Feokromocytom

Din kropp har två binjurar, en placerad ovanför var och en av dina njurar. Binjurarna producerar hormoner som ger organ och vävnader i din kropp instruktioner om hur de ska fungera.

Dessa hormoner reglerar vitala kroppsfunktioner såsom:

• blodtryck
• stressrespons
• blodsocker
• immunsvar
• ämnesomsättning
• hjärtfrekvens

Feokromocytom (PCC) är en sällsynt tumör som kan bildas i celler mitt i binjurarna. Tumören kan orsaka binjurarna att göra för mycket av hormonerna noradrenalin (noradrenalin) och adrenalin (adrenalin).

Tillsammans styr dessa hormoner hjärtfrekvens, ämnesomsättning, blodtryck och kroppens stressrespons. Ökade nivåer av dessa hormoner kan sätta kroppen i ett stressresponsstillstånd, vilket får blodtrycket att öka.

Cellerna som utgör dessa tumörer kallas kromaffinceller. När kromaffinceller växer onormalt i binjurarna kallas de feokromocytom, men när de utvecklas någon annanstans i kroppen kallas de paragangliom.

Både PCC och paragangliomas kan producera överdrivna hormoner som kallas katekolaminer.

Vilka är orsakerna och riskfaktorerna för PCC?

En PCC kan utvecklas i alla åldrar, men är vanligast i tidig till medelvuxen ålder. Man tror att tillståndet ofta ärftas genetiskt.

Människor som ärver PCC från sina föräldrar kan också utveckla associerade genetiska tillstånd. Dessa villkor inkluderar:

• Von Hippel-Lindaus sjukdom, ett tillstånd där cystor och tumörer växer i centrala nervsystemet, njurar, binjurar eller andra delar av kroppen, de flesta är icke-cancerösa
• Neurofibromatosis typ 1, utveckling av tumörer på huden och optiska nerver
• Multipel endokrin neoplasi typ 2 (MEN2), en form av sköldkörtelcancer som utvecklas i samband med PCC

Vilka är symtomen på PCC?

En plötslig stor ökning av binjurhormoner kallas en adrenerg kris (AC). AC orsakar allvarligt högt blodtryck (högt blodtryck) och en snabb hjärtfrekvens (takykardi).

Vanliga symtom på PCC är:

• huvudvärk
• svettas
• högt blodtryck som kan vara resistent mot konventionella mediciner
• snabb hjärtfrekvens eller hjärtklappning
• buksmärtor
• irritabilitet och ångest
• förstoppning

Vanliga riskfaktorer för AC är:

• läkemedel, såsom kortikosteroider, kemoterapimedel, etc.
• kirurgisk anestesi
• känslomässig stress

Diagnos av PCC

Förekomsten av de fyra första symtomen som listas ovan är mycket tydlig för PCC. Utan närvaron av dessa fyra symtom kan diagnosen faktiskt uteslutas. Diagnosen PCC har förbättrats med modern teknik.

Det finns flera olika tester som din läkare kan använda för att diagnostisera PSS. Dessa inkluderar:

• MR
• PET-avbildning
• laboratorietester för att bedöma hormonnivåer
• blodplasmatest för katekolamin- och metanefrinnivåer
• urinmetanefrin test för katekolamin och metanefrin nivåer

Behandling av PCC

Kirurgiskt avlägsnande av tumören är vanligtvis den viktigaste behandlingsmetoden. Men på grund av binjurarnas betydelse kan denna operation vara mycket svår.

Om en PCC visar sig vara cancer, kan cancerbehandlingar som kemoterapi och strålbehandling behövas efter operationen.

Efter operationen kan du ha kortvariga problem med lågt blodtryck eller lågt blodsocker.

Komplikationer av PCC

Utan behandling har de med PCC högre risk för följande tillstånd:

• högt blodtryck kris
• oregelbunden hjärtrytm
• hjärtattack
• flera organ i kroppen börjar misslyckas

Men som vid alla operationer kan behandling av PCC kirurgiskt innebära komplikationer. Operationen påverkar kraftfulla hormoner i kroppen. Under operationen är några av de tillstånd som kan utvecklas:

• högt blodtryck kris
• lågt blodtryck kris
• oregelbunden hjärtrytm

I sällsynta fall kan PCC vara cancer. I dessa fall följs kirurgi med strålbehandling eller kemoterapi.

Vad är de långsiktiga utsikterna?

Utsikterna för en person med PCC beror på om tumören är cancer. Människor som hade en PCC som inte var cancer, hade en 5-årig överlevnadsgrad på 96 procent. Överlevnadsgraden var 44 procent för personer som hade en cancertumör.

Tidig diagnos räcker inte alltid för att säkerställa framgångsrik behandling. På grund av svårigheten med operationen, sök efter en kirurg som är mycket skicklig och kan hantera möjliga komplikationer.