Paraproteinemia

Vid en Paraproteinemia är ett tillstånd där så kallade paraproteiner finns i blodet. I synnerhet finns ett speciellt monoklonalt immunglobulin och motsvarande immunglobulin-lätta kedjor alltmer närvarande i blodet.

Vad är paraproteinemia?

I princip är varje detekterad paraproteinemi att betraktas som ett multipelt myelom eller plasmacytom tills denna misstank är motbevist. Detta gör det nödvändigt att kvantifiera immunoglobulinerna både i urinen och i serumet.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinemias är också kända som monoklonala gammopatier. De beskriver förekomsten av ett homogent immunglobulin i humant blod. I tidigare tider var paraproteinemia som inte var förknippad med multipelt myelom eller andra klonala lymfoproliferativa sjukdomar känd som "godartad gammopati" eller "godartad paraproteinemi".

Emellertid har termen "monoklonal gammopati av obestämd betydelse" blivit etablerad bland läkare för dessa sjukdomar under de senaste åren. Förkortningen för detta namn är MGUS och används i många fall. MGUS definieras som en sjukdom där människor har haft monoklonalt immunoglobulin i sin urin eller serum under en lång tid.

Detta immunglobulin måste finnas i konstant koncentration och sjukdomen måste vara asymptomatisk. Det monoklonala immunglobulinet bildas i benmärgen. Vissa plasmaceller, som sprids långsamt och inte visar något ondartat beteende, är ansvariga för produktionen av ämnet. Mycket ofta kan sjukdomen bara diagnostiseras efter en lång observationsperiod.

orsaker

Paraproteinemia förknippas vanligtvis med olika andra sjukdomar och symtom. Orsakerna till förekomsten av paraproteinemi varierar också beroende på respektive sjukdom. För att få en bättre överblick över vanliga kliniska bilder och deras orsaker bildades undergrupper.

Dessa grupper avser vardera ett protein vars koncentration överstiger det normala värdet av olika skäl. Undergrupperna avser vanligtvis multipelt myelom, osteoklastiskt multipelt myelom, IgG-deponeringssjukdom och Waldenströms sjukdom. Andra undergrupper inkluderar monoklonal gammopati av okänd betydelse och tungkedjesjukdom. Det bör noteras att vissa av dessa sjukdomar tillhör de så kallade icke-Hodgkin-lymfom.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen och symtomen på paraproteinemi visar sig på många sätt och varierar från patient till patient och beroende på den underliggande sjukdomen. Ett typiskt kännetecken för paraproteinemia är till exempel blodets hyperviskositet.

Viskositeten är mer uttalad än vanligt på grund av det ökade antalet proteiner i blodet. Ytterligare klagomål är möjliga som ett resultat av sådan hyperviskositet. Dessa inkluderar till exempel neuropatier, amyloidos och blodkoagulationsstörningar. Dessutom upptäcks så kallade kalla agglutininer ibland samtidigt.

Samtidigt finns det i samband med paraproteinemi en brist på normala immunoglobuliner i många fall. Detta kan leda till en ökad mottaglighet för infektion hos den drabbade personen. I princip är det en fråga om paraproteinemi om plasmacellinnehållet i benmärgscellerna är högre än 30 procent.

Termen paraproteinemia används också när en tumör som består av plasmaceller upptäcks i en vävnadsbiopsi.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Det finns flera alternativ att välja mellan när det gäller att diagnostisera paraproteinemia. I princip är varje detekterad paraproteinemi att betraktas som ett multipelt myelom eller plasmacytom tills denna misstank är motbevist.Detta gör det nödvändigt att kvantifiera immunoglobulinerna både i urinen och i serumet.

Dessutom måste immunfixeringen analyseras. Dessutom bör blodantalet och särskilt ämnena kalcium och kreatinin i serum undersökas. Som en del av en röntgenundersökning visas bland annat ryggraden, skallen och bäckenet. I vissa fall indikeras en MR-skanning av ryggraden.

En biopsi kan behövas för benmärgen. Patienter måste genomgå regelbundna kontroller för att kontinuerligt övervaka närvaron av paraproteiner och andra parametrar. Resultat från benmärgen kontrolleras ofta varje år, särskilt hos yngre patienter.

All smärta som uppstår i muskel- och skelettsystemet bör undersökas med hjälp av bildtekniker. Urinprover är särskilt lämpliga för att diagnostisera paraproteinemi. För här är det lätt att avgöra om proteininnehållet är för högt. Så snart koncentrationen av vissa proteiner i urinen ökar till mer än ett gram per dygn, kan paraproteinemi antas.

komplikationer

På grund av paraproteinemi kan de drabbade drabbas av olika sjukdomar. Som regel förekommer emellertid blodkoagulationsproblem, så att blodet är mycket visköst. Dessutom försvagas också patientens immunsystem betydligt, vilket gör dem mer mottagliga för olika infektioner och sjukdomar. Patientens lymfkörtlar svullnar ofta i paraproteinemi och de drabbade känner sig sjuka och utmattade.

I värsta fall kan en tumör också uppstå. Om detta förblir oupptäckt och inte behandlas, kommer den berörda personen att dö i många fall. Paraproteinemia kan behandlas med kemoterapi eller andra läkemedel. Det finns dock olika biverkningar som kan ha en mycket negativ inverkan på den drabbade personens liv.

Strålning eller stamcellstransplantation kan också minska paraproteinemia. Tumören måste dock tas bort genom operation. Detta kan också minska livslängden för den drabbade. Dessutom är många patienter beroende av psykologisk behandling i händelse av depression eller andra psykologiska problem.

Behandling och terapi

När det gäller paraproteinemi är terapin med respektive symtom huvudfokus. Den behandlande specialist beslutar om de terapeutiska åtgärderna beroende på det enskilda fallet. Målet är att eliminera orsaken till den onormala proteinökningen. Olika behandlingsalternativ finns tillgängliga för detta ändamål.

Dessa inkluderar till exempel kemoterapi, bisfosfonatbehandling eller immunmodulering. Strålbehandling, stamcellstransplantation och kirurgiska ingrepp är också möjliga. Den proteinbildande tumören avlägsnas kirurgiskt.

Prognosen för sjukdomen är baserad på olika kriterier. Om till exempel mängden paraprotein ökar kontinuerligt förvärras detta prognosen. I sällsynta fall utvecklar de drabbade patienterna Waldenströms sjukdom, malign icke-Hodgkin-lymfom eller amyloidos.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för att stärka försvaret och immunsystemet

Outlook & prognos

Prognosen för paraproteinemi beror starkt på den underliggande sjukdomen som orsakar den. De flesta patienter diagnostiseras med kroniska sjukdomar som i slutändan leder till förändringar i blodkoagulation. Eftersom de underliggande sjukdomarna ofta inte kan botas är de ytterligare utsikterna för utveckling av paraproteinemi ogynnsamma. Snarare behöver de drabbade livslångt läkemedelsbehandling för att inte utlösa några akuta hälsotillstånd.

Dessutom förväntas sekundära sjukdomar. Hos patienter med paraproteinemi ökar ofta mottagligheten för infektioner. Organismen försvagas totalt sett och kan inte längre reagera tillräckligt på patogener som vanligt. Om utvecklingen är mycket ogynnsam kommer patienten att utveckla en tumör. Som ett resultat finns det en potentiell risk för den förväntade livslängden och hanteringen av vardagen är starkt begränsad. Cancerbehandling är nödvändig för att lindra de befintliga symtomen. Trots alla ansträngningar slutar tumörsjukdomen hos de flesta patienter i förtid.

När man gör en prognos bör det också beaktas att den emotionella stress som orsakas av det allmänna hälsotillståndet kan resultera i efterföljande psykologiska störningar. Sammantaget leder dessa också till svår vidareutveckling och kan vara mycket tråkiga. I de flesta fall leder detta också till en ytterligare försämring av den fysiska hälsan.

förebyggande

Konkreta åtgärder för att förhindra paraproteinemi är inte kända enligt det nuvarande läget för medicinsk forskning. Av denna anledning bör en lämplig specialist konsulteras vid de minsta symtomen eller tecknen på sjukdomen. Eftersom ju tidigare diagnosen ställs, desto gynnsammare är prognosen för paraproteinemi i vissa fall.

Eftervård

När det gäller paraproteinemi är uppföljningsåtgärderna mycket begränsade i de flesta fall. Den drabbade bör helst konsultera en läkare tidigt så att det inte finns några andra komplikationer och klagomål för den berörda personen. Ju tidigare en läkare har konsulterats, desto bättre är den fortsatta sjukdomsförloppet vanligtvis.

De flesta patienter är beroende av tumören som ska tas bort. Sängstöd ska bibehållas efter operationen. Ansträngning eller stressande och fysiska aktiviteter bör undvikas för att inte onödigt belasta kroppen. Du bör också ha regelbundna kontroller och undersökningar utförda av en läkare för att snabbt kunna identifiera och ta bort ytterligare tumörer.

Det är inte ovanligt att det psykologiska stödet från den egna familjen är mycket viktigt, varvid särskilt kärleksfulla och intensiva diskussioner kan ha en positiv effekt på sjukdomen. Den ytterligare kursen med paraproteinemi beror till stor del på diagnostiden, så att en allmän förutsägelse vanligtvis inte är möjlig. Denna sjukdom kan också begränsa livslängden för den drabbade.

Du kan göra det själv

Denna diagnos kräver en noggrann undersökning av patienten för att bestämma vad som orsakar paraproteinemiaen. Detta underliggande tillstånd kan vara en tumör och bör behandlas på lämpligt sätt. De kontroller som ska ske under den fortsatta sjukdomen bör också observeras och eventuella ytterligare fysiska klagomål tas på allvar.

Patienter med paraproteinemi tenderar att känna sig trötta och utmattade. Dessutom finns det en ökad mottaglighet för infektion. En lämplig livsstil är till hjälp för att minimera dessa symtom. Denna livsstil består av olika komponenter. Å ena sidan finns dieten, som borde bestå av färska ingredienser och vara rik på vitaminer och fiber. Eventuell övervikt bör minskas försiktigt. För att spola gifter ur kroppen är det också lämpligt att dricka mycket. Fortfarande har mineralvatten, teer och tunna juicespritzerer visat sitt värde här.

Enligt den senaste forskningen har en hälsosam kost också ett positivt inflytande på eventuell befintlig depression. Eftersom paraproteinemi är en mycket stressande diagnos kan ytterligare terapeutisk samtidig behandling anges. En paraproteinemi-patient drar också nytta av en reglerad sömn- och väckrytm. Han bör undvika alkohol och nikotin och istället delta i regelbunden fysisk aktivitet. Långa promenader i skogen eller cykelturer i frisk luft har bevisat sitt värde här.