Churg-Strauss syndrom

De Churg-Strauss syndrom är en inflammatorisk sjukdom i de små blodkärlen och tillhör gruppen av reumatiska sjukdomar.Idag kallas det också för medicin eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA) utses. Det ursprungliga namnet går tillbaka till de två amerikanska patologerna Jacob Churg och Lotte Strauss.

Vad är Churg-Strauss syndrom?

Vid denna sjukdom påverkas artärerna och venerna i slutet av blodomloppet primärt och har permanenta foci av inflammation. Churg-Strauss syndrom är en primär vaskulit (inflammation i blodkärlen); det finns ingen annan underliggande fysisk sjukdom som orsakar denna inflammation i blodkärlen.

Konsekvensen av den ständiga inflammatoriska aktiviteten i kärlen är att organen bakom de sjuka kärlen inte längre tillförs tillräckligt med blod och därför inte längre med tillräckligt med syre. Skador inträffar därför främst i hjärtat och lungorna, men också på andra inre organ, såväl som på huden och nerverna.

orsaker

Churg-Strauss syndrom förekommer främst hos patienter som redan lider av astma eller annan allergi. Förutom de astmatiska symtomen utvecklas granulom, det vill säga nodulära inflammatoriska celler ackumuleras i de små kärlen i lungorna och huden. Dessa uppstår när kroppens eget immunsystem vänder sig mot proteinkomponenter i blodkärlscellerna, avskärmer dem med hjälp av leukocyter och förstör dem.

Denna process kallas den autoimmuna reaktionen. Immunsystemet vänder sig mot kroppens egna komponenter och förstör dem. I själva kärlet leder kroppens autoimmuna reaktion till en inflammatorisk svullnad i kärlväggen, som helt kan stänga kärlet.

Som ett resultat kan de angränsande organen inte längre förses med tillräckligt med syre och näringsämnen. Detta är särskilt farligt i hjärtartärerna, eftersom en tillstoppning av dessa kan leda till en hjärtattack och därmed död.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på Churg-Strauss syndrom är ganska ospecifika i början. De flesta patienter upplever först allergisk astma i kombination med en allergisk rinnande näsa. I den fortsatta kursen handlar det om lunginflammation med feber. Om hjärtat påverkas av foci av inflammation i de omgivande kärlen, manifesteras detta i hjärtsvikt, vilket kan leda till en hjärtattack om det inflammatoriska kärlet är helt stängt.

Eftersom sjukdomen också skadar individuella nervceller hos många patienter kan domningar och förlamning utvecklas i det drabbade området. Om området runt magen och tarmen påverkas kan magsmärta och diarré uppstå. I hudområdet manifesteras sjukdomen i form av sår och dåligt läkande, öppna sår.

diagnos

Om astmatiker lider av andra symtom som hjärtsvikt, lunginflammation, återkommande sinusinfektioner, sår och blödning på huden, kommer läkaren att ordna ytterligare undersökningar. För detta ändamål tas vävnadsprover från de drabbade områdena i hud eller organ och undersöks.

Dessutom kan en ökad andel eosinofiler, en undergrupp av vita blodkroppar, hittas i blodet. Dessutom kan i nästan hälften av patienterna som lider av Churg-Strauss syndrom upptäckas vissa antikroppar som är riktade mot deras egna kroppsstrukturer.

I allmänhet visar laboratorieresultaten från blodprovet ökade inflammationsvärden. Med hjälp av röntgenstrålar, datortomografi och magnetisk resonansavbildning kan man hitta foci av inflammation i hjärtat, lungorna eller paranasala bihålorna.

komplikationer

Patienter med Churg-Strauss-symtom lider av konstant inflammatorisk aktivitet i de medelstora och små artärerna och venerna som förstör de drabbade kärlen. Resultatet är en otillräcklig blodtillförsel till organen som ligger bakom de skadade områdena. Allvarliga komplikationer uppstår när hjärtat och lungorna påverkas.

Skador på njurarna, nerverna, tarmen och huden är också möjliga. Kärlinflammationen är inte baserad på några andra sjukdomar som orsakar ytterligare komplikationer. Patienter med allergier, särskilt de med allergisk astma, tillhör dock riskgruppen.

Användning av vissa mediciner kan också leda till komplikationerna av denna kärlsjukdom. Karakteristiskt för Churg-Strauss-syndromet är ansamling av inflammationspunkter i form av knölar, som kallas granulom. Detta skapar en autoimmun sjukdom som kroppens eget försvarssystem riktar mot enskilda komponenter i kroppen.

Foci för inflammation multiplicerar och orsakar vaskulär ocklusion. Förutom allergisk astma lider patienter av rinnande näsa, andningssvårigheter och bröstsmärta. Mild lunginflammation med feber kan förekomma. Diarré, viktminskning och buksmärta är symtom förknippade med buksorganens sjukdom.

Om enskilda nerver skadas, utvecklas en känsla av domningar i försörjningsområdet, vilket leder till förlamningssymtom. Om hjärtat är involverat är det värsta fallet inflammation i hjärtmuskeln, hjärtsvikt eller hjärtattack. Behandlingen är medicinerad.

Överlevnadshastigheten för patienter med Churg-Strauss-syndrom beror på omedelbar framgångsrik behandling och är 60 procent, varigenom hjärtat involvering är avgörande.

När ska du gå till läkaren?

Tyvärr visar Churg-Strauss-syndromet inga särskilt karakteristiska symtom, så att en tidig diagnos och behandling av denna sjukdom inte är möjlig i många fall. En läkare ska ses om personen har en förkylning och eventuellt astma och andra andningssvårigheter. Feber och inflammation i lungor och öron kan också indikera syndromet.

I värsta fall lider den drabbade en hjärtattack från Churg-Strauss syndrom och kan dö av det. Vid hjärtattack är omedelbar medicinsk behandling av en akutläkare nödvändig. Dessutom kan domningar eller tillfällig förlamning indikera sjukdomen.

Sår som läker dåligt eller ihållande buksmärta och diarré bör också undersökas av en läkare för att undvika ytterligare komplikationer. Undersökningen kan utföras av en allmänläkare eller en ENT-specialist. Dessutom krävs mer exakta avbildningsmetoder för att göra en slutgiltig diagnos.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Sjukdomen behandlas initialt uteslutande med antibiotika. Därefter förskrivs kortikosteroider vanligtvis i låga doser. Dessa har en antiinflammatorisk effekt och används därför främst vid reumatiska sjukdomar. Syftet med behandlingen är att bevara alla organfunktioner genom att undertrycka tecken på inflammation och därmed normalisera blodvärdena.

Om hjärtat eller det perifera nervsystemet påverkas av Churg-Strauss syndrom administreras ett immunsuppressivt läkare. Om den inte behandlas leder sjukdomen till en ytterligare spridning av inflammation i kroppens kärl och har därmed risken för att syretillförseln till vitala kroppsceller och organ blockeras och begränsas. För att identifiera återfall i ett tidigt skede är alltid stängda kontroller nödvändiga.

Ju tidigare ett återfall upptäcks, desto snabbare kan läkaren ingripa med mindre aggressiv medicinering. Om efter en långsiktig förbättring reumatiska klagomål, ökande astma och en allmän sjukdomskänsla uppstår, kan dessa vara varningssymptom för ett återfall.

Eftersom Churg-Strauss syndrom är en sällsynt inflammatorisk immunsjukdom är utbildning av patienter och släktingar en särskilt viktig del av terapin. Patientutbildning för kärlsjukdomar erbjuds av olika medicinska centra eller de regionala föreningarna i Rheumaliga.

Eftersom diagnosen av sjukdomen ofta innebär en viktig vändpunkt i sociala, yrkesmässiga och familjära termer för de drabbade och deras anhöriga, anges kompetent och holistisk medicinsk vård. Ibland kan psykoterapi också vara nödvändig för att hantera diagnosen och konsekvenserna av sjukdomen.

Överlevnadsnivån för de drabbade under en femårsperiod är 60 procent. Här spelar det en viktig roll om hjärtkärlen påverkas av inflammationsfocier.

Outlook & prognos

Churg-Strauss syndrom läker inte sig själv. Som regel förvärras symtomen endast om de inte behandlas, och i värsta fall kan de leda till den berörda personens död. De drabbade lider av feber och lunginflammation, vilket också kan leda till andra inflammationer i kroppen. När det fortskrider kan Churg-Strauss syndrom också leda till en hjärtattack om det inte behandlas korrekt. Patienterna känner ofta domningar, svår magsmärta eller till och med diarré.

Om syndromet inte behandlas försenas sårläkning betydligt och permanent förlamning fortsätter. I de flesta fall kan Churg-Strauss syndrom behandlas väl med hjälp av medicinering. Sjukdomsförloppet är positivt, även om de drabbade är beroende av långvarig användning av immunsuppressiva medel. Om det inte behandlas kan Churg-Strauss syndrom leda till ytterligare inflammation.

Även efter framgångsrik behandling är patienter beroende av regelbundna undersökningar för att upptäcka ett återfall tidigt. Huruvida människans livslängd minskas av syndromet beror starkt på om hjärtat också påverkas av sjukdomen eller inte.

förebyggande

Eftersom Churg-Strauss syndrom är en inflammatorisk reumatisk autoimmun sjukdom som inte är baserad på någon annan primär sjukdom, kan inga förebyggande åtgärder vidtas. En hälsosam och balanserad livsstil med en balanserad kost och fysisk aktivitet är viktigt för patienterna. Det är också viktigt för de drabbade att veta om varningstecken för ett återfall för att sedan söka medicinsk behandling i enlighet därmed.

Eftervård

Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA), tidigare känt som Churg-Strauss syndrom, förekommer relativt sällan. Syndromet har tre faser. Beroende på ålder i vilken fas ett inträffar och när korrekt diagnos ställs, samordnas behandling och uppföljning.

Här är det viktigt att ta hänsyn till både vården från fas ett och utvecklingen till den andra fasen av sjukdomen. I den meningen inkluderar ofta åtgärder även för förebyggande åtgärder. Men flera år kan gå mellan utvecklingen av enskilda faser av eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA). I detta avseende kan uppföljning vara möjlig i varje fas av sjukdomen om avståndet är större.

Problemet är den relativt korta genomsnittliga överlevnadstiden mellan diagnos och fas tre utan medicinsk behandling. Om de inte behandlas överlever 25 procent av de drabbade i bästa fall. För medicinskt behandlade patienter är överlevnaden 75 procent. Risken för allvarlig hjärt-kärlsjukdom ökar kraftigt av vaskulit. Det enbart kräver noggrann uppföljning.

Övervakning av kortikosteroidbehandling är nödvändig. I svåra fall av Churg-Strauss-syndrom kan dessutom kemoterapeutiska medel, interferon, immunoglobuliner eller procedurer såsom plasmaferes användas. Sådana behandlingsmetoder kräver också övervakning och uppföljningsåtgärder på grund av allvarliga biverkningar och efterverkningar. Eftersom nya preparat också testas för Churg-Strauss syndrom hjälper kliniska studier att ge en bättre förståelse.

Du kan göra det själv

Churg-Strauss syndrom är en mycket sällsynt inflammatorisk immunsjukdom. Att utbilda patienter och deras anhöriga är därför en viktig del av terapin. Det finns ett antal kliniker, hälsocentraler och sjukförsäkringsbolag som erbjuder utbildning om kärlsjukdom. De regionala föreningarna i Rheuma-Liga är också involverade i detta område.

Chanserna för återhämtning för patienten är högre, ju tidigare sjukdomen erkänns och behandlas. Om de inflammatoriska processerna är så avancerade att allvarliga skador på lungor och hjärta har inträffat, sjunker risken för överlevnad drastiskt. Den bästa självhjälpsåtgärden är därför att konsultera en behörig läkare så snart som möjligt. I de tidiga stadierna liknar syndromet en allergisk rinnande näsa eller mild astma. Den som observerar sådana symtom om och om igen utan att veta orsakerna bör inte bagatellisera dessa symtom, utan snarare få dem avklarade av en läkare så snart som möjligt.

Som en del av behandlingen av Churg-Strauss syndrom ordineras antibiotika regelbundet. Eftersom dessa läkemedel också dödar fördelaktiga bakterier i tarmen, uppträder ofta mycket svår diarré. De drabbade kan förhindra dessa ofta mycket stressande biverkningar genom att konsumera probiotiska livsmedel som yoghurt. Det direkta intaget av bakteriekulturer är mycket effektivare. Motsvarande preparat finns i apotek och hälsokostbutiker.

När det gäller naturopati rekommenderas en förändring i kosten, särskilt en vegetarisk diet utan mjölk och mejeriprodukter, för inflammatoriska immunsjukdomar.