighet att retroperitoneal fibros kan återkomma.
Det är möjligt att njurskador kan uppstå under retroperitoneal fibros på grund av urinbelastning. Dödligheten (dödligheten) är mellan 10 procent och 20 procent; Enligt de senaste resultaten och studierna är dock dödlighetsnivån redan under 10 procent, så att det idag måste antas en betydligt bättre chans för återhämtning.
komplikationer
Retroperitoneal fibros är en allvarlig autoimmun sjukdom som kan åtföljas av flera komplikationer. De flesta komplikationer härrör från komprimering av organ som orsakas av ökad fibrös regenerering av bindväv. Immunsuppressiv terapi svarar vanligtvis mycket bra. Men om detta inte görs tillräckligt länge finns det ofta ett återfall.
Emellertid kan komplikationer endast förebyggas med hjälp av sådan terapi. Njurarna, urinledarna, aorta abdominalis, den vanliga iliac artären och inferior vena cava påverkas ofta av kompression. Komprimering av urinledarna kan leda till ett urinfall, vilket på lång sikt skadar njurarna. Som ett resultat utvecklas ofta urinvägsinfektioner och inflammation i njurarna, som endast kan behandlas med antibiotika. Urinansamling leder till allvarlig njurskada på lång sikt, vilket i mycket allvarliga fall till och med gör en njurtransplantation nödvändig.
Det är inte heller ovanligt att tarmen påverkas. Den ökade tillväxten av bindväv kan göra den smalare. Det finns en risk för att utveckla en tarmhinder, som måste behandlas omedelbart med kirurgi för att förhindra att stora delar av tarmen dör av. Vidare kan tromboser bildas på grund av komprimering av stora vener och tillhörande blodflödesstörningar, som endast kan brytas ned med hjälp av blodförtunnande medicinering.
När ska du gå till läkaren?
Retroperitoneal fibros bör alltid behandlas av en läkare. Sjukdomen läker inte själv och i de flesta fall förvärras symtomen betydligt. Retroperitoneal fibros kan inte heller behandlas med hjälp av självhjälp, så att en medicinsk undersökning alltid är nödvändig.
Vid retroperitoneal fibros bör läkaren konsulteras om patienten lider av svår smärta i pungen. Smärtan kan också uppstå på ryggen eller på flankerna och avsevärt minska livskvaliteten för den drabbade personen. Dessutom kan svullna ben på patienten indikera retroperitoneal fibros. Svullnaden bör undersökas av en läkare om den inträffar under en längre tid och inte försvinner på egen hand.
I de flesta fall kan retroperitoneal fibros diagnostiseras och behandlas av en allmänläkare eller urolog.
Behandling och terapi
Hittills har det inte gjorts några kontrollerade studier av några behandlingar eller terapeutiska metoder. Detta beror på att retroperitoneal fibros förekommer relativt sällan. På grund av sällsyntheten baseras rekommendationerna huvudsakligen på resultaten från mindre fallserier (fallrapporter); Ibland har den första spontana läkningen (spontana remissioner) redan dokumenterats.
Dessa spontana remisser är det absoluta undantaget. Behandlingen är som regel mellan 12 och 24 månader. en återfall av retroperitoneal fibros kan inte uteslutas. Om det finns störningar i urintransporten måste läkaren återställa dräneringen. En intern splint (med en kateter) placeras på patienten under en operation. Urinledaren kan också behöva exponeras. I sällsynta fall, till exempel när en kronisk infektion har diagnostiserats, måste en njure tas bort (nefrektomi).
Eftersom det inte finns några faktiska rekommendationer för hur retroperitoneal fibros ska behandlas, finns det inga enhetliga planer för vilka läkemedel som rekommenderas. Läkare har emellertid funnit att immunsuppressiva (azatioprin eller kortikosteroider) eller tamoxifen är särskilt lovande. Metotrexat, cyklofosfamid, cyklosporin A, mykofenolatmofetil och kolchicin har också använts med framgång.
Ibland kan dock specialbehandlingar krävas om komplikationer uppstår. Eftersom tarmen är smalare är en tarmhinder möjlig. Tarmhindringen måste behandlas kirurgiskt. Om det finns en störning i urinflödet, kan en urinvägsinfektion uppstå.
Infektionen kan fortsätta till njurbäckenet (njurbäckeninflammation), så patienten måste behandlas med antibiotika. Om det finns en minskning av stora vener kan detta leda till trombos eller försämrat blodflöde. I dessa fall administreras antikoagulantia.
förebyggande
Eftersom inga hittills kända orsaker till varför retroperitoneal fibros utvecklas finns det inte heller några förebyggande åtgärder. Men alla som lider av sjukdomar som kan vara relaterade till retroperitoneal fibros bör - vid de första tecknen - rådfråga en läkare så att det kan klargöras om retroperitoneal fibros finns eller inte.
Eftervård
I de flesta fall har den drabbade endast begränsade uppföljningsåtgärder tillgängliga för retroperitoneal fibros. Den berörda personen bör först och främst konsultera en läkare mycket tidigt så att det inte finns ytterligare komplikationer eller andra klagomål för den berörda personen. Ju tidigare en läkare konsulteras, desto mer lovande är det att sjukdomen fortsätter.
Därför bör den drabbade kontakta en läkare vid de första tecknen på sjukdomen. De flesta patienter med denna sjukdom är beroende av en operation som kan lindra symtomen permanent. Efter en sådan operation bör den berörda personen definitivt vila och ta hand om sin kropp. Ansträngning eller fysiska och stressande aktiviteter bör undvikas för att inte onödigt belasta kroppen.
Fysioterapi eller fysioterapi kan också vara nödvändigt, varvid den drabbade kan utföra några av övningarna hemma för att påskynda behandlingen. Även efter en framgångsrik procedur är regelbundna kontroller och undersökningar av en läkare mycket viktiga för att övervaka den aktuella statusen för retroperitoneal fibros. Som regel minskar inte denna sjukdom patientens förväntade livslängd.
Du kan göra det själv
För att förbättra deras livskvalitet måste de drabbade hålla sig till den medicinskt föreskrivna dosen kortison. Under behandlingen anpassar kroppen sig till den dos som ges till den och reagerar genom att minska eller stoppa kroppens egen produktion av kortison. Men stresshormonet kortison är viktigt för kroppen, eftersom det är involverat i många metaboliska processer. Plötsligt avbrott eller en signifikant reducerad dos kan leda till hotande metabolism, allvarligt återfall eller till och med sekundära sjukdomar.
Alla biverkningar och avvikelser bör noteras av den berörda personen och vidarebefordras till läkaren som en del av den regelbundna kontrollen. Detta kan reagera i enlighet med en justerad dos medicinering eller andra föreskrivna terapeutiska medel.
Vissa drabbade kunde uppnå en ständig förbättring genom en målinriktad förändring av kosten till en balanserad och hälsosam kost. En sådan anpassning av näringsplanen kan utföras optimalt med hjälp av en nutritionist och anpassas till individuella behov. Som ett resultat stärks immunsystemet, övervikt minskas och kroppen försörjs med alla mineraler och vitaminer som den behöver för en väl fungerande ämnesomsättning.
Kontakt med självhjälpsgrupper kan undanröja osäkerheten vid hanteringen av sjukdomen. I samtal får du mycket erfarenhet, läkares rekommendationer och användbara tips för vardagen och eventuella ytterligare terapier.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
