Gilbert-Meulengracht's sjukdom

Gilbert-Meulengracht's sjukdom eller Gilbert syndrom är en metabolisk störning som manifesterar sig som en ökad bilirubinnivå i blodet. Störningen är genetisk, men leder sällan till permanent skada.

Vad är Gilbert-Meulengracht's sjukdom?

Meulengracht's sjukdom är en effekt som kännetecknas av en ökad koncentration av indirekt bilirubin i blodet. Detta orsakar olika symtom som gulning i ögonen. Eftersom indirekt bilirubin endast är sparsamt lösligt i vatten, binder det till albuminer, som fungerar som solubilisatorer.

Gilbert-Meulengracht's sjukdom är en metabolisk störning. Det orsakas av försenade biokemiska omvandlingsprocesser i blodet och är helt ofarligt. Det finns dock olika symtom som kan behandlas.

orsaker

Meulengracht's sjukdom orsakas av en reducerad aktivitet av enzymet UDP-glukuronosyltransferas. Detta enzym ansvarar för att omvandla fettlösliga metaboliska produkter till vattenlösliga slutprodukter.

Om det finns en störning i denna process kan olika metaboliska produkter och främmande ämnen, som läkemedel, inte förberedas optimalt för eliminering från kroppen. Detta orsakar att nämnda symtom uppstår. Det röda blodpigmentheme störs särskilt.

Effekten, som utlöses särskilt av en reducerad aktivitet av enzymet UDP-glukuronosyltransferas, har sällan externa orsaker. Men en fettsnål diet kan utlösa de hanterbara symtomen. Fastande botemedel är också ofta förknippade med Gilbert-Meulengracht's sjukdom.

Symtom, åkommor och tecken

Gilbert-Meulengracht's sjukdom är vanligtvis helt ofarlig. I de allra flesta fall finns det inga symtom alls. Endast under vissa förhållanden observeras en gul färg av ögongulens vita delar och i mycket sällsynta fall också på huden. Den gula färgen orsakas av en ökad nivå av bilirubin i blodet, vilket orsakas av att bromsningen av bilirubin bromsas ner.

Eftersom bilirubin ökar under träning, alkoholkonsumtion, en fettsnål diet eller längre fasta perioder ökar missfärgningen av sklera och hud under dessa förhållanden. Dessa är dock vanligtvis de enda symptomen på Gilbert-Meulengracht's sjukdom. Klåda som hos gulsot i samband med leversjukdomar förekommer inte här.

Men den gula färgen kan sällan åtföljas av okarakteristiska symtom som trötthet, buksmärta med illamående, migränliknande huvudvärk, aptitlöshet och irritabilitet. Dessa symtom är emellertid inte beroende av nivån på bilirubinkoncentrationen. En annan egenskap hos Gilbert-Meulengrachts sjukdom är att den vanligtvis bara drabbar unga män efter puberteten.

Gilbert-Meulengracht's sjukdom har inget sjukdomsvärde. Det finns inga komplikationer. Färgningen av ögonen och huden blir mindre och mindre vanligt under livets gång, tills den ofta försvinner helt med åldern. I sällsynta fall har de medföljande symtomen emellertid en negativ inverkan på livskvaliteten. Det första utseendet med gulning av ögon och hud kan också ha en oroande effekt på de drabbade tills de får information om sjukdomens ofarlighet.

Diagnos & kurs

Gilbert-Meulengracht's sjukdom kan diagnostiseras tydligt. För att göra detta måste det fastställas i en konversation med den drabbade personen vilka symtom som uppstår. Om det visar sig att det finns ökad illamående i samband med gula ögon kan det åtminstone finnas en misstank. Andra symptom kan uppstå i samband med infektioner. Syndromet kan åtföljas av symtom i levern, illamående och sjukdom. Symtomen förvärras, särskilt under fasta eller stress.

Utöver detta har effekten dock inga symtom som är värda att nämna och förblir vanligtvis utan några hälsokomplikationer för de drabbade. Därför är det svårt att bestämma Meulengracht's sjukdom genom extern undersökning. Ett blodprov kan å andra sidan snabbt ge information om syndromet. Speciellt bilirubinnivåerna är avgörande. Om bara dessa värden höjs och alla andra blodvärden är på en normal nivå kan Gilber-Meulengrafts sjukdom antas.

Medan syndromet är ofarligt är diagnosen kritisk. På detta sätt kan allvarliga sjukdomar i levern uteslutas. Hemolys kan också uteslutas med en tydlig diagnos. I vissa fall använder läkarna därför ett genetiskt test för att vara 100% säkra.

Utgången av Gilbert-syndrom är oproblematisk. Symtom som gula ögon och illamående försvinner vanligtvis efter några dagar. Även vid längre fastningar leder syndromet sällan till hälsobegränsningar. Ofta märks Meulengracht's sjukdom inte alls av de drabbade. Man bör dock inte underskatta symptomen. Det kan vara en allvarlig sjukdom i levern som måste behandlas i alla fall.

komplikationer

I de flesta fall leder Gilbert-Meulengracht's sjukdom inte till några speciella begränsningar eller komplikationer. De flesta patienter lever med sjukdomen hela livet och det är ingen minskad livslängd. Därför behöver sjukdomen inte behandlas om det inte finns några symtom.

Men om klagomål uppstår uttrycks dessa vanligtvis av trötthet och utmattning från patientens sida. Gilbert-Meulengracht's sjukdom minskar också betydligt motståndskraften hos de drabbade, och vardagen kan försämras. En del människor lider också av illamående och gula ögon. Om symptomen i levern är allvarliga kan det leda till allvarligt obehag.

Komplikationer från Gilbert-Meulengracht's sjukdom kan uppstå om den berörda fastar, eftersom symtomen förvärras i detta fall. Vanligtvis behöver Gilbert-Meulengracht's sjukdom inte behandling. Symtomen kan endast minskas om symtomen är allvarliga. Patientens livslängd reduceras inte av sjukdomen och det finns inga ytterligare komplikationer.

När ska du gå till läkaren?

Icke hemolytisk gulsot, en metabolisk störning känd som Gilbert-Meulengracht's sjukdom, är redan medfödd. De symtom som uppstår med detta märks relativt snabbt eftersom de är förknippade med tecken på gulsot. Det första läget besöker därför vanligtvis tidigt i livet, ofta under puberteten. Eftersom det inte finns någon leverskada är en anpassad kost vanligtvis tillräcklig. De symptom som den genetiska defekten kan orsaka beror på flera faktorer. De flesta av dessa kan påverkas av den berörda personen genom att göra kostjusteringar. I detta avseende, när Gilbert-Meulengracht's sjukdom finns, har de drabbade det i sina egna händer att förbli nästan symptomfria genom en lämplig livsstil.

Det bör emellertid noteras att vissa mediciner för andra sjukdomar eller smärta kan förvärra symptomen på Gilbert-Meulengracht's sjukdom.Därför bör en läkare konsulteras för övervakning, när man tar kolesterolsenkande preparat som simvastatin eller atorvastatin. Detsamma rekommenderas för användning av östrogenbaserade preventivmedel som p-piller eller ofta använda receptfria smärtstillande medel som paracetamol eller ibuprofen.

Om ögonen blir gula bör en läkare alltid besöks. Gulsot eller leversjukdom måste uteslutas. Närvaron av Gilbert-Meulengracht's sjukdom kräver endast att avstå från fastande botemedel och vissa stimulanser som alkohol eller nikotin. Därför är besök till läkaren vanligtvis inte nödvändiga.

Behandling och terapi

Meulengracht's sjukdom är en ofarlig metabolisk störning och kräver därför inte nödvändigtvis behandling. Det finns dock en möjlighet att korrigera symtomen och ge utbildning. Detta är särskilt nödvändigt om de drabbade är oroade av gula ögon eller upprepad illamående och därmed upplever en minskad livskvalitet.

Det är därför den viktigaste pelaren i behandlingen är en detaljerad diskussion med den berörda personen. I detta kan de enskilda symtomen diskuteras och hänföras till de höga bilirubinvärdena.

En annan pelare i behandlingen är testning av inkompatibla läkemedel. Vissa läkemedel, särskilt paracetamol, kan förvärra symtomen och bör avbrytas under vissa omständigheter.

Det kan därför sägas att Meulengracht's sjukdom normalt inte orsakar några problem. I bästa fall bör de drabbade osäkerheten undanröjas genom utbildning. I allmänhet är det tveksamt om Meulengrachts sjukdom alls är en sjukdom. Nya studier har visat att Gilbers syndrom kan förhindra tjocktarmscancer, arterioskleros och lungsjukdomar.

Du hittar din medicin här

Outlook & prognos

Prognosen för Gilbert-Meulengracht's sjukdom är mycket bra för patienter. Livslängden för de drabbade är lika hög som de som inte drabbas. Gilbert-Meulengracht's sjukdom är helt ofarlig i de flesta fall som inträffar. Mycket sällan påverkar symtomen på sjukdomen de drabbade. Ju äldre den drabbade, desto sämre och mildare är symtomen på sjukdomen. I ett stort antal fall försvinner symtomen helt även i ålderdom.

Det antas att dödligheten hos de drabbade av sjukdomen inte har ökat. Det finns till och med studier som indikerar att den ökade bilirubinnivån orsakad av sjukdomen skyddar mot vissa lungsjukdomar och därmed minskar den allmänna dödligheten. Framför allt gäller detta skydd mot kroniska obstruktiva lungsjukdomar och även mot den fruktade lungcancer.

Emellertid är det kosmetiska problemet som kan uppstå hos de som påverkas av ögonen gulnar ofta en mycket hög börda. Ofta kan utomstående inte tolka pengarnas färg korrekt och tänka på smittsamma sjukdomar. I sådana fall bör en läkare konsulteras för att diskutera möjliga behandlingsalternativ. I allmänhet är dock terapi för Gilbert-Meulengracht's sjukdom inte nödvändig.

förebyggande

Gilbert-Meulengracht's sjukdom har inget sjukdomsvärde och behöver därför inte förebyggande behandling. Om du vill undvika den karakteristiska gulningen av ögonen är det lämpligt att undvika fasta och fettsnåla dieter så långt som möjligt.

Bilirubinvärdena bör därmed förbli på en normal nivå. Dessutom är det viktigt att utbilda dig själv om syndromet. Om andra människor lider av symtomen bör Gilbert-Meulengracht's sjukdom påpekas som orsaken.

Läkemedel ska endast tas efter samråd med en läkare. Trots de ofarliga symtomen bör en omfattande diagnos ställas för gula ögon. Det är inte ovanligt att en annan sjukdom är inblandad.

Du kan göra det själv

Som regel är Gilbert-Meulengrafts sjukdom ofarlig. Behandling är varken möjlig eller nödvändig. Det är dock tillrådligt för de drabbade att ta reda på mer om sjukdomen. Mycket information om hur man hanterar sjukdomen och undviker symtom finns särskilt på internet.

Gilbert-Meulengracht's sjukdom utgör endast en indirekt hälsorisk om de drabbade tar vissa mediciner och dessa är svårare att bryta ner i kroppen. I några få fall kan detta leda till små biverkningar. Sådana symtom är vanligast när man tar cancer och HIV-läkemedel. För att förtydliga toleransen rekommenderas att du studerar paketet innan du tar ny medicin. I allmänhet bör de drabbade försöka skona levern så mycket som möjligt. Av denna anledning bör du undvika nikotin och alkohol så mycket som möjligt. Det är också särskilt viktigt att de drabbade inte konsumerar läkemedel.

I allmänhet rekommenderas en hälsosam, balanserad kost. För att vara på den säkra sidan rekommenderar vi att du bara konsumerar kosttillskott, livsmedel med kemiska tillsatser, Ayurveda-te, kinesiska örter och örttillskott i små doser. De drabbade bör i allmänhet undvika hunger. Det är viktigt att diskutera planerade dieter och överdrivna svältdieter med en läkare. Dessutom rekommenderas de drabbade att få tillräckligt med sömn.