Som Mitochondrion är ett uttryck som används för att beskriva en cellorganell som förutom andra funktioner främst är involverad i energiförsörjningen av cellen via adenosintrifosfatmetabolismen. Mitokondrier har sitt eget genetiska material i form av mitokondriellt DNA. Beroende på energikraven för celltyperna kan några till flera tusen mitokondrier finnas i en cell.
Vad är mitokondrion?
En mitokondrion är en cellorganell som finns i praktiskt taget alla humana celler i t.ex. T. stora antal upp till flera tusen finns närvarande. Ett undantag är det övre skiktet av huden, stratum corneum, som består av döda hornhinneceller och inte innehåller några mitokondroner.
Mitokondrier är utrustade med sitt eget genom, mitokondriell DNA (mtDNA), vilket stöder antagandet att mitokondrierna ursprungligen var oberoende organismer som har ingått en endosymbios med cellerna i flercelliga organismer. Mitokondrier kan inte längre leva självständigt i sin nuvarande form. Mitokondrier kännetecknas av deras dubbla membran, ett yttre, nästan jämnt membran och ett inre, starkt vikt membran, som erbjuder en motsvarande stor yta för biokemiska metaboliska processer.
Bland annat är mitokondrierna involverade i metabolismen i den så kallade andningskedjan och citronsyrecykeln. I andningskedjan, som löper i intermembranutrymmet mellan det yttre och det inre membranet, metaboliseras glukos för att syntetisera ATP och görs tillgänglig för cellen som en energibärare. I citronsyrecykeln samlas de metaboliska processerna som orsakar nedbrytning av kolhydrater, proteiner och fetter.
Anatomi & struktur
Två membran är karakteristiska för morfologin i mitokondrierna, det yttre membranet, vilket ger organellen dess nästan bönformade form, och det inre membranet, som är starkt hopvikt och därför har en stor yta. Båda membranen består av fosfolipid-tvåskikt och proteiner. Egenskaperna hos det yttre membranet skiljer sig dock väsentligt från det inre membranet.
Det yttre membranet innehåller proteinkomplex med kanaler som möjliggör ett selektivt utbyte av ämnen mellan mitokondrionen och cytosolen i cellen. Det inre membranet i mitokondrierna av sacculustypen innehåller proteinkomplex som är nödvändiga för "drift" av andningskedjan. De utrymmen som skapas av vecken i det inre membranet mot det yttre membranet kallas cristae och påskyndar ämnesomsättningens metabolism.
Cristae är täckta med små kroppar med en diameter på 8,5 nm, som är kända som F1-partiklar eller ATP-syntaspartiklar och spelar en roll i ATP-syntesen. En annan typ av mitokondrier är tubulitypen, som finns i celler som syntetiserar steroidhormoner. De många rören tjänar selektiv transport av ämnen.
Funktion & uppgifter
En av de viktigaste funktionerna och uppgifterna för mitokondrierna är syntesen av adenosintrifosfat (ATP) och frisättningen av ATP i cellmatrisen, det inre av cellen utanför mitokondrierna. I en komplex reaktionskedja lagras energin som erhålls via katalytiskt reglerade oxidationsprocesser kort i form av ATP och görs tillgänglig för cellerna. Andningskedjan bygger på metaboliska produkter från den så kallade citronsyrecykeln - även kallad Krebs-cykel efter upptäckaren Hans A. Krebs.
Metabolismen av Krebs-cykeln sker i matokondriens matris, dvs inom det utrymme som är avstängt av det inre membranet. Mitokondrierna är också involverade i en del av ureacykeln som sker delvis i mitokondrialmatrisen och delvis i cytosolen i cellen. Ureacykeln används för att avlägsna kväveinnehållande nedbrytningsprodukter. B. att konvertera proteininnehållande livsmedel till urea och utsöndra det genom njurarna. Mitokondrier är också involverade i processen med kontrollerad celldöd eller apoptos.
Det är en slags självförstörelse av cellen med ordentligt bortskaffande av nedbrytningsprodukterna. Apoptos kan t.ex. B. "beordras" av immunsystemet när allvarliga defekter eller infektioner upptäcks för att förhindra skador och farliga situationer för hela organismen. Mitokondrier har förmågan att ta upp kalciumjoner och göra dem tillgängliga för cellen vid behov. De stöder den viktiga funktionen kalciumhomeostas i cellen.
En annan viktig funktion av mitokondrierna är syntesen av järn-svavel-kluster, som är nödvändiga för många enzymer för den katalytiska kontrollen av andningskedjan. Syntesen av järn-svavelklyngarna är inte överflödiga, så att det är en nödvändig försörjning för alla celler, som endast kan tillhandahållas av mitokondrierna.
sjukdomar
Mitokondriopatier, störningar eller störningar i mitokondriella metaboliska processer har främst en försvagande effekt på kroppens prestanda på grund av den minskade syntesen av ATP.
I grund och botten kan mitokondriell sjukdom bero på ärftliga genetiska defekter eller så har den förvärvats under livets gång. Förvärvade mitokondriesjukdomar är främst associerade med neurodegenerativa sjukdomar såsom Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom och ALS, men också med diabetes mellitus, fetma, hjärt-kärlsjukdomar och vissa typer av cancer.
Ärvda mitokondriesjukdomar visar en mängd olika manifestationer, beroende på var i den metaboliska kaskaden den genetiska defekten påverkar. Om det på grund av genetiska defekter i andningskedjan eller citronsyracykeln inte finns vissa enzymer som endast krävs för vissa kroppsvävnader, uppträder symtom endast i motsvarande organ.
På grund av de många symtom som en mitokondriell genfel kan orsaka är diagnosen inte lätt. Eftersom citronsyrecykeln vanligtvis också påverkas, "pyrovate" byggs upp ", som kroppen försöker bryta ner via den alternativa vägen för laktat, så att en kraftigt ökad mjölksyrakoncentration, känd som mjölksyraos.
