Ewings sarkom

Växande smärta är vanligtvis inte en anledning till oro för barn, men om smärtan återkommer inte bara efter aktiviteter utan också i vila, bör en läkare konsulteras. De Ewings sarkom kan orsaka detta obehag.

Vad är Ewings sarkom?

Symtomen på Ewings sarkom är ospecifika, eftersom de också kan uppstå vid andra sjukdomar eller med tillväxtstörningar. I början klagar de drabbade ofta för återkommande smärta, som vanligtvis ökar med träning.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Ewings sarkom beskrevs först av James Ewing och är en form av bencancer som vanligtvis utvecklas i lårbenen eller i bäckenet.

Revbenen påverkas mindre ofta. Sarkom kan dock påverka alla andra ben i det mänskliga skelettet. Den extremt maligna tumören förekommer främst hos barn och ungdomar mellan 10 och 25 år, där pojkar drabbas mycket oftare än flickor.

Huvuddelen av Ewings sarkom är dess snabba tillväxt och därmed risken för att spridas obehindrat till andra ben och lungor. Om den inte behandlas leder Ewings sarkom till döden inom några månader.

orsaker

Ingen orsak till utvecklingen av Ewings sarkom har hittats ännu. Antagandena om att ärftliga faktorer eller tidigare exponering för strålning från strålbehandling som var för hög var orsaken till tumören kunde inte bekräftas.

Vissa återkommande genförändringar på kromosom 22 kan emellertid kopplas till tumören. Arvet efter denna genmutation har emellertid inte bevisats, så det är fortfarande oklart vad som orsakar tillväxten av den maligna Ewing-sarkomen.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot ledvärk

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på Ewings sarkom är ospecifika, eftersom de också kan uppstå vid andra sjukdomar eller med tillväxtstörningar. I början klagar de drabbade ofta för återkommande smärta, som vanligtvis ökar med träning. Dessa kvarstår dock på natten. Smärtan kan förekomma för första gången efter ett mindre trauma.

Eftersom sjukdomen drabbar ungdomar antas det ofta initialt att det är växande smärta eller smärta. Svullnad och rodnad förekommer på det drabbade området. Ibland kan det till och med leda till misslyckade symtom om ryggraden eller perifera nerver är involverade i sjukdomsprocessen. Ju större tumör, desto mer ofta uppstår funktionella begränsningar.

I detta skede finns det ofta inga metastaser. Om emellertid sådana allmänna symtom som feber, viktminskning eller trötthet läggs till, kan detta indikera befintliga metastaser. Om de behandlas tidigt innan metastaser utvecklas finns det en 65-procentig chans att återhämta sig.

Men även år senare finns det fortfarande risk för ett återfall om cancer inte har eliminerats helt genom terapi. Ändå lider även helt tumörfria patienter ofta under lång tid av konsekvenserna av terapi under olika symtom. Prognosen är sämre hos patienter med metastaser. De symtom de upplever beror på organen som påverkas av metastasen.

Diagnos & kurs

Ewings sarkom orsakar smärta och svullnad i det drabbade området i patientens kropp. Smärtan kvarstår även i vila och uppstår vanligtvis oregelbundet. Som ett resultat är de ofta missuppfattade och inte associerade med ett allvarligt medicinskt tillstånd.

När tumören har nått en viss storlek upplever patienten begränsad rörlighet och ibland också rödhet i det drabbade området, vilket i slutändan leder honom till läkaren. En fjärdedel av de drabbade har metastaserat i detta skede och cancern har spridit sig till andra delar av kroppen.

Diagnosen av Ewings sarkom ställs först på grundval av blodprover, som kan bekräftas med avbildningsmetoder som röntgenstrålar och datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI). En biopsi används för att exakt bestämma sarkom. Detta innebär att man tar ett vävnadsprov från tumören.

Möjliga metastaser i lungorna söks efter avbildningstekniker. För att bestämma om benmärgen redan har påverkats av Ewings sarkom, är en benmärgsstickning nödvändig.

komplikationer

Tumören i Ewings sarkom växer snabbt och påverkar ofta lungorna. Om den inte behandlas kan döden förväntas inom några månader. De som beslutar tidigt för medicinsk och läkemedelsbehandling har emellertid en mycket god chans att snabbt och fullständigt återhämta sig.

I de flesta fall förekommer Ewings sarkom hos barn som är i tillväxtfas. Patienterna lider av smärta i vila som uppstår även utan rörelse. Det finns ofta feber och smärta i benen och lederna, även om de inte flyttas. Svullnad och rodnad kan också utvecklas där. I det uttalade stadiet leder Ewings sarkom till begränsningar i rörelse och därmed i vardagen.

Personen känner sig trött och oförmögen att göra fysisk aktivitet. Om Ewings sarkom lämnas obehandlad kan döden bli resultatet. Därför baseras behandlingen alltid på att tumören avlägsnas, varefter kemoterapi rekommenderas. Tyvärr finns det ingen garanti för att tumören inte kommer att återkomma. Det är inte ovanligt att patienten upprepar behandlingen.

Med en upprepad sjukdom är chanserna för ett botemedel mycket lägre än med den första sjukdomen. Om Ewings sarkom inte kan behandlas, lindras smärtan så att patienten kan leva sin vardag på normalt sätt. Livslängden minskas drastiskt på grund av sjukdom.

När ska du gå till läkaren?

Ewings sarkom är en uttrycklig typ av bencancer som mest drabbar unga män mellan 10 och 25 år. Berörda människor klagar vanligtvis på smärta i lemmarna, så att smärtan i knivar kan uppstå även i vila. En läkare bör ses om vissa delar av kroppen är smärtsamma utan någon uppenbar anledning.

Ewings sarkom kan endast bestämmas genom en grundlig medicinsk undersökning. En tidig diagnos är också mycket viktig för den senare sjukdomsförloppet, för först då kan en fullständig återhämtning äga rum. Om ett besök hos läkaren skjuts upp kan bencancer påverka vitala organ och därmed leda till dödsfall.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Vid behandling av Ewings sarkom görs först ett försök att ta bort tumören kirurgiskt. Sedan får patienten strålterapi och kemoterapi.

På grund av den snabba tillväxten av tumörcellerna inträffar ofta metastaser även efter att den ursprungliga tumören har tagits bort, vilket kan undvikas genom denna procedur. Strålterapi används antingen under eller mellan två faser av kemoterapi. Den totala behandlingstiden för Ewing-sarkom är 10 till 12 månader. Trots moderna och ständigt förbättrade terapimetoder förekommer återfall hos 30 till 40 procent av patienterna.

Med dessa så kallade återfall är chanserna för ett botemedel mycket lägre än med den första sjukdomen, eftersom det för närvarande inte finns någon standardiserad behandling. Försök görs att kirurgiskt ta bort tumören igen eller krympa den med kombinerad kemoterapi och strålbehandling. Särskilt högdoskemoterapi används ofta.

Om alla terapeutiska åtgärder inte lyckas försöker palliativ medicin att lindra patientens smärta. Den globala analysen av behandlingsprotokoll syftar till att optimera de för närvarande möjliga terapeutiska åtgärderna och att förbättra överlevnadschansen för patienter som lider av Ewings sarkom på lång sikt.

Outlook & prognos

Prognosen för Ewings sarkom beror på tumörens placering, behandlingsstart och dess respons på de kemoterapeutiska ämnen som används. Det finns ett bra svar på kemoterapeutiska medel när den kvarvarande tumörmassan innehåller mindre än tio procent levande tumörceller. Om mer än tio procent av levande tumörceller är kvar, tyder detta på ett dåligt svar på kemoterapi.

Dessutom är prognosen för sjukdomen mycket bättre om det inte finns några metastaser i början av behandlingen. Det har också observerats att den 5-åriga överlevnadsgraden för extremitetsben (60-70 procent) är högre än för bäckenbenen (40 procent). Möjligheten för fullständigt avlägsnande av kirurgisk tumör spelar också en roll i prognosen. Om tumören ännu inte har spridit sig och är samtidigt mycket tillgänglig för en operation, finns det naturligtvis en mycket god chans för ett fullständigt botemedel.

Inoperabla tumörer bestrålas. De statistiska uppgifterna kan inte användas för att förutsäga om den berörda personen kan botas. Detta gäller även för patienter som redan har metastaserat. De statistiska uppgifterna ger bara sannolikheten.

Dessutom genomförs ständigt optimeringsstudier för att förbättra prognosen även i avancerade stadier av sjukdomen. Det måste emellertid också noteras att även helt tumörfria patienter ofta inte är fria från symtom på grund av oönskade biverkningar av terapin.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot ledvärk

förebyggande

Det finns inga direkta förebyggande åtgärder mot Ewings sarkom. Emellertid bör återkommande smärta alltid tas på allvar hos barn och ungdomar, eftersom denna tumör växer extremt snabbt och kan spridas genom metastaser i kroppen. Ju tidigare Ewings sarkom upptäcks, desto snabbare målinriktad behandling kan ges.

Eftervård

Efter framgångsrik behandling av Ewings sarkom garanterar regelbundna uppföljningsundersökningar att ny tumörbildning eller metastaser i andra organ kan upptäckas och behandlas i ett tidigt skede. Långtidseffekter av kemoterapi eller strålbehandling kan också registreras i god tid. Varje uppföljande möte inkluderar en detaljerad fysisk undersökning, varvid området kring den läktade tumören noggrant undersöks.

Röntgenundersökningar, datortomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRI) eller ultraljudundersökningar utförs också vid behov. Ibland kan skelettscintigrafi också vara nödvändigt. Som regel rekommenderas en röntgenstråle av lungorna varannan månad och en röntgen- eller MR-undersökning av den primära tumörregionen var fjärde månad för Ewing-sarkompatienter under de första två åren.

Under det tredje året förlängs intervallerna till tre eller sex månader, under det fjärde året är en sexmånaders röntgenkontroll av lungorna användbar för att utesluta lungmetastaser. Från femte året är detta bara nödvändigt en gång om året.

Eftersom kemoterapi kan orsaka långtidseffekter på hjärtat, bör hjärtfunktionen kontrolleras en gång om året i tio år med hjälp av ett elektrokardiogram (EKG) och hjärtaultraljud (ekokardiografi). Om det inte finns några symtom räcker det med en rutinundersökning vartannat år. Ett årligt blod- och urintest för att kontrollera njurfunktionen rekommenderas också de första tre åren.

Du kan göra det själv

Ewings sarkom är en form av bencancer som särskilt drabbar barn och ungdomar. Ju tidigare sjukdomen upptäcktes och terapi påbörjas, desto större är chanserna för återhämtning. Föräldrar bör därför konsultera en läkare så snart som möjligt om deras barn klagar över vissa symtom och inte bagatelliserar dem.

En bentumör manifesteras vanligtvis som smärta i det drabbade området. Ofta är huden och vävnaden över det sjuka benområdet också svullna eller inflammerade. Om föräldrar observerar sådana symtom hos sina barn, bör en läkare alltid konsulteras som en försiktighetsåtgärd, även om orsakerna är ofarliga i de flesta fall.

Inte varje blåmärke döljer en dödlig sjukdom, men förebyggande åtgärder rekommenderas fortfarande. Även om barn och ungdomar hela tiden klagar över smärtsamma armar eller ben, bör detta inte bara avfärdas som "tillväxtproblem", utan tas på allvar och förtydligas av en läkare.

Om bencancer faktiskt diagnostiseras lider de unga patienterna vanligtvis mycket dåligt av biverkningarna av kemoterapi. Föräldrar och sjuka barn bör söka kontakt med andra drabbade för att bättre kunna hantera de psykologiska påfrestningar som är förknippade med sjukdomen. Självhjälpsgrupper är inte längre bara aktiva lokalt utan också på Internet. Vid behov indikeras också psykologiskt stöd.