Juvenil nasofaryngeal fibrom

Vid Juvenil nasofaryngeal fibrom det är en tumör av godartad till malign natur. Det juvenila nasofaryngeale fibroma utvecklas i området för taket i halsen. I de flesta fall drabbas pojkar av juvenila nasopharyngeal fibroids efter tio års ålder. Juvenil nasopharyngeal fibroma är ett av angiofibromen och representerar således ett fibrom med många kärl.

Vad är juvenil nasopharynx?

De Juvenil nasofaryngeal fibrom är också bland de synonyma namnen Basal fibroid och Juvenil angiofibrom känd. Ur histologisk synvinkel är juvenil nasopharyngeal fibroma en godartad tumör. På grund av dess aggressiva tillväxtbeteende är juvenil nasopharyngeal fibroma emellertid en av de maligna tumörerna från ett kliniskt perspektiv.

Detta beror på att juvenil nasopharyngeal fibroma förflyttar och förstör strukturer i paranasala bihålor, näsa, bana och pterygopalatine fossa genom dess tillväxt. I princip är det juvenila nasopharyngeal fibroma lokaliserat på taket i svelget eller i det laterala området av nasopharynx. Juvenil nasopharyngeal fibrom förekommer oftare hos män i barndomen. Den maligna tumören är särskilt tydlig hos pojkar som är äldre än tio år.

orsaker

Orsakerna och processerna till patogenesen av juvenil nasopharyngeal fibrom har ännu inte undersökts i detalj. Å ena sidan kan genetiska faktorer beaktas för utveckling av juvenil nasopharyngeal fibrom. Å andra sidan kan juvenil nasopharyngeal fibrom uppstå från yttre påverkan på de drabbade. Det är inte ännu känt exakt varför juvenil nasofaryngeal fibrom förekommer oftare hos manliga patienter i en viss åldersgrupp.

Symtom, åkommor och tecken

Juvenil nasopharyngeal fibrom är huvudsakligen en godartad tumör eftersom den inte bildar några metastaser. Emellertid förstör dess tillväxtbeteende andra strukturer i området för näsan och halsen, så att från en klinisk synvinkel är juvenil nasofaryngeal fibrom vanligtvis en malig tumör. Juvenil nasopharyngeal fibrom har många kärl och bildas av bindväv.

Vanligtvis uppstår juvenil nasopharyngeal fibrom från fibrocartilago basilaris och arteria sphenopalatina. Tumören är specifikt lokaliserad på taket på halsen eller i sidofältet i nasopharynx. Juvenil nasopharynx sprider sig huvudsakligen lokalt och visar ett relativt aggressivt tillväxtbeteende.

Här förskjuter det juvenila nasofaryngeale fibroma andra strukturer i området och sprider sig alltmer mot basen på skallen, näsa och paranasal bihålor, kavernös sinus och pterygopalatine fossa. Juvenil nasofaryngeal fibrom orsakar många symtom av varierande svårighetsgrad hos mestadels barnpatienter. Till exempel påverkar juvenil nasofaryngeal fibrom initialt andningen genom näsan.

Dessutom orsakar det juvenila nasopharyngeal fibroma purulent rinit och rhinophonia clausea. I de flesta fall påverkar juvenil nasofaryngeal fibrom också rörens funktion. Ibland lider patienterna av ledande hörselnedsättning på grund av juvenil nasopharyngeal fibrom. Andra klassiska symtom på tumören är huvudvärk och ofta näsblod.

Om skalens bas infiltreras kan hjärnans sex första nerver misslyckas. Om juvenil nasopharynx sprider sig obehindrad, utvecklas ibland en utbuktning i ansiktsskalleområdet. Med juvenil nasofaryngeal fibrom finns det en grundläggande risk att patienten blöder till döds. Tumörens kärl brister snabbt och orsakar näsblödningar och inre blödningar.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen av juvenil nasopharynx ställs till exempel av en ENT-läkare. Under den första anamnesen diskuterar specialisten symtomen, början av de första klagomålen och möjliga påverkande faktorer som bidrog till utvecklingen av juvenil nasopharyngeal fibrom tillsammans med patienten och, om nödvändigt, med den juridiska vårdnadshavaren.

En posterior noshörning används för den kliniska undersökningen. Det juvenila nasofaryngeale fibroma förefaller som en bulbous tumör med en grå-röd färg och en slät ytstruktur. Dessutom är de många kärlen på ytan av juvenil nasopharyngeal fibroma såväl som bildandet av runningar i nasopharynx och choans synliga.

Dessutom använder specialisten avbildningsmetoder såsom en MR-skanning för att exakt bestämma platsen och omfattningen av det juvenila nasofaryngealt fibroma. En biopsi görs vanligtvis inte, eftersom detta ökar risken för blödning från skador på juvenil nasopharynx. Ibland kommer läkaren att använda angiografi för att få mer information om juvenil nasopharyngeal fibrom.

Vid den differentiella diagnosen av juvenil nasopharyngeal fibroma måste möjlig hyperplasi av svalg i tonsillation uteslutas. En choanal polyp och en nasopharyngeal cyste bör också övervägas.

komplikationer

Nasofarynx kan orsaka olika klagomål. Dessa beror starkt på tumörens spridning. I de flesta fall leder det dock till skador på näsan och halsen. De flesta patienter lider av nedsatt andning.

Detta kan också leda till andnöd, vilket är förknippat med en panikattack. Andningssvårigheterna leder också ofta till trötthet eller trötthet. Dessutom kan hörselnedsättning utvecklas, vilket kan göra patientens vardag betydligt svårare.

De drabbade drabbas ofta av näsblod och svår huvudvärk. Dessa kan leda till begränsningar i koncentration och koordination och därmed ha en övergripande negativ inverkan på patientens livskvalitet. Behandling av nasofaryngeal fibrom leder inte till ytterligare klagomål eller komplikationer.

Detta kan tas bort genom kirurgi eller strålterapi. Patientens förväntade livslängd reduceras vanligtvis inte efter borttagningen. Bildningen av nya tumörer är också relativt osannolik. Den berörda är dock fortfarande beroende av regelbundna undersökningar.

När ska du gå till läkaren?

Svår andning eller andningsstörningar är oroande. Om det inte finns förkylningar bör en läkare konsulteras om syreförsörjningen genom näsan försämras. Annars kommer kroppen inte att få tillräckligt med syre och kan utlösa ytterligare sjukdomar. Om det finns en täthet i halsen eller på baksidan av näsan, rekommenderas det att du kontrollerar det. Kontakta en läkare om du får nedsatt hörsel- eller balansstörning. En läkare bör konsulteras om det finns en känsla av tryck i huvudets främre område, huvudvärk eller öronvärk.

Om den berörda personen lider av ofta och okontrollerade näsblödningar, obehag i käken eller tänderna, är ett besök hos läkaren nödvändigt för att klargöra obehaget. Om symptomen kvarstår i flera veckor eller månader, måste en läkare konsulteras. Om klagomålen ökar är omedelbar åtgärd nödvändig. Om en deformation av ansiktet uppfattas har juvenil nasopharyngeal fibrom redan förstorats avsevärt. I dessa fall bör en medicinsk undersökning inledas så snart som möjligt, eftersom allvarliga komplikationer kan uppstå i händelse av en ondartad sjukdomsförlopp. Om det finns sensoriska störningar, domningar eller överkänslighet för beröring, rekommenderas ett läkarbesök. Om du har svårt att sova, snarka eller vägrar att äta, bör en läkare konsulteras.

Behandling och terapi

Hos vissa patienter försvinner juvenil nasofaryngeal fibrom spontant efter att den drabbade personen har avslutat pubertalfasen. På grund av symtomen tas tumören dock vanligtvis kirurgiskt bort. Läkaren tar bort juvenila nasofaryngeala fibroider av mindre storlek genom näsan med hjälp av endoskopi.

Större juvenila nasofaryngeala fibroider kräver ett komplicerat kirurgiskt ingrepp som involverar transfacial extirpation och avlägsnande av tumören genom den orala västern. I vissa fall är kirurgiska ingrepp inte möjliga, så strålbehandling används för att bekämpa juvenila nasopharyngeal fibroids. Syftet med detta är att minska storleken på juvenil nasopharyngeal fibroma. I allmänhet återkommer juvenila nasofaryngeala fibroider ofta även efter framgångsrikt avlägsnande. Sannolikheten för detta minskar emellertid i slutet av 25: e livet.

Outlook & prognos

Prognosen för juvenil nasofaryngeal fibrom beror till stor del på tumörens godartade eller maligna natur. Även om det är en tumörsjukdom som inte bildar metastaser i organismen, förväntas allvarliga störningar och följder vid malign tillväxt. Om den inte behandlas leder tumören till för tidig död. Symtomen som huvudvärk eller blödning från näsan ökar och leder till en minskad livskvalitet. Dessutom kan begränsningar i minne och koncentration förväntas. Om man söker medicinsk behandling bestäms den möjliga behandlingen beroende på tumörens storlek och plats.

Kirurgiskt avlägsnande av den sjuka vävnaden kan leda till komplikationer och risker. Dessa förvärrar prognosen. Om en intervention utförs utan ytterligare störningar sker återhämtning i de flesta fall. De befintliga symtomen minskar omedelbart efter att tumören har tagits bort. Strålterapi används hos vissa patienter före operationen. Många biverkningar förekommer här, vilket leder till en ytterligare försämring av livskvaliteten. På lång sikt erbjuder emellertid strålterapi möjligheten till fullständigt avlägsnande av tumören. Behovet av strålning beror på de individuella kraven, beroende på tumörens storlek och dess ytterligare tillväxtegenskaper.

förebyggande

Juvenil nasopharyngeal fibrom kan ännu inte effektivt förhindras, eftersom orsakerna till tumörutvecklingen fortfarande till stor del är oklara.

Eftervård

I de flesta fall av denna sjukdom finns det inga direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga för de drabbade. Först och främst måste en läkare konsulteras snabbt och framför allt i ett tidigt skede så att inga ytterligare komplikationer uppstår och tumören inte fortsätter att spridas. Ju tidigare en läkare konsulteras, desto bättre är den fortsatta sjukdomen vanligtvis, så att den drabbade ska se en läkare vid de första symtomen och tecknen.

Själva behandlingen sker i form av ett kirurgiskt ingrepp. Efter detta förfarande bör den drabbade vila och vila. Ansträngning eller fysiska och stressande aktiviteter bör undvikas för att inte onödigt belasta kroppen. Munhålan bör också vara särskilt väl skyddad så att det inte finns några infektioner eller inflammationer.

Även efter att tumören lyckats avlägsnas krävs regelbundna kontroller och undersökningar av en läkare så att ytterligare tumörer kan upptäckas och tas bort i ett tidigt skede. Livslängden för den drabbade kan minskas av denna sjukdom om tumören upptäcks sent. En allmän förutsägelse om den fortsatta sjukdomsförloppet kan emellertid inte göras.

Du kan göra det själv

Först och främst är det mycket viktigt för patienter med juvenil nasopharynx att en läkare snabbt diagnostiserar sjukdomen. En snabb upptäckt av juvenil nasopharyngeal fibrom ökar sannolikheten för att sjukdomen kan behandlas framgångsrikt och ökar därmed också överlevnadshastigheten för den drabbade personen. För att aktivt bidra till att behandlingen lyckas visas patienterna vid alla nödvändiga undersökningsavtal och följer alltid läkarnas anvisningar, särskilt före och efter kirurgiska ingrepp.

I många fall avlägsnar läkare juvenil nasopharyngeal fibrom under en kirurgisk procedur, som varierar beroende på storleken på fibroma. Denna operation är ofta förknippad med en slutenvård på patientens sjukhus. De drabbade följer vårdpersonalens bestämmelser, som säng vila och tar mediciner i tid.

I svåra fall är operationer inte möjliga, så strålbehandling är nödvändig. Patienterna arbetar hårdare för att stärka sina fysiska försvar och undvika infektioner. I allmänhet med juvenil nasofaryngeal fibrom är det viktigt att patienten genomgår regelbunden medicinsk uppföljning även efter framgångsrikt kirurgiskt avlägsnande av fibroma för att snabbt identifiera eventuella återfall. Detta innebär att efterföljande fibroma kan tas bort i ett tidigt skede.