Primär hyperaldosteronism

Den kliniska bilden av primär hyperaldosteronism är också känd som Conn-syndrom betecknad. Det kännetecknas av höga nivåer av hormonet aldosteron, vilket ökar blodtrycket.

Vad är primär aldosteronism?

Diagnosen ställs på grundval av kliniska symtom och karakteristiska blodvärden.
© Dubbel hjärna - stock.adobe.com

Detta är grunden primär hyperaldosteronism i de flesta fall antingen adrenal hyperplasi eller adrenal adenom. Resultatet är en ökad produktion av hormonet aldosteron. Detta höjer blodtrycket så att den primära hyperaldosteronismen ofta manifesteras genom hypertoni, dvs högt blodtryck.

Denna typ av högt blodtryck kallas sekundär eftersom det orsakas av en hormonell obalans. Det antogs tidigare att primär hyperaldosteronism är grundläggande hos endast mindre än en procent av hypertensiva patienter. Numera är det rådande antagandet att den kliniska bilden till och med är en av de vanligaste orsakerna till hypertoni.

Ändå känns det vanligtvis sent, nämligen när högt blodtryck inte lyckas justeras även efter behandling med tre eller flera läkemedel. En sänkt kaliumnivå i blodet kan också mätas. Även om symtomen inte skiljer sig från dem med klassiskt högt blodtryck, är sannolikheten för sekundära sjukdomar som stroke och hjärtattack betydligt högre.

orsaker

Orsaken till primär aldosteronism är en förändring i binjurebarken. Denna förändring påverkar en mycket specifik zon, nämligen Zona glomerulosa. I Zona glomerulosa Binjurebarken producerar steroidhormonet aldosteron, vilket minskar utsöndring av natrium och därmed höjer blodtrycket eftersom vatten bibehålls tillsammans med natrium. Samtidigt ökar det utsöndringen av kalium.

Om binjurebarken och de överordnade körtlarna fungerar normalt regleras blodtrycket och anpassas till nuvarande behov. Vid primär hyperaldosteronism fungerar denna kontrollkrets inte längre, binjurebarken producerar för mycket aldosteron. Det är därför högt blodtryck uppstår. De förändringar som nämns kan i princip vara tre patologier, antingen bilateral binjurahyperplasi, ett aldosteronproducerande binjureadenom eller en familjär förändring i binjurebarken.

I det nuvarande fallet beror 70 procent av den primära aldosteronismen på bilateral binyre hyperplasi och mindre än 30 procent av adenom. Den kliniska bilden är genetisk i endast mindre än 1 procent av fallen.

Symtom, åkommor och tecken

Primär hyperaldosteronism är ofta symptomatisk för arteriell hypertoni. Hypokalemi och metabolisk alkalos kan också vara tecken på sjukdomen. Men alla dessa tre klassiska symtom manifesterar sig sällan samtidigt. Ofta ligger serumkalium också i det låga normala intervallet.

Förändringen i kaliumnivån leder till trötthet, adynamia, förstoppning (förstoppning) och en mild form av diabetes insipidus, som kännetecknas av en ökad lust till urinering och törst. Anledningen till detta är att hypokalemia också påverkar kontrollkretsarna för andra hormoner och dessa blandas upp. Den metabola alkalosen, dvs en förskjutning i blodets pH-värde till basområdet, orsakas också av den sänkta kaliumnivån.

På grund av kaliumbristen flyttas fler kaliumjoner från cellens inre till cellens yttre. Detta sker i utbyte med vätejoner. Njurarna släpper också vätejoner så att de kan absorbera mer kalium. Totalt sett finns det därför en minskning av vätejonerna i det yttre rymden av cellerna. Som ett resultat blir metabolismen alkalisk.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen ställs på grundval av kliniska symtom och karakteristiska blodvärden. Sekundär hypertoni, såsom primär hyperkalemi, inträffar troligtvis vid högt blodtryck, särskilt om patienten är mycket ung, d.v.s. ännu inte har gått 30 år, eller om hypertoni uppträder mycket plötsligt hos patienter över 55 år.

Även om en betydande ökning av blodtrycket plötsligt inträffar med beprövad regelbunden medicinering, måste en sekundär orsak till högt blodtryck förväntas. Dessutom saknar patienter med primär hyperaldosteronism ofta det fysiologiska nattliga blodtrycksfallet, eftersom den hormonella kontrollslingan störs av överproduktionen av aldosteron. En möjlig sekundär orsak till högt blodtryck bör alltid kontrolleras om det inte sker någon betydande förbättring även efter användning av tre blodtryckssänkande läkemedel.

Blod dras för att bekräfta diagnosen. Det höga aldosteronvärdet, en minskad reninkoncentration och aktivitet och en ökad aldosteron-reninkvotient märks. Hypokalemi och metabolisk alkalos kan också vara närvarande. Natrium är vanligtvis inom det höga normala intervallet eftersom hormonell motreglering förhindrar hypernatremi.

komplikationer

De tre egenskaperna hypertoni, hypokalemi och metabolisk alkalos är ansvariga för den höga risken för komplikationer vid primär aldosteronism. Kronisk hypertoni (högt blodtryck) skadar hjärt-kärlsystemet på lång sikt och kan leda till arterioskleros, angina pectoris och hjärtinfarkt på lång sikt. Hypokalemin leder till muskelsvaghet, förlamning av de jämna musklerna, hjärtrytm upp till ventrikelflimmer och ibland till en snabb nedbrytning av de striade musklerna (rabdomyolys).

Smidig muskelförlamning kan blockera viktiga funktioner i kroppen. Tarm- eller urinblåsmusklerna kan vara förlamade, vilket kan leda till förlamning av urinblåsan med trängsel i urinen eller en förlamad tarmhinder. Genom att bryta ner musklerna leder rabdomyolys till svår muskelsvaghet, muskelsmärta, illamående, kräkningar och feber. I mycket svåra fall kan ischemi leda till omfattande muskelnedbrytning.

Detta är en nödsituation som kräver läkarvård snabbare. Vid metabolisk alkalos stiger blodets pH över 7,43. Detta är också en medicinsk nödsituation som manifesterar sig genom kramper fram till tetany, parestesier, nedsatt medvetande och förvirring. Om det normala PH-värdet inte återställs snabbt kan dödsfall också uppstå här.

Dessutom kännetecknas primär hyperaldosteronism av symtom som polydipsi (omättlig törst) och polyuri (utsöndring av stora mängder urin). Polyuri kan leda till torkning (uttorkning) av organismen trots stora mängder dryck.

När ska du gå till läkaren?

Störningar och särdrag i hjärt-kärlsystemet måste alltid klargöras av en läkare. Orsaken kan vara allvarliga sjukdomar för vilka åtgärder krävs. Högt blodtryck, hjärtklappning, inre värme eller ihållande rastlöshet bör presenteras för en läkare. Avbrott i sömn, missfärgning av huden och hektiska beteendemässiga egenskaper indikerar en hälsoförändring. Ett läkarbesök är nödvändigt så snart symptomen kvarstår eller ökar.

Störningar i matsmältningskanalen anses också ovanliga. Om det är förstoppning eller en känsla av tryck i tarmen, är ett läkarbesök nödvändigt. Om personen i fråga vägrar att äta på grund av symtomen måste en läkare konsulteras. En läkare bör presenteras med en känsla av tryck i buken, smärta eller allmän sjukdom. Förändringar i vikt, sjukdom, apati eller förlust av välbefinnande bör undersökas ytterligare av en läkare.

En plötslig ökning av törsten bör förstås som en varningssignal från organismen. Om den drabbade personen konsumerar betydligt mer vätska än vanligt utan någon uppenbar anledning, bör observationen diskuteras med en läkare. Ett ökat behov av att urinera är lika ovanligt. Detta måste också undersökas.

Störningar i ämnesomsättningen eller oregelbundenheter i hormonbalansen indikerar en sjukdom. Om det finns humörsvängningar, förändringar i libido eller beteendeproblem, behövs en läkare.

Terapi och behandling

Bekräftande test utförs om misstanken på primär hyperaldosteronism bekräftas. Dessa är dels saltstresstestet och å andra sidan fludrokortisonhämningstestet. I saltstresstestet ökar aldosteronsekretionen genom att ge vatten med natrium. Hos friska människor sänker detta aldosteronsekretion.

Fludrokortison fungerar på samma sätt som aldosteron. När den administreras sjunker aldosteronnivån också hos friska patienter. Däremot förblir det förhöjd hos personer med primär aldosteronism. För den slutliga bekräftelsen av diagnosen används avbildningsmetoder såsom sonografi och datortomografi, där det förstorade binjurebarken detekteras.

Terapeutiskt ges läkemedlet spironolakton, vilket fungerar som en antagonist mot aldosteron och därmed sänker den alltför höga aldosteronnivån i blodet. Om binjureadener är närvarande bör de tas bort kirurgiskt.

förebyggande

Effektivt förebyggande av primär aldosteronism är inte möjligt. Men om typiska symtom på sjukdomen uppstår bör dessa förtydligas så snabbt som möjligt för att undvika följdskador.

Eftervård

Vid primär aldosteronism baseras uppföljning på den terapi som en patient har behandlats med. Om behandlingen består av behandling med aldosteronblockerare räcker regelbundna uppföljningsbesök hos läkaren. Detta kontrollerar om patientens blodtryck är inom ett normalt intervall och hur tolerabla de föreskrivna preparaten är.

Om en patient har genomgått en minimal invasiv operation, kontrolleras läkningen av det kirurgiska ärret och förändringar i blodtrycket under uppföljningsundersökningarna. Om läkaren fastställer att patientens blodtryck har minskat avsevärt utan medicinering, behövs ingen ytterligare medicinering. Förekomsten av nya hyperlesioner är relativt låg, så att en patient kan leva ett normalt liv.

Men om en binjuret måste avlägsnas fullständigt under terapin, kan en patient behöva ta medicinering resten av livet. Beredningarna sägs ha mindre effekt på blodtrycket. Istället ges patienten kortisoltillskott för att normalisera sina hormonnivåer.

Under uppföljningsundersökningen kan det avgöras om nya sår har bildats så att de kan tas bort tidigt. Sådana återfall är mycket sällsynta, så de flesta människor kan leva nästan normalt efter att en binjur har tagits bort.

Du kan göra det själv

Hos patienter med denna diagnos måste det först klargöras om ett kirurgiskt ingrepp är vettigt. Aldosteronnivåer kan återgå till det normala när binjurarna som orsakat tillståndet har tagits bort.

Om primär aldosteronism har en annan orsak, behandlas den vanligtvis med medicinering. Patienter bör se till att de tar de föreskrivna produkterna regelbundet enligt instruktionerna från den behandlande läkaren, annars kan de inte utveckla den önskade effekten. Kommersiella ACE-hämmare fungerar inte hos patienter med primär aldosteronism, så andra smärtstillande medel kan anges. Här råder läkarna vilka läkemedel som kan utveckla sin effekt trots en ökad aldosteronnivå och för vilken smärta de är tillrådliga.

Beroende på hur lång tid det tog innan diagnosen kunde ställas, har patienten redan lidit skador på grund av långvarigt högt blodtryck eller andra symtom på sjukdomen. Denna skada kan kompenseras av en definitivt hälsosam livsstil. Detta inkluderar att hålla patienten i normal vikt, inte röka och dricka lite alkohol. Det rekommenderas också att äta en hälsosam kost med färsk frukt, grönsaker, havsfisk och magert kött. Det är också viktigt att träna regelbundet i frisk luft, särskilt för att permanent normalisera blodtrycket.