Idiopatisk interstitiell lunginflammation

De idiopatisk interstitiell lunginflammation förenar en stor grupp lungsjukdomar som har komponenterna inflammation och lungor är vanliga i olika former. Orsakerna är okända. Terapeutiskt undertrycks den inflammatoriska processen i första hand så att sjukdomsprocessen idealiskt stoppas. Om behandlingen misslyckas, bör en lungtransplantation övervägas i ett tidigt skede.

Vad är idiopatisk interstitiell lunginflammation?

De viktigaste symptomen på idiopatisk interstitiell lunginflammation är andnöd och en torr hosta. I början märks andfåddheten bara vid fysisk ansträngning och fortskrider under sjukdomens gång, så att det också finns andnöd i vila.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

De idiopatisk interstitiell lunginflammation är ett paraplybegrepp för en stor grupp sjukdomar i lungorna med en inflammatorisk reaktion och lung ärrbildning (fibros) i bindväv, kapillärer och / eller alveoler. Olika former av sjukdomen subventioneras under detta, som skiljer sig i omfattningen av lungskador, patologi, symtom, sjukdomsförloppet och terapeutiska alternativ.

2002 publicerade American Thoracic Society och European Respiratory Society en gemensam klassificering av idiopatisk interstitiell lunginflammation. Totalt skiljer sig sju sjukdomsformer:

• idiopatisk lungfibros

• ospecifik interstitiell lunginflammation

• kryptogen organiserande lunginflammation

• akut interstitiell lunginflammation

• respiratorisk bronkiolitis med interstitiell lungsjukdom

• desquamativ interstitiell lunginflammation

• lymfoid interstitiell lunginflammation.

orsaker

Den exakta orsaken till idiopatisk interstitiell lunginflammation är inte känd. När det gäller patogenes är inflammation och fibros i förgrunden. Baserat på resultat från lungbiopsi finns följande koncept för sjukdomsutveckling för närvarande. Ursprungligen finns det skador på alveoler, vilket leder till aktivering av inflammatoriska celler.

Dessa inflammatoriska celler avger vissa budbärarämnen som leder till migration av vita blodkroppar (leukocyter) till alveolerna. Detta aktiverar i sin tur granulocyter, som sedan frisätter proteaser och toxiska syremetaboliter. Detta leder till ytterligare skador på alveolerna och till störningar av den ytaktiva bildningen i alveolerna, som sedan kollapsar.

Dessutom multipliceras fibroblaster via en lymfocytisk inflammation, som ombyggnad av bindväv, kapillärer och alveoler. Som ett resultat avskärs alveolerna också från blod- och syretillförseln och den ytterligare bildningen av ärrfält ökar. De återstående, fortfarande ventilerade alveolerna är kompensationsöverblåsta och bildas till cystiska hålrum som liknar honungskakor.

Symtom, åkommor och tecken

De viktigaste symptomen på idiopatisk interstitiell lunginflammation är andnöd och en torr hosta. I början märks andfåddheten bara vid fysisk ansträngning och fortskrider under sjukdomens gång, så att det också finns andnöd i vila. I slutstadiet kan andningsinsufficiens med utmattning av andning uppstå.

Symtomen på andningsinsufficiens hos dyspné och torr hosta är kroniska hos de flesta patienter, dvs. i månader eller år innan diagnosen ställs. På grund av omstruktureringen av bindväv störs gasutbytet i lungorna, vilket resulterar i brist på syre (hypoxemi) i blodet. Hypoxemia får huden och slemhinnorna att bli en synlig blåaktig färg, känd som cyanos.

Läppar, fingrar och tår i synnerhet blir cyanotiska. Om cyanos kvarstår utvecklas vanligtvis trumpickfingrar och titta på glasnaglar. Sjukdomen manifesterar sig vanligtvis under det andra till fjärde decenniet av livet. Patienterna med idiopatisk lungfibros är vanligtvis äldre än 60 år.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen av idiopatisk interstitiell lunginflammation ställs kliniskt, radiologiskt och patologiskt. I början är det anamnese och fysisk undersökning. Aktuella klagomål, tidigare sjukdomar, läkemedelsintag och familjehistoria fråges från sjukhistorien.

Under den fysiska undersökningen percusseras lungorna och utkultureras med ett stetoskop. Ofta hörs en torr slutinspirerande spricka och fina bubblor med skrattande ljud. Med avancerad sjukdom, cyanos, klockglas naglar och trumma fingrar kan visas som hudsymtom. Om man misstänker idiopatisk interstitiell lunginflammation utförs lungfunktion och bilddiagnostik med röntgen eller högupplöst datortomografi (CT).

Typiska tecken är fläckig, retikulär komprimering, utbuktning av bronkierna och en bikakeformation. Om diagnosen fortfarande är oklar efter avbildning, indikeras bronkoskopi med bronkoalveolär sköljning och biopsi. Lungebiopsin är i allmänhet den mest pålitliga metoden för att bekräfta diagnosen av sjukdomen och att initiera adekvat terapi.

Sjukdomsförloppet är ibland mycket varierande, men de flesta sjukdomar fortskrider lurande. Ibland patienter som har haft en kronisk hosta eller andnöd i flera månader eller år konsulterar bara en läkare sent. Som ett resultat görs motsvarande diagnos sent och den fibrotiska ombyggnaden har redan ägt rum.

komplikationer

Denna sjukdom orsakar betydande obehag och komplikationer i lungorna och luftvägarna. I svåra fall är inte terapi eller behandling möjlig och den berörda personen är beroende av en donator lungtransplantation. Som regel lider de drabbade av andnöd och en stark hosta. Hosta upp blod kan också uppstå, vilket ofta utlöser en panikattack.

På grund av andningssvårigheter tillförs ofta organ och extremiteter inte tillräckligt med syre och kan skadas som ett resultat. På samma sätt är patienten inte längre så elastisk och kan inte göra några fysiska aktiviteter eller sport. Denna sjukdom begränsar allvarligt patientens livskvalitet. Andnöd kan också leda till en medvetenhetsförlust, där den drabbade kan skadas genom att falla.

Sjukdomen behandlas vanligtvis med hjälp av medicinering. Tyvärr är ingen kausal behandling möjlig, så symptomen måste begränsas. Men detta leder inte alltid till framgång. Om behandlingen inte lyckas och inga lungor hittas för den berörda personen är patientens död nästan oundvikligt.

När ska du gå till läkaren?

Ett läkarbesök krävs vid andningsstörningar. Om avvikelserna kvarstår i flera dagar eller veckor måste en läkare undersöka lungorna och luftvägarna. Hosta, svår andning, andningspaus eller muntorrhet är indikationer som bör undersökas. Om du känner tryck i bröstet, tröttnar du snabbt under fysisk aktivitet, eller om du hör andningsljud, är ett läkarbesök nödvändigt. Ofta lider den berörda personen av en gradvis förändringsprocess. Eftersom en organtransplantation blir nödvändig i svåra fall rekommenderas det att besöka en läkare i god tid vid de första tecknen på detta.

Om huden missfärgas är sjukdomen redan avancerad. Blå missfärgning av läppar, tår eller fingrar bör därför presenteras för en läkare så snart som möjligt. Om den berörda personen har en vag sjukdomskänsla, märker en generell obehag eller om den vanliga prestandanivån sjunker, bör en läkare konsulteras. Förändringar eller deformationer i fingrarna anses ovanliga och bör undersökas av en läkare. En läkare bör konsulteras i händelse av rädsla, panikbeteende eller kvävning. Om yrsel kommer in, om du känner dig ostadig eller om du inte längre kan genomföra normala idrottsaktiviteter, är ett läkarbesök nödvändigt för att avgöra orsaken. En läkare bör konsulteras vid sömnlöshet, ökad irritabilitet eller försämrad uppmärksamhet.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Det huvudsakliga målet med behandlingen är att förhindra att lungfibros utvecklas, eftersom det är irreversibelt. Kända triggers bör elimineras och den akuta eller kroniska inflammatoriska processen aggressivt undertrycks. Två grupper av läkemedel används huvudsakligen i terapi.

Å ena sidan glukokortikoiderna och å andra sidan immunsuppressiva. Läkemedlets effektivitet varierar beroende på typ av sjukdom. Idiopatisk lungfibros, till exempel, behandlades tidigare inte effektivt med glukokortikoider eller immunsuppressiva medel, men läkemedlen pirfenidon och nintedanib har nu godkänts.

Det är antifibrotiska läkemedel som bromsar sjukdomsförloppet. Andra undertyper av idiopatisk interstitiell lunginflammation svarar bra på antiinflammatorisk behandling. Om det finns hypoxemi i vila eller under träning, bör syrebehandling övervägas. Hos många patienter är sjukdomen kronisk och irreversibel, trots terapi, så att en lungtransplantation bör övervägas i ett tidigt skede.

Outlook & prognos

Prognosen för idiopatisk interstitiell lunginflammation är individuell och måste baseras på patientens personliga hälsa. I grund och botten klassificeras det som ogynnsamt eftersom ett botemedel inte kan förväntas. Skadorna på lungans inflammatoriska process kan inte repareras enligt det nuvarande vetenskapliga och medicinska tillståndet, trots alla ansträngningar.

I svåra fall finns det risk för organtransplantation eller för tidig död, eftersom det finns en risk för organsvikt. Om behandlingen är framgångsrik förbättras prognosen. Om diagnosen ställs tidigt och behandlingen påbörjas så snart som möjligt, kan utvecklingen av sjukdomen påverkas kraftigt. Den kroniskt progressiva inflammation kan hämmas genom administrering av medicinering.

Om en donator lunga är nödvändig för att upprätthålla patientens överlevnad, måste de vanliga riskerna och biverkningarna av det kirurgiska ingreppet beaktas. Ändå finns det möjligheten till en betydande förbättring av hälsan och en livslängd. Men om organismen avvisar givarorganet, förvärras prognosen.

Sjukdomen har följder hos många patienter. Rädsla, livsstilsbegränsningar och omstrukturering av vardagen kan leda till stress och utlösa nya sjukdomar. Detta leder till en försämring av den totala prognosen, eftersom psyken har en betydande andel i återhämtningsprocessen.

förebyggande

Eftersom de exakta orsakerna till sjukdomskomplexet är okända, kan inga specifika åtgärder för närvarande namnges som fungerar som förebyggande. Endast allmän beteende kan formuleras. Nikotin-, drog- eller medicinmissbruk bör undvikas. Fysisk aktivitet och en hälsosam kost är i allmänhet fördelaktigt.

Eftervård

Vid idiopatisk interstitiell lunginflammation är uppföljningsvård nära besläktad med terapi. Målet är att undertrycka inflammationsprocessen och förhindra att lungfibros fortskrider. På detta sätt kan sjukdomsförloppet helst stoppas.Läkare föreskriver medicinering för att ta bort triggers.

Samtidigt motverkar läkemedlen aktivt den inflammatoriska processen. Patienter bör strikt följa läkarens anvisningar och ta antifibrotiska medel enligt anvisningarna. På detta sätt lyckas de bromsa den fortsatta sjukdomen. Beroende på typ av tillstånd kan antiinflammatorisk behandling också användas.

Om problemet är hypoxemi kan din läkare rekommendera syrebehandling. Vid beslut om rätt behandlingsform behöver patienter specialistrådgivning. Det är också viktigt att ha regelbundna kontroller för att se hur sjukdomen utvecklas. Även med riktad terapi kan sjukdomen utvecklas irreversibelt och en lungtransplantation kan då vara användbar.

De faktiska triggersna för sjukdomen kan ofta inte identifieras. Det är därför det inte finns några konkreta hjälpåtgärder, bara hjälp för en hälso-medveten livsstil. Att undvika nikotin, läkemedel och mediciner, i kombination med en balanserad kost och fysisk aktivitet, har en positiv effekt.

Du kan göra det själv

Det största problemet för patienter med idiopatisk interstitiell lunginflammation är att stoppa inflammation i lungorna och stödja medicinska ansträngningar. På grund av sjukdomens allvar har läkarens instruktioner företräde framför all annan information och självhjälpsåtgärder. Dessutom måste alla oberoende metoder diskuteras med läkaren i förväg.

Vanligtvis ges patienter med idiopatisk interstitiell lunginflammation olika mediciner som måste tas i tid och regelbundet. Eftersom detta bland annat är immunsuppressiva, är de drabbade mer försiktiga med att inte överbelasta immunförsvaret. Så de drabbade tillämpar lämpliga hygienåtgärder och undviker att smittas med andra människor. I detta avseende är det också fördelaktigt att vila regelbundet vid idiopatisk interstitiell lunginflammation.

Sportaktiviteter kan ofta inte längre genomföras i samma utsträckning som före sjukdomen. Men att helt undvika fysisk träning är inte alltid nödvändigt eller fördelaktigt. Läkaren hänvisar ofta patienten till en fysioterapeut, som skapar ett träningskoncept anpassat till den idiopatiska interstitiella lunginflammationen. Som med alla lungsjukdomar är det med idiopatisk interstitiell lunginflammation absolut nödvändigt att sluta röka omedelbart.