epispadi

I epispadi det finns ett gap i urinröret. Pojkar är mycket mer benägna att drabbas av fenomenet än flickor. Epispadias kan korrigeras kirurgiskt, och proceduren bör utföras före puberteten.

Vad är epispadier?

Hos flickor förefaller epispadier oftast som ett komplett gap i klitoris och urinblåsan. Venushögen är platt.
© kocakayaali - stock.adobe.com

Epispadias är en missbildning av urinröret. Denna missbildning påverkar främst det manliga könet. Termen Epispadie kommer från det grekiska och översätts till: "Kolumn ovan". Exempelvis är sjukdomen en medfödd splittring i urinröret som ligger på baksidan av penis. Detta ska särskiljas från hypospadi.

Detta är också en uppdelad urinrör, som, till skillnad från epispadier, ligger på undersidan av penis. Förekomsten av epispadier hos pojkar är cirka en av 300 000. Hos flickor är missbildningen betydligt mindre vanlig. Medicin antar att en av 400 000 drabbade. Det finns en koppling mellan den vanligaste blåsan exstrofi och epispadier. Blåsan exstrofi är ofta associerad med epispadier.

orsaker

Epispadias är en utvecklingsstörning hos fostret under graviditeten. Denna störning inträffar under den tredje veckan av graviditeten och påverkar det cloacala membranet. Fostrets könsdelar smälter inte helt samman i det cloacala membranet. Det finns ett gap på grund av målningens position. Medicin antar en ärftlig faktor, eftersom missbildningen förekommer oftare i vissa familjer.

Allmänna tillväxtförseningar under graviditeten betraktas nu som en riskfaktor. Dessutom kan medicinering under graviditet främja missbildningen. När det gäller epispadier som en del av en blåsexstrofi är missbildningen av det cloacala membranet ännu mer uttalat än i individuella epispadier.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för hälsa i urinblåsan och urinvägarna

Symtom, åkommor och tecken

Hos pojkar är epispadier antingen ett gap på baksidan av penis eller en utvidgning av den yttre urinrörsöppningen. Förutom epispadier kan lemmen förkortas. Vanligtvis finns det också för mycket förhud. Vanligtvis delas blåsan också, vilket orsakar urininkontinens. Vanligtvis finns det ingen erektil dysfunktion. Hos flickor förefaller epispadier oftast som ett komplett gap i klitoris och urinblåsan. Venushögen är platt.

Urinröret är brett och förkortat. För gradvis differentiering av epispadier använder medicinen tillskotten gladis, pubis, coronaria, glandis och penis. Med gladis menas en urinrörsöppning på glans-penis. Ordet "coronaria" hänvisar till "Corona glandis". Penis betyder en lokalisering på penisskaftet och "pubis" står för en position ovanför penisroten. En "totalis" epispadia är å andra sidan förknippad med en öppen urinblåsa.

diagnos

Läkaren ställer diagnosen epispadier via ögondiagnos. För att bestämma omfattningen utför han också ultraljudsundersökningar eller skapar ett eliminationsprogram. På grund av inkontinens måste de som drabbas av epispadier kämpa med psykologiska problem från en viss ålder.

För att undvika psykologiska komplikationer bör missbildningen korrigeras så snart som möjligt. Korrigering före puberteten rekommenderas så att könsorganen kan utvecklas normalt under denna tid.

När ska du gå till läkaren?

Epispadias bör korrigeras så snart som möjligt. Oftast diagnostiseras missbildningen av en läkare direkt efter födseln, som sedan initierar behandlingen rutinmässigt. Om symptomen är mindre uttalade märks ofta epispadierna bara efter dagar eller veckor. Föräldrar som märker avvikelser i könsområdet eller till och med uttalad urininkontinens hos sitt barn bör tala med sin barnläkare eller familjeläkare.Om behandling inte mottas utvecklar de drabbade ofta psykologiska problem.

Då är terapeutiska råd definitivt angivna. Samtidigt måste naturligtvis också missbildningen korrigeras. Om diagnosen ställs efter puberteten kan en specialist i genital plastikkirurgi behöva kallas in. Efter proceduren bör regelbundna kontroller genomföras för att identifiera eventuella komplikationer i ett tidigt skede. Kvinnor som tog medicin under graviditeten är mer benägna att få ett barn med epispadier. Om medicinering inte kan undvikas, bör fostrets tillväxt övervakas särskilt noggrant.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Liksom hypospadier kan epispadier endast behandlas kirurgiskt. Kirurgisk behandling syftar till att producera en funktionell och visuellt till stor del normal penis eller, hos flickor, en i stort sett normal klitoris. Hos pojkar utför kirurgen vanligtvis urinrörskirurgi för detta ändamål. Denna procedur är möjlig från det första leveåret. En ålder mellan ett och fyra år rekommenderas för proceduren.

Hos flickor å andra sidan rekonstruerar kirurgen mons pubis och förenar de två halvorna av klitoris som separerades av klyftan. Den rekonstruktiva operationen bör därför ske i yngsta möjliga ålder så att social urinkontinens kan uppnås före puberteten. Om de drabbade inte kan befrias från missbildningen genom puberteten uppstår ofta psykologiska problem. Hos pojkar runt tre år försöker man därför rekonstruera den icke-existerande sfinktern.

Om detta försök inte lyckas måste urinen avledas från urinblåsan på ett annat sätt. Hur många ingripanden som krävs för korrigering beror främst på sårläkningen efter den första operationen. När det gäller fistlar, ärrade sammandragningar av urinröret eller utbuktningar i urinrörslemhinnan, till exempel beror på uppföljning. De drabbade måste därför dyka upp för regelbundna kontroller efter en operation, där å ena sidan sårläkningen och å andra sidan operationens framgång kontrolleras.

Kontrollerna kan ta flera år. Normalt, efter en korrigering, kommer penis eller klitoris att utvecklas normalt även under puberteten. Endast i sällsynta fall är en ytterligare intervention nödvändig för att möjliggöra konventionell utveckling.

Outlook & prognos

En isolerad epispadias är inte förknippad med en ökad risk för urinvägsinfektioner. Sekundära sjukdomar kan uppstå om deformiteten är särskilt allvarlig eller ligger på en svåråtkomlig plats. Epispadias i området av penisroten kan leda till problem med utlösning.

Utlösningsproblemen kan inte elimineras helt ens med omfattande behandling. Hos kvinnliga patienter kan epispadier förknippas med stressinkontinens. Det kan också vara problem med samlag. Andra organ påverkas vanligtvis inte av något av könen.

Utsikterna till återhämtning beror därför på patientens kön och svårighetsgraden av epispadierna. Förutom defekten betraktas patienterna som friska, även om psykologiska problem kan uppstå utöver de efterföljande symtomen. Om epispadierna diagnostiseras och behandlas omedelbart efter födseln, förbättrar den kirurgiska behandlingen vanligtvis alla medföljande symtom. Om det inte finns några ytterligare symptom under de första månaderna efter operationen, kan ett botemedel antas.

Prognosen är sämre om epispadierna inte diagnostiseras eftersom den till exempel inträffar i urinröret. Då kan inkontinens, infektioner och de resulterande komplikationerna uppstå i tidig barndom. Även i detta fall ger en operation en förbättring av symtomen.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för hälsa i urinblåsan och urinvägarna

förebyggande

Hittills är det till stor del oklart vad som orsakar epispadier. Eftersom läkemedelsintag sannolikt kommer att spela en roll under graviditeten är det inte förebyggande att ta medicin. Om detta undantag inte är möjligt av hälsoskäl kan epispadier knappast förhindras enligt läkemedlets nuvarande tillstånd.

Eftervård

När det gäller epispadier har patienten vanligtvis bara mycket begränsade alternativ för uppföljning. Den berörda personen är främst beroende av en läkarundersökning och behandling av en läkare för att permanent lindra symtomen på epispadier. Om sjukdomen inte behandlas i tid kan det leda till allvarliga komplikationer och klagomål som kan göra patientens liv betydligt svårare.

Först och främst bör därför en tidig diagnos ställas. Behandlingen av epispadier stöds vanligtvis av en kirurgisk procedur. Det finns inga speciella komplikationer, och den drabbade borde vila efter proceduren och ta hand om kroppen. Endast genom strikt säng vila kan en fullständig återhämtning ske.

Som regel bör ansträngande och stressande aktiviteter inte heller utföras. I många fall, även efter framgångsrik behandling, är de drabbade beroende av regelbundna undersökningar av en läkare, framför allt för att garantera korrekt sårläkning.

Vård och stöd från egen familj eller vänner har också en positiv effekt på epispadiernas gång och kan förhindra psykologiska upprörelser. Den berörda personens livslängd begränsas vanligtvis inte av denna sjukdom.

Du kan göra det själv

Patienter med epispadier har inget sätt att bota sjukdomen. Kroppens självhelande krafter eller alternativa metoder är otillräckliga för att lindra missbildningen.

Trots sjukdomen bör man se till att tillräckligt med vätskeintag. Detta bör inte försummas eller begränsas, eftersom det annars finns risk för ett underutbud av organismen.

För att undvika sexuella störningar efter en korrigering av urinröret, bör detta ämne diskuteras intensivt. Patienten kan informera sig själv om sjukdomen och dra fördel av råd. Det är tillrådligt att få dina egna intima upplevelser innan sexuell kontakt med en annan person äger rum. Om detta inte räcker bör professionell hjälp sökas.

Sexterapeuter hjälper patienten att optimera sin attityd eller beteende. Ett utbyte med andra patienter kan också vara till hjälp. Erfarenheter kan diskuteras tillsammans och hämningar kan delas ned.

I en atmosfär av förtroende lyckas många patienter prata om sina vardagliga utmaningar. Detta gör det möjligt att utbyta ömsesidiga tips och tips. Dessutom rekommenderas avslappningstekniker för att minska stress. Dessa stärker mental styrka och leder till uppbyggnad av emotionella resurser.