hemangioblastoma

På hemangioblastoma är vaskulära neoplasmer som förekommer i det centrala nervsystemet. Sjukdomen dyker upp i de flesta fall hos unga vuxna. I princip är hemangioblastomas en godartad form av tumörer.Tumören är vanligtvis belägen i småhjärnan.

Vad är hemangioblastom?

I princip är en hemangioblastoma en speciell tumör som har en mängd kärl. I de flesta fall förekommer hemangioblastom i området för centrala nervsystemet. Dessutom finns det en möjlighet att hemangioblastom utvecklas i vävnaderna i mjuka vävnader.

Enligt Världshälsoorganisationen är hemangioblastomas godartade tumörer. De räknas som grad 1-tumörer i centrala nervsystemet. I vissa fall förekommer hemangioblastomas tillsammans med det så kallade Hippel-Lindau-syndromet. Dessutom är en sporadisk förekomst av tumörerna möjlig.

Hemangioblastomas förekommer ofta i området av hjärnstammen, hjärnan eller i ryggen medulla. I sällsynta fall förekommer tumörerna också i området för hjärnbotten. Dessutom är det möjligt för hemangioblastomas att bildas på näthinnan i det mänskliga ögat. De kallas ofta retinal angiomas.

Detta namn är dock felaktigt. I princip är cirka tio procent av alla tumörer som ligger på baksidan av fossa hemangioblastomas. I de flesta fall är patienterna mellan 20 och 40 år gamla vid tidpunkten för sjukdomen.

Sjukdomen förekommer oftare hos män än hos kvinnor. Hemangioblastomas är vanligast i området med hjärnhalvor eller hjärnmask. Tio procent av alla hemangioblastom uppstår i ryggen medulla, endast tre procent i hjärnstammen.

orsaker

För närvarande är de exakta orsakerna till bildandet av hemangioblastom fortfarande till stor del oklara. I grund och botten uppstår tumörerna från den så kallade pia mater och olika patologiska kapillärer. Det finns för närvarande otillräcklig forskning om varför de utvecklas till hemangioblastomas. I princip förekommer cirka 80 procent av alla hemangioblastom sporadiskt, medan cirka 20 procent förekommer tillsammans med Hippel-Lindau syndrom.

Symtom, åkommor och tecken

Hemangioblastomas orsakar olika symtom, som främst beror på respektive plats. Exempelvis är cerebrala symtom såsom ataxi eller talstörningar möjliga. Ibland finns det också ett rotkomprimeringssyndrom eller ett spinal paraplegiskt syndrom.

Vissa hemangioblastomas producerar substansen erytropoietin. Detta ämne får de röda blodkropparna att föröka sig (medicinsk term polycytemi). Ur makroskopisk synvinkel är 60 procent av tumören cystisk och 40 procent fast. Tumören har en rund form och, på grund av den stora andelen fettvävnad, har en gul färg.

Vid undersökning under mikroskop syns kapillärer med tunna väggar. Dessutom kan hyperplastiska endotelceller ses. Pericyter är inneslutna av speciella stromalceller. Hemangioblastomas innehåller en stor andel av substansen reticulin. I samband med hemangioblastomas förekommer inte mitoser, men i sällsynta fall är blödning, nekros och förkalkning möjlig.

Hemangioblastomas i ryggmärgen är ofta förknippade med en vätskesäck. Detta är också känt som syrinx och orsakar många symtom. Om hemangioblastom skadar cerebellum kan symtom som dysmetri, gångataxi, yrsel och dysdiadokokinesis uppstå. Om hemangioblastom är beläget i hjärnstammen är ofta fel i kranialnervarna.

Diagnos & sjukdomsförlopp

När det gäller diagnosen hemangioblastomas kommer olika undersökningstekniska förfaranden att beaktas, vars användning bestäms av den behandlande läkaren. I princip är avbildningsmetoder av största betydelse för diagnosen hemangioblastomas.

Vid radiologi förekommer vanligtvis hemangioblastomas som massor som absorberar det administrerade kontrastmedlet och kännetecknas av en pseudocystisk form. När man utför datortomografi eller magnetisk resonansavbildning, finns cystiska, hypodense massor i 60 procent av fallen. Endast 40 procent av alla hemangioblastomas är fasta.

Njurcellscarcinom bör betraktas som en del av den differentiella diagnosen. Eftersom motsvarande metastaser kan likna ett hemangioblastom. En blandning kan emellertid förhindras med hjälp av histologiska undersökningar.

komplikationer

En hemangioblastom kan orsaka olika symtom. Som regel beror symtomen och den fortsatta sjukdomen mycket på det drabbade området. I de flesta fall finns det emellertid störningar i koordination, koncentration och även talstörningar. Dessa kan påverka patientens vardag negativt.

Dessutom drabbas de drabbade av blödning och förkalkning av fartygen. Om tumören tränger in i hjärnan kan det leda till olika begränsningar i de kognitiva processerna. Yrsel eller gångproblem förekommer ofta här. I den fortsatta sjukdomsförloppet, utan behandling, kan kraniella nerver också misslyckas, vilket kan leda till begränsad rörlighet eller förlamning. Patientens livskvalitet reduceras av hemangioblastom.

Vanligtvis leder behandling av hemangioblastom inte till ytterligare komplikationer. I de flesta fall kan tumören enkelt tas bort. Komplikationer kan uppstå när tumören tas bort sent och tumören redan har påverkat eller skadat andra regioner. I detta fall kan livslängden minskas. Men om behandlingen är framgångsrik förändras ingen förväntad livslängd.

När ska du gå till läkaren?

Omedelbar behandling måste alltid ges för hemangioblastom för att förhindra ytterligare komplikationer och ytterligare spridning av tumören. Om ingen behandling påbörjas kan den drabbade i värsta fall dö av hemangioblastom. En läkare bör konsulteras om talstörningar uppstår av någon speciell anledning.

De drabbade kan också drabbas av nedsatt känslighet eller olika sensoriska störningar, vilket också kan indikera hemangioblastom. Blödning förekommer ofta i huden. Dessutom kan yrsel eller gångstörningar indikera sjukdomen och bör alltid undersökas om de kvarstår under en lång tid. Men klagomålens svårighet kan variera mycket.

Först och främst kan en barnläkare eller allmänläkare rådfrågas med dessa klagomål. Hemangioblastom kan sedan diagnostiseras med hjälp av olika undersökningar. Huruvida ett direkt avlägsnande är nödvändigt avgörs dock beroende på svårighetsgraden av tumören.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Hemangioblastomas kan behandlas relativt bra, beroende på tumörens placering och svårighetsgrad. Valet av botemedel är vanligtvis avlägsnande av tumören. Hemangioblastom avlägsnas så fullständigt som möjligt under en kirurgisk procedur. Det är viktigt att cysta väggen också tas bort helt.

Prognosen är då relativt positiv. Detta är särskilt fallet när det är en cellundertyp av hemangioblastom. Ibland är det svårt att skilja hemangioblastom från en sekundär tumör vid Hippel-Lindau sjukdom. Med en fullständig resektion av tumören är prognosen emellertid relativt gynnsam.

förebyggande

Enligt dagens kunskap om medicinsk och farmakologisk forskning är inga effektiva åtgärder för att förebygga hemangioblastom kända. Eftersom orsakerna till bildandet av denna typ av tumör fortfarande i stort sett är oförklarliga.

Av denna anledning spelar den snabba diagnosen och behandlingen av hemangioblastom den viktigaste rollen. Vid karakteristiska klagomål och symtom bör en lämplig specialist konsulteras så snart som möjligt.

Eftervård

Behandlingen av cancer följs alltid av uppföljning. Eftersom det finns en risk att en ny tumör kommer att utvecklas på samma plats. Läkare utför uppföljning minst kvartalsvis under det första diagnosåret. Sedan expanderar rytmen. Om det fortfarande inte finns någon ny formation under det femte året, är det ett års kontroll då.

Patienten får detaljerad information om detta. Uppföljningsvård sker ofta i kliniken för den första operationen. Bildtekniker såsom MR och CT används för att diagnostisera hemangioblastom. I sällsynta fall kräver sjukdomen långvarig uppföljning eftersom följdskadorna kvarstår. Dessa kan behandlas i olika behandlingar.

En rehabiliteringsåtgärd lovar snabb framgång. Här finns experter från olika områden tillgängliga och kan anpassa patienten specifikt för vardagen. Lämplig medicinering kan också förskrivas på detta sätt. Neurologiska problem orsakar ibland grundläggande förändringar i livet.

Detta kan orsaka emotionell stress. Psykoterapi hjälper sedan. Det bör emellertid noteras att ett hemangioblastom är en godartad tumör. Konsekvensskador som påverkar vardagen är ett undantag.

Du kan göra det själv

Med hemangioblastom har de drabbade inga alternativ för självhjälp. Denna tumör måste alltid behandlas av en läkare, som vanligtvis kräver kirurgi eller strålning.

Eftersom hemangioblastom har en negativ effekt på den berörda personens allmänna välbefinnande, bör patienten vila och inte utsätta kroppen för onödig stress. Sängstöd och avslappningstekniker kan ha en positiv effekt på sjukdomen. Patienter behöver också hjälp och stöd från vänner och familj. Kärleksfull vård har också en positiv effekt på sjukdomsförloppet. Möjliga psykologiska klagomål kan hanteras med hjälp av diskussioner. Barn bör också informeras fullt ut om sjukdomen. I många fall hjälper samtal med andra drabbade personer, eller vid allvarlig känslomässig besvär, samtal med en terapeut, varvid utbyte av information kan vara till stor hjälp.

Eftersom en tidig diagnos har en mycket positiv effekt på sjukdomsförloppet bör en undersökning utföras vid de första tecknen. Även efter behandling krävs regelbundna undersökningar för att identifiera och behandla andra möjliga tumörer i ett tidigt skede.