Juvenil xanthogranuloma

De ung xanthogranuloma Påverkar oftast barn under ett år och löser sig eller bleknar ofta på egen hand. Det är en gul-orange fläck eller en godartad hemisfärisk tumör. Så länge det inte finns i ögat behöver xanthogranuloma endast medicinsk behandling i mycket sällsynta fall.

Vad är ung xanthogranuloma?

Som regel är en liten klump synlig hos barnet. Men om sjukdomen är direkt på ögat eller i närheten av ögat, måste en ögonläkare konsulteras.
© Monkey Business - stock.adobe.com

EN ung xanthogranuloma (JXG) är en godartad, icke-Langerhans cellhistiocytos som främst förekommer hos spädbarn och små barn under två år. Det är en samling av lipidbelastade makrofager. Även vid födseln kan släta, kupolformade knölar och papler med den typiska gul-orange färgen visas.

Det förekommer oftast runt 2 års ålder. Mindre vanligt hos äldre barn och ännu mindre vanligt hos vuxna. Godartad betyder godartad och inte aggressiv. I enskilda fall kan andra organ involveras. Dessa inkluderar ögon, mjälte, lever, lungor och centrala nervsystemet, men detta är relativt sällsynt. Juvenil xanthogranuloma kallas också Icke-X histiocytos, Xanthogranuloma juvenil eller Nevoxantoid endoteliom betecknad.

orsaker

Ingenting är känt exakt om orsakerna till xanthogranulomas. Det är möjligt att genetiska dispositioner ligger bakom utvecklingen av dessa hudförändringar. I vilket fall som helst är det en överproduktion av histiocyter och dendritiska celler, som ackumuleras och leder till olika symtom beroende på platsen.

Symtom, åkommor och tecken

JXG kännetecknas mest av ensamma gulorange knölar eller upphöjda papler med 0,5 till 2 centimeter i diameter. Dessa kan också vara rödaktiga i början. De är huvudsakligen synliga i huvudområdet, på nacken eller överkroppen och på extensorsidorna på extremiteterna och är relativt ofarliga.

Men om de förekommer på eller nära ögonen och eventuellt till och med flera, dvs flera gånger, bör en ögonläkare konsulteras. Vid en oftalmologisk undersökning måste en risk för synen klargöras. I sällsynta fall kan juvenil xanthogranuloma lägga sig i andra organ. Det finns ett antal alternativ för detta. Förutom ovanstående har de också observerats i njurarna, benen, muskelvävnaden, binjurarna, testiklarna (testiklarna) i struphuvudet (vindröret), tarmen och perikardiet (hjärtmuskeln).

Diagnos & sjukdomsförlopp

En visuell diagnos räcker ofta för att identifiera de karakteristiska hudtecknen. Modern undersökningsutrustning och mikroskop med hög upplösning gör det möjligt för yngre patienter att använda diagnostiska metoder som är mildare än för några år sedan. Spädbarn som drabbas under födseln och upp till de första sex månaderna i livet är mer benägna att ha flera skador.

En fallfrekvens på tio procent av födslarna antas och det är anmärkningsvärt att manliga barn drabbas oftare. I oklara fall måste Langerhans histiocytos, neurofibromatos typ 1 och juvenil myelomonocyt leukemi uteslutas. Dessa är de vanligaste farliga sjukdomarna som JXG kan förväxlas med.

Andra differentiella diagnoser är: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-syndrom, Keloid ärr, urticaria pigmentosa, histiocytoma, fibromatosis, digital, infantil, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum och eruptivum. Normalt tas inga vävnadsprover från spädbarn och småbarn om det inte är absolut nödvändigt, eftersom juvenil xanthogranuloma vanligtvis försvinner på egen hand vid sex års ålder.

Den vanligaste platsen för extrakutan förekomst är i ögonen med ögonlocket och iris. Ungefär hälften av dessa små patienter har hudskador, vilket gör juvenil xanthogranulomatosis till den vanligaste orsaken till spontan hyfem i iris och ciliary body.

Detta innebär en ansamling av röda blodkroppar i det främre ögonområdet, som inträffar i trubbiga trauma, till exempel i boxning. Hos de drabbade barnen leder detta till sekundär glaukom och följaktligen ofta till blindhet. Behandlingen är därför en stor utmaning för varje ögonläkare.

Om sjukdomen förekommer hos vuxna är diagnosen svår och ett stort antal orapporterade fall antas. Dessutom sker spontan läkning inte längre, som för de flesta barn. Beroende på plats, förekommer de mest varierande symptomen, som också kan tilldelas många andra sjukdomar. Därför är dessa diagnoser kanske mer tillfälliga fynd när man diagnostiserar andra sjukdomar.

komplikationer

I de flesta fall kräver detta tillstånd ingen speciell behandling. I de flesta fall försvinner fläcken eller godartad tumör på egen hand, så det finns inga ytterligare komplikationer eller symtom. Som regel är en liten klump synlig hos barnet. Men om sjukdomen är direkt på ögat eller i närheten av ögat, måste en ögonläkare konsulteras.

I detta fall kan klumpen påverka patientens syn och därmed minska patientens livskvalitet. Sjukdomen kan också uppstå i andra inre organ och leda till klagomål eller komplikationer där också. Den fortsatta kursen beror mest på patientens drabbade region. I de flesta fall är behandling för denna sjukdom inte nödvändig.

Symtomen försvinner vanligtvis på egen hand utan några speciella komplikationer. Detta begränsar inte patientens förväntade livslängd. Vidare kan tumören också begränsas av strålning eller kemoterapi. Det finns vanligtvis inga ytterligare komplikationer. I vissa fall är psykologiskt stöd för föräldrar eller släktingar också nödvändigt.

När ska du gå till läkaren?

Vanligtvis behöver juvenil xanthogranuloma inte läkarbesök. Hudavvikelser förekommer hos nyfödda och spädbarn. Spontan läkning sker inom några veckor eller månader utan några ytterligare följder. Ett läkarbesök kan göras för att skydda och lugna föräldrarna. Ofta är informationen från förlossningen dock tillräcklig genom visuell kontakt. Eftersom rutinmässiga kontroller av det nyfödda genomförs inom de första månaderna av livet, behandlas och förklaras vanligtvis hudförändringar av en läkare under dessa behandlingsavtal.

I sällsynta fall utvecklas granulom i delar av kroppen som kräver medicinsk intervention. Om förändringarna i hudens hud kommer att utvecklas i närheten av ögat, kan detta leda till nedsatt syn. Om missfärgning av huden eller bildning av ny vävnad i form av poplars observeras i området runt ögonlocken, bör en läkare konsulteras. Medicinsk behandling rekommenderas om synen är i fara. I undantagsfall kan granulom fästas vid olika organ i kroppen.

En läkare bör därför konsulteras i händelse av onormal matsmältning eller en minskning av barnets aptit. Om det finns betydande viktminskningar, diarré, förstoppning eller smärta i buken och njurområdet rekommenderas en läkare.

Behandling och terapi

Det finns ingen speciell terapi för spädbarn och små barn och det är vanligtvis inte lämpligt, eftersom juvenila xanthogranulomas ofta försvinner på egen hand. Men om de är nära ögonen kan mycket låg dosstrålning användas för att innehålla tillväxten.

Det finns olika alternativ för extrakutan JXG, beroende på platsen. Kemoterapi som liknar terapi för histiocytos X kan användas för större ansamlingar i buken och organen, såväl som i nervsystemet. Den extrakutana JXG är en av de sällsynta sjukdomarna för vilka knappast några forskningsmedel finns tillgängliga. Därför finns det fortfarande ingen standardterapi för detta som kan användas i enskilda fall.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot smärta

Outlook & prognos

Juvenil xanthogranuloma har en gynnsam prognos hos nästan alla patienter. I de flesta fall sker spontan läkning. Förändringarna i hudens utseende utgör inte ett ytterligare hot för den berörda personens hälsa. Det är sällan nödvändigt att behandla eller ingripa av en läkare. Granulom förekommer främst hos barn och försvinner inom några dagar, veckor eller månader.

Om hudförändringarna inte har repats upp och öppna sår har utvecklats har de inget sjukdomsvärde. Om det finns öppna sår finns det risk för blodförgiftning. Såren kan förorena och bakterier kan komma in i organismen via ingångspunkterna. En försämring av prognosen förväntas, eftersom sepsis är potentiellt dödlig. Dessutom kan sekundära sjukdomar uppstå.

Om granulom utvecklas nära ögat, försämras den annars gynnsamma prognosen. Vid denna punkt på kroppen kan de leda till nedsatt syn. Medicinsk vård är nödvändig för att undvika komplikationer och för att ta bort skadorna. Om behandlingen fortsätter utan ytterligare incidenter kan patienten också släppas ut från behandlingen inom en kort tid efter att den har återhämtats. Ett återfall är möjligt i den fortsatta kursen, särskilt under barndomen. Den gynnsamma prognosen kvarstår i dessa fall.

förebyggande

Juvenil xanthogranuloma kan inte förhindras och verkningsmekanismerna och hur det inträffar har ännu inte förstås helt. Histiocytosis Association arbetar nära med en internationell grupp läkare för att främja forskning på detta område och för att ge dessa sällsynta patienter en chans till botemedel i framtiden.

Eftervård

I många fall finns det inga speciella uppföljningsåtgärder tillgängliga för dem som drabbats av denna sjukdom. Först och främst är en mycket snabb diagnos med efterföljande behandling viktig så att det inte finns ytterligare komplikationer i den berörda personens liv. I vissa fall kan denna tumör lösa på egen hand, men sjukdomen bör fortfarande kontrolleras av en läkare.

Om sjukdomen försvinner på egen hand är ingen speciell uppföljning nödvändig eller möjlig. De drabbade bör ändå regelbundet genomgå olika undersökningar och kontroller av en läkare för att identifiera och behandla andra tumörer eller andra klagomål i ett tidigt skede. Eftersom sjukdomen främst förekommer hos barn måste de stödjas därefter av sina föräldrar och andra släktingar.

Intensiva och kärleksfulla diskussioner är också mycket viktiga här, eftersom detta främst förhindrar depression och andra psykologiska upprörelser. Föräldrar bör också se till att barn inte klorar på hudförändringarna. Endast i några få fall begränsar denna sjukdom livslängden för den drabbade.

Du kan göra det själv

För patienter med juvenil xanthogranuloma är det av yttersta vikt att noggrant observera förändringarna i samband med sjukdomen och att omedelbart besöka den behandlande läkaren om granulom är förstorat eller på annat sätt. Dessutom rekommenderas att föräldrarna tar det drabbade barnet till regelbundna förebyggande checkar för att registrera förändringar i god tid och initiera adekvat behandling.

I många fall försvinner juvenil xanthogranuloma på egen hand hos unga människor och kräver ingen medicinsk behandling. Då stöder patienter och vårdnadshavare bara sjukdomsförloppet genom att se till att inte irritera ungdomen xanthogranuloma. Irritationer är möjliga till exempel från kosmetika eller skador orsakade av att gnugga kläder eller handrörelser under personlig hygien. Därför är patienter särskilt vaksamma och försiktiga under sådana aktiviteter för att inte provocera negativa förändringar.

Behandling är nödvändig om granulom är nära ögat och hotar att försämra synfunktionen. I sådana fall krävs vård av ögonläkare och andra specialister för att avlägsna juvenil xanthogranuloma och därmed förhindra komplikationer i god tid.