lymfangiom

EN lymfangiom är en godartad vaskulär missbildning. Det är en tumörsjukdom i lymfkärlen som förekommer ganska sällan.

Vad är ett lymfangiom?

Lymfangiomas exakta ursprung är fortfarande oklart. De vaskulära missbildningarna är förmodligen baserade på en ärftlig missbildning av lymfsystemet.
© sakurra - stock.adobe.com

De lymfangiom är skyldiga deras namn till deras ursprung, lymfkärlen. Det motsatta av de vaskulära missbildningarna i blodsystemet är de så kallade hemangiomas. Lymphangiomas är indelade i tre olika klasser:

• Kavernösa lymfangiomas (Lymphangioma cavernosum) förekommer vanligtvis i ansiktet, under armhålorna, armarna eller benen.

• Den kapillära lymfangiom (Lymphangioma circumscriptum) finns främst i huden och slemhinnan i munnen och läpparna. Denna form kan också visas i könsdelarområdet eller i ljumskenområdet.

• Om det finns en vaskulär missbildning i ett eller flera områden i nacken, halsen, armhålorna eller medianmembranet, är den mest troliga orsaken cystisk lymfangiom. Dessa kallas också Lymphangioma cysticum eller som Hygroma cysticum colli betecknad.

Ibland beskrivs också en fjärde form i medicinsk litteratur. Denna lymfangiomatösa gigantism liknar utseende som elefantiasis, en onormal utvidgning av en del av kroppen orsakad av lymfatisk trängsel.

orsaker

Lymfangiomas exakta ursprung är fortfarande oklart. De vaskulära missbildningarna är förmodligen baserade på en ärftlig missbildning av lymfsystemet. Grunden för den senare sjukdomen läggs antagligen under den andra månaden av graviditeten. I mesoderm, det mellersta lagret av bakterier, drabbas de drabbade patienterna sedan av felaktig differentiering. Lymfangiomas verkar uppstå från utbuktningar i venösa och lymfsystem.

Den jugulära venen, de två bäckenvenerna och den mesenteriska venen i nedre del av buken påverkas särskilt. Förbindelser upprättas vanligtvis mellan lymfatiska och venösa system för att låta lymf dränera in i venerna. Hos patienter med lymfangiom saknas emellertid dessa samband delvis. Som ett resultat kan inte lymfen dränera och lymfkärlen expanderar.

Detta kallas också lymfangiektasi. Tumören som sedan bildas i dessa utvidgningar består av olika cysta-liknande vävnadsstrukturer. Dessa är fyllda med en proteinliknande vätska som innehåller många eosinofila granulocyter.

Symtom, åkommor och tecken

Lymfangiom visas vanligtvis för första gången i barndomen. I nästan 90 procent av alla fall dyker upp de vaskulära missbildningarna omedelbart efter födseln, men senast vid fem års ålder.

I de flesta fall finns tumören på nacken eller nacken. I 20 procent av fallen sitter han under armhålorna. Andra delar av kroppen påverkas sällan. De godartade tumörerna kan också förekomma i mediastinum, på bukspott, på perikardium, på vulva, på penis, i ljumskregionen, i benen, i bukspottkörteln, på äggstockarna eller i hela resten av buken.

I de flesta fall är lymfangiomas färgade eller hudfärgade. Emellertid finns blödningar ofta i kavernös lymfangiom. I dessa områden blir sedan lymfangiom mörkare och verkar blåaktig till lila. Medan kapillär lymfangiom tenderar att dyka upp i form av små vesiklar, kan cystisk hygrom och särskilt lymfangiomatous gigantism orsaka större tumörer.

Beroende på storlek och plats kan de vaskulära missbildningarna också förskjuta andra organ och orsaka motsvarande förträngningssymptom. En minskning av luftvägarna kan leda till andningsstörningar, svällande svårigheter eller en tvingad huvudställning.

Diagnos & sjukdomsförlopp

I början av diagnosen sker alltid en noggrann undersökning av sjukhistorien. Denna del av diagnosen är också känd som anamnesis. Den fysiska examen följer. För att kunna differentiera lymfangiom på ett tillförlitligt sätt från andra avvikelser i kärlen måste en ultraljudsundersökning (sonografi) genomföras. Ultraljudet kontrollerar också om lymfangiomens position har minskat eller hindrat andra organ- eller vävnadsstrukturer. Magnetresonansavbildning (MRI) kan behövas för inre lymfangiom.

komplikationer

Lymfangiom resulterar i mycket allvarliga missbildningar hos patienten, som främst uppträder i blodkärlen och kan väsentligt begränsa vardagen och livskvaliteten för den drabbade personen. I många fall lider de drabbade av blödning och därmed av missfärgning av huden. Dessutom utvecklas tumörer och tillväxter, som i ett mycket ogynnsamt fall också kan spridas till andra delar av kroppen.

Missbildningarna i kärlen kan ha en negativ effekt på organen och eventuellt förskjuta dem. Detta kan leda till andningsstörningar eller svårigheter att svälja. Svårigheter att svälja orsakar ofta svårigheter att ta mat eller vätskor. I värsta fall kan andningssvårigheterna också leda till förlust av medvetande.

Det är inte ovanligt att lympangiom leder till en dålig huvudställning, vilket resulterar i spänningar eller andra obehagliga klagomål. Behandling av lymfangiom görs genom att ta bort tumören. De berörda är dessutom beroende av olika behandlingar även efter borttagning. En positiv förlopp av sjukdomen kan dock inte alltid garanteras.

När ska du gå till läkaren?

Lymphangiomas måste diagnostiseras och behandlas omgående. Annars kan tillväxten leda till missbildningar, kronisk smärta och andra komplikationer. Föräldrar som upptäcker en svullnad eller klump hos sitt barn ska informera barnläkaren. Allmänna symtom som feber, aptitlöshet eller andningsproblem kan också indikera en vaskulär missbildning och bör undersökas. Lymfangiomas är vanligtvis oproblematiska så länge de erkänns och behandlas tidigt. Sjuka barn måste undersökas regelbundet även efter att deformiteten har tagits bort, eftersom det finns en ökad risk för återfall.

Om en förälder lider av missbildningar i lymfsystemet, bör barnet undersökas rutinmässigt. Eftersom det är en ärftlig sjukdom, är en specifik diagnos möjlig, ofta medan den fortfarande är i livmodern. Lymphangiomas diagnostiseras och behandlas av en internist eller lymfolog. Familjeläkaren kan ställa en första misstänkt diagnos. Om tillväxten är i området för huvudet, ryggraden eller i lemmarna, måste patienten också behandlas med fysioterapi för att upprätthålla eller återställa viktiga kroppsfunktioner.

Terapi och behandling

Till skillnad från hemangiomas löser lymfangiomer i allmänhet inte spontant. I de flesta fall avlägsnas de vaskulära tumörerna helt. Detta fullständiga avlägsnande av tumören är också känd som extirpation. För fullständig läkning måste tumören verkligen tas bort helt. Annars kommer det alltid att bli återfall. Emellertid kan endast cirka en tredjedel av alla lymfangiomer avlägsnas fullständigt under den första operationen.

Ofta kvarstår små vesiklar längs nerverna eller organen. Därefter fylls de senare med vätska igen och bildar ett nytt lymfangiom. Som ett alternativ eller i kombination med kirurgi används ofta laserterapi. Fördelen med behandlingen med lasern är att proceduren inte är så stressande som en operation och endast små ärr återstår. Men flera behandlingar är vanligtvis nödvändiga för fullständigt avlägsnande.

Läkemedelsbehandlingar är vanligtvis misslyckade. Endast skleroterapi med picibanil är lämplig för läkemedelsbehandling. En speciellt behandlad bakteriestam (Streptococcus pyogenes) injiceras upprepade gånger i lymfangiom. Förfarandet används när risken för en operation är för stor. Om organ påverkas av lymfangiom kan det också vara nödvändigt att sätta in ett nasogastriskt rör eller en trakeostomi.

I princip ska prognosen för lymfangiom bedömas som god. Det är en godartad tumör, så fullständig borttagning innebär fullständigt botemedel. Dödligheten är cirka tre procent.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot svullnad i lymfkörtlarna

Outlook & prognos

Misformationens omfattning är i slutändan avgörande för prognosen för ett lymfangiom. En god prognos görs för ett stort antal patienter, eftersom de tillgängliga behandlingsalternativen ofta är tillräckliga med aktuell scenisk kunskap. Vid små förändringar i fartygen kan det vara livslängd från symtom. I dessa fall görs diagnosen ofta bara genom en slumpmässig upptäckt. Ingen spontan läkning av sjukdomen förväntas dock, eftersom missbildningarna förblir livslånga. Det finns inget behandlingsalternativ som leder till en fullständig återhämtning och därmed till elimineringen av missbildningarna.

Normalt ändras vävnaden och kärlen måste behandlas kirurgiskt. Tumörer utvecklas som måste tas bort så att inga ytterligare komplikationer uppstår. Laserterapi används ofta för att minimera ärrbildning. Om interventionerna fortsätter utan ytterligare störningar kan en betydande lindring av symtomen förväntas. Ändå bör kontroller utföras med jämna mellanrum under hela livslängden för att kontrollera fartygens funktion.

Trots alla ansträngningar är livsstilsval begränsat i ett lymfangiom. Den fysiska förmågan bör anpassas till behoven hos organismen och överansträngning bör undvikas. Med denna sjukdom finns det alltid risker för utveckling av akuta situationer, som måste minimeras.

förebyggande

Eftersom de exakta orsakerna till lymfangiom fortfarande är oklara, kan sjukdomen inte förhindras.

Eftervård

Typ och varaktighet av eftervård beror på platsen och behandlingen av lymfangiom. Ofta behövs inga åtgärder för eftervård. Om den godartade tumören togs bort kirurgiskt, bör läkningen av de kirurgiska ärren observeras. Om det finns postoperativa komplikationer är intensiv uppföljning nödvändig.

Som regel, efter framgångsrikt avlägsnande, genomförs flera kontroller för att avgöra om det finns en återfall av ett lymfangiom. I vissa delar av kroppen, som bröstområdet, kan de drabbade själva bestämma detta genom regelbunden palpation. I dessa fall rekommenderas dock regelbundna undersökningar av en läkare.

Det exakta intervallet mellan kontrollerna bestäms av respektive specialist. Så snart de drabbade upplever förändringar igen, bör de därför konsultera en specialist, oavsett avtalade kontrollintervall. De drabbade bör övervakas noggrant vid återkommande avvikelser.

Du kan göra det själv

Lymfangiomet har ännu inte undersökts fullt ut medicinskt. Av denna anledning är möjligheterna till självhjälp inte tillräckligt välkända. Direkt solljus bör undvikas för att skydda mot ytterligare hudirritation. Kosmetiska produkter ska också endast väljas och användas i samråd med en läkare. Det är viktigt att se till att de godartade tumörerna i ansiktet eller halsen inte repas av misstag, eftersom det kan leda till inflammation. Dessutom, om slemhinnorna i munnen är infekterade, bör konsumtion av sura eller kryddig mat undvikas.

Patienter och släktingar kan dra nytta av ett utbyte med andra drabbade personer i självhjälpsgrupper och forum. Dagliga tips och information om hur man hanterar sjukdomen i vardagen diskuteras i en tillförlitlig atmosfär. Detta stabiliserar det mentala tillståndet hos många av de drabbade, lindrar rädsla och rensar öppna frågor. De senaste erfarenheterna diskuteras med varandra på detta sätt och kan bidra till att förbättra det allmänna välbefinnandet.

Regelbundna massage hjälper till att lindra spänningen. Beroende på plats och omfattning kan patienten själv eller med hjälp av släktingar använda cirkulära rörelser för att förhindra och lösa muskelproblemen. En tillräcklig och kontinuerlig värmeförsörjning är också fördelaktig för axlarna och nackområdet.