Hypermobilitetssyndrom

De Hypermobilitetssyndrom (HMS) kännetecknas av en överdriven flexibilitet i lederna, vilket orsakas av en medfödd svaghet i bindvävnaden. Lite är känt om orsaken till sjukdomen. Livskvaliteten är särskilt begränsad av kronisk smärta i lederna.

Vad är hypermobilitetssyndrom?

Vid Hypermobilitetssyndrom det är en bindvävssvaghet, vilket leder till en ovanlig övermotivitet i lederna. Sjukdomen kännetecknas av översträckbarhet i lederna. Skillnaden mellan normal rörlighet och hypermobilitet är flytande. Syndromet är förknippat med klagomål i muskuloskeletalsystemet, men dessa måste skilja sig från reumatiska sjukdomar.

HMS måste också ses separat från andra sjukdomar som är förknippade med hypermobilitet i lederna, såsom Marfans syndrom, reumatoid artrit, osteogenesis imperfecta eller Ehlers-Danlos syndrom. När det gäller Ehlers-Danlos syndrom diskuteras emellertid huruvida hypermobilitetssyndrom är en mild variant av denna sjukdom. Trots den godartade kursen försämrar klagomålen livskvaliteten allvarligt. Eftersom sjukdomen uppträder mycket sällan, finns det mycket lite erfarenhet av dess orsaker och effekter.

orsaker

Mycket lite är känt om orsakerna till hypermobilitetssyndrom. 1986 ingick det i International Nosology of Hereditary Diseases of Connective Tissue. Det finns motstridiga uttalanden i litteraturen. Det sägs vara en autosomal dominerande ärftlig sjukdom. Den drabbade genen nämns emellertid inte. Andra publikationer antar inte en ärftlig sjukdom.

Det är inte heller klart i vilken utsträckning syndromet kan skiljas från andra sjukdomar. Vissa forskare misstänker länkar till Ehler-Danlos-syndrom, där HMS är en mild variant av denna sjukdom. I detta syndrom är en autosomal dominerande arv känd.

Symtom, åkommor och tecken

Det huvudsakliga symptom på hypermobilitetssyndrom är övermobiliteten i lederna upp till deras hyperextension. Hos små barn är denna hypermobilitet fortfarande fysiologisk eftersom bindvävnaden ännu inte är fullt utvecklad vid denna ålder. Under puberteten fullföljer lederna mognad och deras rörelseområde minskar vanligtvis. Detta är dock inte fallet med hypermobilitetssyndrom.

Tvärtom, mobiliteten ökar till och med. Syndromet definieras enligt den så kallade Beighton Score. Beighton Score är ett poängsystem som beskriver omfattningen av hyperextension. Till exempel finns det en punkt när hypervändbarheten för en armbåge är större än 10 grader, tummen berör underarmen, basfogen på lillfingret kan sträckas till 90 grader, knäledets hyperextension är större än 10 grader och handflatorna sträckas ut Knä på golvet. Om det finns fyra eller flera punkter finns det ett hypermobilitetssyndrom.

Generaliserad hypermobilitet är endast av patologiskt värde om den åtföljs av kronisk smärta, artralgi, mjukvävnadsreumatism på mer än tre platser, neurologiska och psykologiska problem och andra symtom. Det kan hända att symtom inte visas. Sammantaget är den kliniska bilden mycket varierande. Vissa småbarn har svårt att lära sig gå.

Hos andra människor visas de första symptomen inte förrän puberteten. Det vanliga symptomet är den progressiva utvecklingen av sjukdomen. Livslängden är vanligtvis normal med undantag för de sällsynta fall där vaskulärt engagemang noteras.

Diagnos & sjukdomsförlopp

För att diagnostisera hypermobilitetssyndrom måste differentiella diagnoser utföras för att skilja det från andra sjukdomar. Dessa tillstånd inkluderar Marfans syndrom, reumatoid artrit, fibromyalgi, normala växande smärtor och Ehlers-Danlos syndrom. Enligt vissa definitioner finns emellertid viss överlappning med Ehlers-Danlos syndrom.

komplikationer

Hypermobilitetssyndromet begränsar allvarligt och minskar livskvaliteten. Den drabbade personen lider vanligtvis av svår smärta, vilket främst påverkar lederna. Detta resulterar också i begränsad rörlighet, så att patienten också kan vara beroende av hjälp av andra människor i vardagen. Ledens rörlighet minskar och leder till allvarliga begränsningar.

Som ett resultat är vanliga vardagliga aktiviteter eller sportaktiviteter inte längre möjliga för patienten. Skarvarna kan också förhöjas. Smärtan kan också uppstå i form av smärta i vila och därmed leda till sömnstörningar. Hypermobilitetssyndromet leder vanligtvis inte till en minskad livslängd, men syndromet fortskrider över tiden och leder till allt svårare symtom.

Som ett resultat av den ihållande smärtan är det inte ovanligt att patienten upplever depression och andra psykiska störningar. Det är inte möjligt att behandla hypermobilitetssyndromet kausalt. Av denna anledning ges endast symptomatisk behandling. Detta leder inte till ytterligare komplikationer eller klagomål. Det kan emellertid inte förutsägas om behandlingen också kommer att leda till en positiv sjukdomsförlopp.

När ska du gå till läkaren?

En läkare bör konsulteras så snart det är obehag eller smärta i skelett. Om det rör sig om förändringar i rörlighet och avvikelser i rörelseresultatet, bör en läkare undersöka de fysiska tillstånden närmare. Om lederna är överflyttbara eller översträckbara finns det ofta sjukdomar som har en krypande sjukdomsförlopp. Därför bör en läkare konsulteras så snart som möjligt.

Om den berörda personen inte klarar sig bra eller har en känsla av förlust av styrka, bör en läkare konsulteras. Vid reumatiska klagomål är sjukdomen redan i ett avancerat skede. Därför bör en läkare i dessa fall omedelbart konsulteras. Om fysiska aktiviteter inte längre kan utföras som vanligt, om det finns inre rastlöshet eller om den berörda personen ofta känner sig utmattad, rekommenderas en förtydligande av klagomålen.

Om du känner dig sjuk, känner dig dålig eller har psykiska problem rekommenderas starkt ett besök hos en läkare. Om symptomen kvarstår i flera veckor eller månader finns det anledning till oro. Om de ökar i intensitet eller omfattning behöver personen i fråga medicinsk hjälp och medicinsk vård. Om barn har ovanliga problem med att lära sig flytta, är det lämpligt att diskutera observationerna med en läkare. Om du vägras att springa eller fortsätta att begränsa dig själv bör du kontakta en läkare.

Läkare & terapeuter i ditt område

Terapi och behandling

En kausal terapi av hypermobilitetssyndromet är inte möjlig. Fyra grupper av klagomål måste dock behandlas individuellt. Dessa inkluderar:

• de ortopediska problemen
• smärtbehandlingen
• effekterna på nervsystemet
• blodkärlet förändras

De ortopediska problemen måste behandlas annorlunda än med klassiska reumatiska sjukdomar. Motvillighet är med kirurgiska Att öva kirurgiska ingrepp eftersom ligamentstramning ofta är misslyckad och nedsatt ärrbildning uppstår. Faktum är att muskelbyggande övningar är kontraproduktiva. Fokus ligger på att bygga upp djupstabilitet. Kontaktsport och ofta repetitiva aktiviteter bör undvikas. För detta bör skonsamma träningsformer utföras utan att sträcka sig över.

Om nervklämmor förekommer oftare på grund av muskelspänning, är det vettigt att använda nackkuddar eller cervikala hängslen. Blodkärlsystemet bör också observeras för att snabbt kunna reagera på de första tecknen på förestående cirkulationsstörningar i hjärnan. Eftersom smärta påverkar livskvaliteten mest, bör huvudfokuset ligga på smärtterapi.

Smärtbehandling består av samtalsterapi, avslappningstekniker och intag av svaga opiater som tilidin, tramadol och kodin. När det gäller depression är en kombination med smärtlindrande antidepressiva medel också användbar. Beteendeterapi bör uppmuntra beteenden som underlättar att hantera sjukdomen och utveckla strategier för att minimera dess effekter.

Sjukdomen varierar gör det nödvändigt att utveckla individuella strategier för att hantera problemen. Att ta itu med hypermobilitetssyndrom är en livslång process.

Outlook & prognos

Prognosen för hypermobilitetssyndromet beskrivs av läkare som ogynnsam. Även om livslängden inte förkortas av störningarna, kommer det till allvarliga försämringar i utförandet av de dagliga uppgifterna. Den kroniska sjukdomen är baserad på en genetisk defekt och anses därför vara obotlig. Forskare och forskare har ingen rättslig myndighet att ändra en persons genetik. Av denna anledning är den medicinska behandlingen av sjukdomen begränsad till behandlingen av befintliga klagomål.

Symtomen är individuella, men fokuserar på det mänskliga muskel- och skelettsystemet. Dessutom ökar de vanligtvis under livets gång. Hos ett stort antal patienter utvecklar sjukdomens begränsningar psykologiska följder eller sjukdomar. Bördan av fysiska brister överförs till den emotionella nivån och leder till en minskning av välbefinnandet. Sammantaget gör detta möjliga behandlingsframgångar svårare och kan också förvärra befintliga symtom. I många fall är patienter beroende av hjälp av andra människor dagligen, eftersom de inte kan klara vardagen på egen hand. Att känna sig hjälplös kan utlösa frustration, beteendeproblem eller personlighetsförändringar. Dessutom lider personen i svår smärta. De aktiva ingredienserna i smärtstillande preparat orsakar beroendeframkallande beteende och utlöser ytterligare sekundära sjukdomar.

förebyggande

Det finns inget sätt att förhindra hypermobilitetssyndrom eftersom det troligen är en medfödd bindvävsdefekt. Allt bör dock göras för att undvika sekundära sjukdomar genom det stora utbudet av terapimöjligheter. Detta inkluderar att bygga upp den djupa stabiliteten i lederna genom försiktiga former av träning, övervaka blodkärl för att undvika cirkulationsstörningar eller stroke, förhindra nervinfångning med hjälp av en nackstöd och smärtbehandling.

Eftervård

I de flesta fall av hypermobilitetssyndrom har den drabbade endast några få direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga. Eftersom det också är en medfödd sjukdom, kan den inte botas helt, så att patienten är beroende av livslång terapi. Om personen i fråga vill få barn kan genetisk rådgivning också utföras.

Detta hjälper till att bestämma hur troligt att barnen är att utveckla sjukdomen. Fokus för hypermobilitetssyndrom är tidig upptäckt och behandling så att det inte finns ytterligare komplikationer eller klagomål. Som regel behandlas symtomen på hypermobilitetssyndrom med fysioterapi eller smärtbehandling.

Den drabbade personen kan göra många övningar från dessa terapier i sitt eget hem och därmed påskynda behandlingen. Hjälp och stöd från din egen familj eller vänner är också mycket viktigt med denna sjukdom och kan framför allt förhindra depression eller andra psykologiska störningar. I vissa fall är emellertid professionellt psykologiskt stöd nödvändigt. Den berörda personens livslängd påverkas inte eller på annat sätt minskas av hypermobilitetssyndromet.

Du kan göra det själv

I fallet med hypermobilitetssyndrom kan vissa klagomål också begränsas med hjälp av självhjälp, så att medicinsk behandling inte alltid behöver ske.

Vid muskelspänning kan specialkuddar och andra hjälpmedel användas för att förhindra och behandla dem. Övningar för att slappna av musklerna och kroppen kan också användas vid hypermobilitetssyndrom, varvid yoga är särskilt lämplig för detta. Ansträngande aktiviteter eller sportaktiviteter bör dock undvikas för att inte överbelasta kroppen och musklerna. Framför allt bör övningar som bygger muskler undvikas. Smärtbehandling bör också utföras för detta syndrom. Denna terapi utförs vanligtvis enligt instruktioner av en läkare. Personen bör dock undvika smärtstillande medel när det är möjligt, eftersom dessa kan skada magen om det tas under en lång tid.

Vid depression och andra psykologiska klagomål på grund av hypermobilitetssyndrom bör en psykolog alltid kontaktas. Samtal med släktingar eller vänner kan dock också ha en positiv effekt på sjukdomsförloppet. De drabbade är också beroende av regelbundna undersökningar av blodkärl och blodcirkulation för att förhindra eventuella komplikationer och störningar.