Primär gallvägscirrhos

Under primär gallvägscirrhos en sällsynt kronisk leversjukdom förstås. För närvarande kallas det Primär gallvägar i gallvägen känd.

Vad är primär gallvägscirrhos?

Cirka 20 procent av alla patienter lider av fettavlagringar i de inre hörnen av ögonen. Andra möjliga klagomål kan vara fet avföring och brist på vitaminer.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Primär gallvägscirrhos är det tidigare namnet på en sällsynt leversjukdom. Eftersom termen "primär gallcirrhos" betraktades som vilseledande, döptes sjukdomen till Primär gallvägar i gallvägen (PBC). Sjukdomen kan ofta diagnostiseras innan skrumpelever utvecklas.

På grund av moderna undersöknings- och terapimetoder utvecklar cirka 66 procent av alla patienter inte längre cirros. Dessutom är de drabbade ofta oroade över begreppet ”skrump”. Under 2014 och 2015 fattade medicinska föreningar i Europa och Amerika beslutet om att anpassa den nya termen "primär gallvägskolangit" till leversjukdom.

WHO (World Health Organization) granskar nu också ett nytt namn. Primär gallvägscirrhos eller primär gallvägskolangit drabbar främst kvinnor. Cirka 90 procent av alla sjuka är kvinnor. Sjukdomen drabbar främst de små gallgångarna och sprids sedan till hela levervävnaden, vilket i sin tur kan leda till ärrbildning.

Emellertid förekommer cirrhos i levern förrän sjukdomens slut. Den exakta världsomspännande omfattningen av primär gallvägscirrhos är oklar. I Tyskland beräknas det att mellan 4 000 och 12 000 tyska medborgare lider av leversjukdom, vilket främst manifesterar sig i medelåldern mellan 40 och 60 år.

orsaker

Eftersom antimitokondriella antikroppar förekommer hos mer än 95 procent av alla patienter klassificerar medicinen primär gallvägscirrhos som en autoimmun sjukdom. En autoimmun sjukdom är när kroppens eget försvarssystem inte längre kan skilja mellan kroppens egna och främmande. När det gäller PBC attackeras mitokondrierna i kroppens egna celler.

Autoantikroppar bildas som är riktade mot E2-subenheten i pyruvatdehydrogenaskomplexet. Detta är enzymet dihydrolipoyltransacetylas. Det är emellertid fortfarande kontroversiellt om andra faktorer också är ansvariga för uppkomsten av primär gallvägscirrhos.

Genetiska och hormonella påverkningar diskuteras. Detsamma gäller bakterie-, virus- eller svampinfektioner, användningen av vissa läkemedel eller miljöfaktorer. Det är också oklart vilka effekter primär gallvägscirrhos har på gravida kvinnor.

Symtom, åkommor och tecken

Läkarna delar upp primär gallvägscirros i fyra olika stadier. I steg I förstörs gallret i gallret, medan i steg II finns en spridning av gallkanalerna. Detta leder till utveckling av pseudo gallgångar. Steg III är när det finns fibros i portalfält med nekros och gallkanalerna försvinner alltmer.

I det fjärde och sista steget uppträder äntligen levercirrhos och organet får en grönaktig färg. Symtomen på primär gallvägscirrhos börjar gradvis. Cirka 70 till 90 procent av patienterna känner sig trötta och utmattade. Klåda, en sjukdom i sköldkörteln som Hashimotos sköldkörtel, torrt slemhinnor, ledproblem och symtom som liknar reumatism är inte ovanliga.

Cirka 20 procent av alla patienter lider av fettavlagringar i de inre hörnen av ögonen. Andra möjliga klagomål kan vara fet avföring och brist på vitaminer. Urinvägsinfektioner är inte heller ovanliga hos kvinnliga patienter. I det sena stadiet av primär gallvägscirrhos inträffar typiska komplikationer med cirrhos, såsom matstrupsvaricier, fundamärkor, ascites (vattenmage), levercancer och hjärndysfunktion.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Om man misstänker primär gallvägscirrhos utförs medicinska laboratorietester. Antimitokondriella antikroppar (AMA) finns i blodet hos mer än 90 procent av alla PBC-patienter. Enbart detta fynd kan betraktas som bevis på förekomsten av primär gallvägscirrhos.

Dessutom ligger de allmänna laboratorievärdena också över normala värden och indikerar inflammation eller trängsel i gallvägen. Om laboratorietesterna inte ger exakta bevis utförs en leverbiopsi. Diagnosen kan bekräftas genom att ta bort levervävnad.

Dessutom är det viktigt att skilja primär gallvägscirrhos från andra autoimmuna sjukdomar. Under tidigare år hade PBC-patienter en genomsnittlig livslängd på cirka tolv år. Under denna period upptäcktes dock sjukdomen vanligtvis endast i sina terminala stadier.

I princip visar PBC-kursen vara mycket olika från en individ till en annan. Med en mild sjukdomsförlopp är det vanligtvis bara mindre förändringar, medan i andra fall kan en snabbare sjukdomsförlopp förväntas. Hos två av tre PBC-patienter finns det dock inte längre någon manifestation av livshotande levercirros.

komplikationer

Med denna sjukdom drabbas de drabbade av olika leverproblem. Om denna sjukdom inte behandlas kan den i värsta fall leda till patientens död. På grund av detta måste detta tillstånd definitivt behandlas av en läkare. De drabbade lider främst av nekros.

Denna sjukdom leder också till skrump i levern och slutligen förstörelse av levern. De drabbade lider av klåda och även från gulsot. Slemhinnorna torkar ut och lederna lider av obehag, så att patienterna också har begränsad rörlighet. Utan behandling föredras obehagliga biverkningar såsom fet avföring och sjukdomar i urinvägarna.

I värsta fall förekommer också levercancer, vilket vanligtvis kräver att organet transplanteras. Ju tidigare sjukdomen diagnostiseras, desto bättre är chanserna för ett fullständigt botemedel. I svåra fall måste patienterna lita på en levertransplantation för att fortsätta överleva. Sjukdomen behandlas med hjälp av läkemedel.

När ska du gå till läkaren?

Klåda och hudförändringar indikerar primär gallvägscirrhos och bör förtydligas så snart som möjligt av din husläkare eller en hudläkare. I den fortsatta sjukdomen kan symtom som trötthet, ledproblem eller gulsot uppträda, vilket också måste klargöras av en läkare. Om du har problem med lever eller mjälte är det bäst att konsultera en läkare direkt. Om det finns skrump i levern måste akutläkaren ringas. Primär gallvägscirrhos förekommer i 90 procent av fallen hos kvinnor.

Det märks vanligtvis mellan 40 och 60 år. En läkare bör konsulteras om dessa riskfaktorer gäller och de nämnda symtomen uppstår. Då är det bäst att träffa din husläkare eller en specialist inom inre medicin. Beroende på symtom kan även specialister på leversjukdomar samt gastroenterologer och hudläkare konsulteras. Själva behandlingen sker i en specialistklinik. Barn ska presenteras för barnläkaren om de nämnda symtomen och symtomen uppstår.

Behandling och terapi

Primär gallcirrhos behandlas med ursodeoxycholic acid (UDC). Patienten tar detta som en tablett resten av livet. I de tidiga stadierna av PBC kan detta läkemedel bromsa eller stoppa sjukdomen.

Fördelen med immunsuppressiva som administrerades tidigare är kontroversiell. I de flesta fall är det dock meningsfullt om det finns en extra autoimmun hepatit. Om skrumpelever inträffar trots behandling kan en levertransplantation krävas. Med detta omfattande förfarande kan PBC botas i 75 procent av alla fall.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot gulsot och leverproblem

förebyggande

Förebyggande av primär gallvägscirrhos är inte möjligt. De exakta orsakerna till sjukdomen forskas fortfarande.

Eftervård

Primär gallcirrhos kräver regelbundna uppföljningsundersökningar för konstant övervakning av läkaren. Patienterna bör absolut hålla mötena, eftersom den exakta diagnosen också är ett väsentligt element i uppföljningsbehandlingen. På detta sätt kan ett återfall upptäckas tidigt. Sjukdomsförloppet kan noggrant kontrolleras genom kontrollerna som en del av eftervården.

I enlighet med rutinen rekommenderas kontroller var tredje till sex månad. Om laboratorievärdena bör förvärras under tiden efter den faktiska terapin, är ytterligare undersökningsutnämningar på planen. Patienter ska inte skjuta upp undersökningarna utan snarast rådgöra med läkaren i god tid. Oavsett om en levertransplantation har ägt rum eller inte, är det viktigt för de drabbade att uppmärksamma andra symtom på sjukdomen.

Ökad trötthet och ofta klåda indikerar förvärring. En vanlig daglig rytm hjälper till att hitta en viss balans. Tillräckliga pauser och sömnfaser måste observeras så att patientens tillstånd förbättras. Långtidsvård rekommenderas efter en levertransplantation. Detta är tillgängligt i relevanta transplantationscentra. Förutom läkarnas rekommendationer är det mentala stödet från familj och vänner också mycket värdefullt för de drabbade.

Du kan göra det själv

Tyvärr finns det ingen terapeutisk metod för denna autoimmuna sjukdom som kan bota sjukdomen. Den föreskrivna medicinen kan inte bara lindra symtomen utan också försena tidpunkten för skrump och därmed för den nödvändiga levertransplantationen. De bör därför tas regelbundet. Medicinska kontroller bör också utföras regelbundet.

På grund av de möjliga känslomässiga problem som en sådan diagnos kan orsaka rekommenderas tillhörande psykoterapi, där rädslan och osäkerheten som uppstår diskuteras på lämpligt sätt och därmed kan övervinnas. Att utbyta idéer med dem som också drabbas är också användbart. Det finns en självhjälpsgrupp i levern och en patientgrupp från Erlangen Liver Center. Till och med finns det en Facebook-grupp för personer med primär gallcirrhos. Den som forskar här på Internet hittar det snabbt.

Ett pålitligt fungerande immunsystem är också viktigt i fallet med en autoimmun sjukdom. Det finns många sätt att stärka immunförsvaret. Avgiftningsåtgärder såsom kolonrengöring eller reningskurer kompletterar koståtgärder såsom mat med låg fetthalt som lindrar levern. Framför allt bör animaliska fetter undvikas och högkvalitativa omega-3-rika vegetabiliska oljor bör användas istället. Omega-3-fettsyror finns till exempel i linolja eller valnötolja.

Dessutom bör människor med leversjukdom i synnerhet undvika stress. Istället indikeras mycket sömn och vila, men också mycket träning som vandring, promenader eller simning.