Panarteritis nodosa

EN Panarteritis nodosa eller Polyarteritis nodosa är en reumatisk sjukdom som orsakar inflammation i blodkärlen. Sjukdomen är livshotande utan behandling, men behandling kan vanligtvis befria patienten från symtom.

Vad är Panarteritis Nodosa?

Panarteritis nodosa visar sig i nästan alla de drabbade med mycket ospecifika symtom. Exempelvis förekommer feber, viktminskning, nattsvett och muskler och ledvärk hos cirka 95 procent av de drabbade.
© pikovit - stock.adobe.com

Panarteritis nodosa, också klassiker Polyarteritis nodosa kallas, tillhör de reumatiska sjukdomarna i gruppen vaskulitider.

Dessa reumatiska sjukdomar kännetecknas av inflammation i blodkärlen. Vid panarteritis nodosa påverkas de medelstora artärerna mest. Artärerna i mag-tarmkanalen, nervsystemet, muskuloskeletalsystemet och njurarna påverkas särskilt.

Alla lager i väggen hos de drabbade artärerna kan bli nekrotiska och inflammatoriska och nodulära förändringar inträffar ibland. Det finns en risk för vaskulära utbuktningar, så kallade aneurysmer, vilket kan leda till bildandet av tromber.

Vidare, med panarteritis nodosa, leder förstörelsen av kärlen till en sämre blodtillförsel i de drabbade områdena i kroppen. Som ett resultat kan panarteritis nodosa leda till döden av vävnaden som tillförs av de drabbade artärerna.

orsaker

Orsakerna till sjukdomen Panarteritis nodosa har ännu inte klargjorts till fullo.

Det tros emellertid vara en autoimmun sjukdom som bryter ut på grund av tidigare infektionssjukdomar. En autoimmun sjukdom ska förstås som en sjukdom där immunsystemet riktas mot kroppens egna strukturer och attackerar dem.

Några av de sjuka led av en infektion med hepatit B. Före sjukdomen har det visat sig att dessa drabbade kan bygga upp antikroppar på fartygets väggar. Dessa avlagringar utlöser immunreaktioner där, vilket leder till de nämnda inflammatoriska processerna och deras konsekvenser.

Förutom hepatit B, misstänks patogener som Coxsackie, Epstein-Barr, cytomegaly och humana herpesvirus för att kunna utlösa panarteritis nodosa.

Symtom, åkommor och tecken

Panarteritis nodosa visar sig i nästan alla de drabbade med mycket ospecifika symtom. Exempelvis förekommer feber, viktminskning, nattsvett och muskler och ledvärk hos cirka 95 procent av de drabbade. Symtomen påminner om influensan.

Fyra av fem personer hamnar med neuropati på grund av denna form av vaskulit. Detta kan bland annat uttryckas i synstörningar och krampanfall. Det finns också en otillräcklig blodtillförsel till nerverna. Många av de drabbade involverar också matsmältningssystemet, vilket kan leda till svår och periodisk smärta.

Det finns illamående och kräkningar. I svåra fall kan också infarktioner i levern, bukspottkörteln eller mjälten uppstå. En infarkt av enskilda delar av tarmen kan också uppstå. Män kan uppleva testikelvärk på grund av dåligt blodflöde.

Angina pectoris är vanligt hos båda könen. Panarteritis nodosa har också en negativ effekt på patientens rörlighet. Rörelser i lederna leder snabbt till smärta. Hudförändringar kan också inträffa. Framför allt förekommer mer eller mindre bisarra hudteckningar som kan tillskrivas ett långsamt blodflöde. Risken för hjärtattack ökar.

Diagnos & kurs

Symtomen på a Panarteritis nodosa Sjukdom kan vara ganska mångsidig. Detta kan leda till hög feber, aptitlöshet, viktminskning, svaghet och nattsvettningar.

Ytterligare symtom beror på det område där panarteritis nodosa uppstår:

Svår buksmärta antyder sjukdom i en artär i mag-tarmkanalen. Om muskuloskeletalsystemet är involverat, kan muskel- och ledvärk förväntas.

I hjärtat är det en strålande smärta i bröstet, tryck bakom bröstbenet eller en känsla av halsbränna. Om panarteritis nodosa i hjärtats område stänger blodkärlet finns det risk för hjärtattack.

I hjärnan kan panarteritis nodosa orsaka huvudvärk, yrsel, kräkningar, förlamning, talstörningar eller till och med en stroke.

Om en artär i njurarna påverkas är det första som händer ökat blodtryck. Nedsatt njurfunktion hotar senare.

På grund av den stora mängden symtom är det inte lätt att ställa en diagnos. En röntgenrepresentation av blodkärlen är till hjälp här, eftersom förändringarna syns här. Vaskulära sammandragningar kan bestämmas genom ultraljudsundersökningar och foci av sjukdomar i kroppen kan visas med avbildningsmetoder såsom MR, röntgen eller CT. Misstanken om panarteritis nodosa kan i slutändan bekräftas genom att ta och undersöka vävnadsprover från de drabbade områdena.

komplikationer

Som regel läkar inte panarteritis nodosa sig själv. Eftersom denna sjukdom är en livshotande sjukdom, är en läkares behandling definitivt nödvändig. Om panarteritis nodosa inte behandlas, dör i de flesta fall den drabbade personen.

Patienter med denna sjukdom lider främst av allvarlig viktminskning. Hög feber och trötthet kan också uppstå och därmed minska patientens livskvalitet avsevärt. Det finns också mag- och tarmproblem, så att de drabbade också lider av illamående och kräkningar. Lederna kan också vara smärtsamma och svullna, vilket resulterar i begränsad rörlighet och därmed i vardagen för patienten.

På natten lider de drabbade ofta av sömnproblem och nattesvett. Detta kan också leda till depression och irritabilitet hos patienten. Utan behandling leder panarteritis nodosa till nedsatt njurfunktion och därmed till patientens död. Sjukdomen kan behandlas med hjälp av medicinering. Det finns inga komplikationer. Med korrekt och tidig behandling är det inte heller någon minskning av livslängden för patienten.

När ska du gå till läkaren?

Om de influensaliknande symtomen kvarstår rekommenderas ett läkarbesök. Om personen i fråga lider av feber, en allmän sjukdomskänsla, en intern svaghet eller en oönskad viktminskning, bör symtomen klargöras. Kontakta en läkare om nattsvettningar, smärta eller problem i lederna. Symtom på muskelsystemet, begränsningar i muskel- och skelettsystemet och störningar i matsmältningssystemet indikerar en sjukdom som måste behandlas. Den berörda personen behöver medicinsk vård vid funktionsstörningar eller anfallsstörningar.

Utan behandling kan ett livshotande tillstånd utvecklas. I akuta fall måste räddningstjänsten varnas. Patienter rapporterar intermittent smärta som kännetecknande för panarteritis nodosa. Du bör avstå från att ta smärtmedicinering tills du har konsulterat den behandlande läkaren för att undvika risker. Illamående och kräkningar samt ojämnheter i huden bör också presenteras för en läkare.

Om män lider av testikelvärk och sexuell dysfunktion rekommenderas en omfattande undersökning. Störningar i blodflödet eller hjärt-kärlsystemet anses vara oroande och måste undersökas av en läkare så snart som möjligt för att undvika komplikationer. Om det finns svårigheter i att hantera vardagen eller om deltagande i vanliga fritidsaktiviteter och idrottsaktiviteter måste begränsas krävs en läkare.

Behandling och terapi

Behandling av Panarteritis nodosa utförs först med mycket högdoserade kortikosteroider för att låta de inflammatoriska reaktionerna avta.

Dosen av kortikoidema reduceras sedan långsamt tills den minsta möjliga och fortfarande effektiva dosen har hittats. Med denna dos fortsätter behandlingen under en längre period. Dessutom eller som ett alternativ är det också möjligt att ge ett immunsuppressivt medel för att förhindra att immunsystemet reagerar på sin egen kropp.

För att förhindra allvarliga skador bör behandling ges så snart som möjligt. Det kan också vara till hjälp att behandlingen utförs vid ett centrum som är specialiserat på panarteritis nodosa.

Om orsaken till panarteritis nodosa är en infektionssjukdom måste den naturligtvis också behandlas. Med rätt och tidig behandling kan vanligtvis fullständig frihet från symtom uppnås för patienten. Men om den inte behandlas kommer en stor del av de drabbade att dö inom fem år.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för att stärka försvaret och immunsystemet

Outlook & prognos

Medan polyarteritis nodosa oftare var dödlig för 25 år sedan, har livskvaliteten och prognosen för de drabbade klart förbättrats under de senaste åren på grund av spridningen av högdos glukokortikoid-cytostatiska kombinationer. För medan andra former av vaskulit återfaller oftare är detta sällan fallet i dag med polyarteritis nodosa.

Med framgångsrik behandling i specialiserade centra kan en remission över flera år eller till och med en fullständig remission vanligtvis uppnås inom de första tre åren. Därför kan en god prognos antas, särskilt eftersom överlevnadsnivån på fem år med adekvat behandling med glukokortikoider och användningen av cytostatika är över 80%. Men eftersom det är en obotlig autoimmun sjukdom, behandlas bara symtomen, inte orsakerna. Om matsmältningsorganen, njurarna, nerverna eller hjärnan redan attackeras allvarligare eller om det också finns hepatit B, kan prognosen bara antas vara dålig. Därför är tidig diagnos och kombinationsbehandling desto viktigare.

För den obehandlade sjukdomen är den femåriga överlevnadsnivån dock endast 13%. Utan behandling leder hjärtattacker, stroke eller njursvikt särskilt till döden i dessa fall.

förebyggande

Eftersom det är en autoimmun sjukdom är förebyggande inte möjligt. Åtminstone infektionssjukdomar som hepatit B bör förebyggas genom vaccinationer.

Eftervård

I de flesta fall av panarteritis nodosa har de drabbade mycket få eller endast begränsade alternativ för uppföljning, eftersom det är en relativt sällsynt sjukdom. Så att det inte finns några andra komplikationer eller klagomål i den fortsatta kursen, bör personen i fråga definitivt konsultera en läkare i ett tidigt skede. En läkare ska kontaktas vid de första tecknen eller symtomen på sjukdomen.

Sjukdomen behandlas vanligtvis med hjälp av olika läkemedel. Den berörda personen bör alltid vara uppmärksam på rätt dosering och även till det regelbundna intaget av medicinen så att det inte finns några komplikationer eller andra klagomål i den fortsatta kursen. Vid biverkningar eller osäkerheter bör en läkare alltid konsulteras först, och han bör också konsulteras om det finns några frågor.

I många fall är de som drabbas av panarteritis nodosa också beroende av hjälp och vård av sina egna familjer. Detta lindrar eller förhindrar främst depression och andra psykiska störningar. Det kan inte universellt förutsägas om panarteritis nodosa kommer att leda till en minskad livslängd för den drabbade personen.

Du kan göra det själv

När det gäller panarteritis nodosa är vardags- och självhjälp huvudsakligen begränsad till att bekämpa medföljande symtom. Det viktigaste en patient kan göra med detta tillstånd är att ta hand om sig själva. Det är tillrådligt att den drabbade får gott om vila för att motverka symtomen på trötthet.

Trots rekommendationen att de drabbade ska ta det lugnt verkar det viktigt att göra regelbundna motoriska övningar. Dessa bör närma sig lugnt, eftersom stress eller överbelastning är kontraproduktivt. För att hålla musklerna i form trots viloperioder är lugna promenader idealiska. Men vardagliga motoriska färdigheter bör också utbildas. Detta är viktigt så att eventuella effekter på nervsystemet kan motverkas förebyggande. Dessutom märks möjliga effekter på nervsystemet snabbare.

Dessutom bör kosten justeras. Även om panarteritis nodosa åtföljs av viktminskning, som kan kompenseras genom diet om det är nödvändigt, är det också viktigt att kontrollera blodtrycket. Om du har högt blodtryck är fisk och olika typer av grönsaker särskilt lämpliga medan alkohol särskilt bör undvikas.