Cushingsyndrom (hyperkortisolism)

De Cushing syndrom eller den hyperkortisolism är ett tillstånd orsakat av höga nivåer av kortisol i kroppen.Det är förknippat med olika tydligt synliga förändringar i utseende och med kroppsdysfunktion. Cushings syndrom behöver behandling när det fortskrider och blir livshotande utan terapi.

Vad är Cushings syndrom?

Cushings syndrom är ett tillstånd där en ökning av kortisolnivåer orsakar flera olika symtom. Kortisol är ett hormon som tillverkas i binjurebarken. En åtskillnad görs mellan endogent (härrörande från kroppen) och exogent (externt orsakat) Cushings syndrom.

Vid endogent Cushings syndrom producerar binjurebarken mer kortisol än kroppen behöver på grund av patologiska förändringar. Det exogena Cushings syndrom orsakas externt när kroppen ges glukokortikoider (kortison) eller ACTH som en del av en terapi under en längre tid. ACTH är ett hormon som stimulerar binjurebarken att producera mer kortisol.

Om det finns ett permanent överskott av kortisol i kroppen uppstår de typiska symtomen på Cushings syndrom med förändringar i utseende och olika funktionsstörningar. Cushings syndrom är en sällsynt sjukdom, med bara 3-4 fall per 100 000 personer per år.

orsaker

Orsaken till Cushings syndrom är alltid ett överskott av hormonet kortisol. När det gäller exogent Cushings syndrom är administrationen av läkemedel ansvarig, som administreras under en längre tid som en del av en terapi.

Detta är läkemedel som innehåller kortisol, som tas till exempel för kronisk inflammation, efter transplantationer eller för autoimmuna sjukdomar. Om medicinen avbryts efter en lyckad behandling, sjunker symptomen vanligtvis.

Endogen Cushings syndrom orsakas av en överproduktion av hormonet kortisol i kroppen. Det finns i sin tur olika skäl till denna ökade frisättning av kortisol. En vanlig orsak till endogent Cushings syndrom är en tumör i hypofysen. Vissa typer av lungcancer och binjuretumörer kan också vara triggers.

Du hittar din medicin här

Symtom, åkommor och tecken

Det första symptom på Cushings syndrom är ofta en förändring i fördelningen av fett i kroppen: fett deponeras alltmer i ansiktet ("fullmånes ansikte"), halsen förtjockas ("buffelhals"), och midjeomkretsen ökar. Armar och ben är bara lite muskulösa och verkar mycket tunna jämfört med bagageutrymmet. Med ökad fettlagring ökar kroppsvikten, muskelmassan och därmed muskelstyrkan minskar.

Den ökade frisättningen av kortisol kan påverka bentätheten, benen blir spröda och bryts lättare. Detta orsakar ofta ben- och ryggsmärta. Det är inte ovanligt att diabetes mellitus utvecklas på grund av hyperkortisolism: Tecken på detta är stor törst och ökad urinering. Huvudvärk och högt blodtryck är också vanligt vid Cushings syndrom.

Utifrån manifesteras sjukdomen i många fall som akne, sårläkningssjukdomar, den ökade förekomsten av blåmärken och mycket kroppshår hos kvinnor. Huden blir tunnare och röda ränder kan bildas på buken, höfter och armhålor, som liknar stretchmärken under graviditeten.

Menstruationscykelstörningar utvecklas hos kvinnor, och menstruationen kan också stoppa helt. Män lider ofta av erektil dysfunktion, barn visar ofta bedövad tillväxt med samtidig fetma. I många fall följer depression, ångestattacker, starka humörsvängningar och en ökad mottaglighet för infektioner sjukdomen.

Diagnos & kurs

Symtomen på Cushings syndrom är mycket olika. En diagnos ställs ofta först efter år, eftersom symptomen bara utvecklas gradvis och inte är omedelbart igenkända.

Viktökning, högt blodtryck och symtom som liknar de som är förknippade med diabetes, dvs ökad törst och ofta urinering är typiska. Med tiden förändras kroppen i utseende. Ansiktet blir rundare och är vanligtvis röd, fett ansamlas i nacken och den så kallade buffeln eller tjurhalsen utvecklas.

Muskelstyrkan minskar och ryggsmärta uppstår. Män har ofta problem med styrka, kvinnor har ingen menstruation och det är ökat kroppshår. Njursten, osteoporos och hjärtsvikt kan uppstå. Psykologiska förändringar är också möjliga. Vissa människor har ångestattacker, depression eller humörsvängningar.

Diagnosen av Cushings syndrom kan endast göras med säkerhet genom olika laboratorietester. Som regel undersöks saliv, blod och urin med speciella laboratorietester. Avbildningsmetoder som sonografi (ultraljud), datortomografi (skivbilder) och scintigrafi (bilder med kontrastmedium) används också. Om Cushings syndrom inte behandlas kan det leda till ett livshotande tillstånd på lång sikt.

När ska du gå till läkaren?

Oftast förekommer symtomen på Cushings syndrom som biverkningar under kortisonterapi. Detta är den exogena formen av sjukdomen som åstadkommes från utsidan. Det blir en oro om symtomen går utöver den omfattning som den behandlande läkaren har meddelat.

Vid överdosering kommer läkaren att minska dosen långsamt. Orsaken till de ökade symtomen kan också komma från en ytterligare medicinering som patienten tar utan läkarens vetskap. För att undvika oförenlighet måste informationen om läkemedel i anamnesen vara fullständig.

Om en fram till dess frisk person utvecklar typiska Cushing-symtom är ett besök hos läkaren oundvikligt. Om man misstänker Cushing kommer familjeläkaren att hänvisa dig till en specialist i endokrinologi. Med hjälp av tester, avbildning och fysiska undersökningar kommer läkaren att diagnostisera utlösaren för symtomen. Om orsaken är en tumör som leder till ökad kortisolproduktion, kommer endokrinologen att ge råd om kirurgi och sedan initiera lämplig behandling.

Obehandlat Cushings syndrom kan vara livshotande. Viktiga kroppssystem är obalanserade i denna sjukdom. Utan terapi finns det risk för stroke eller hjärtattack. Därför bör ett besök hos läkaren inte skjutas upp. Vid snabb behandling är prognosen positiv i de flesta fall.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Behandling av Cushings syndrom beror på orsaken. Målet är alltid att normalisera den ökade kortisolnivån så att de fysiska förändringarna som orsakas kan återta. Vid exogent Cushings syndrom avbryts de utlösande läkemedlen steg för steg eller, om de är terapeutiskt nödvändiga, åtminstone minskade.

Vid endogent Cushings syndrom måste orsaken till överproduktion av kortisol elimineras. Kirurgi är ofta nödvändigt för att ta bort tumören som orsakade den och strålning används ibland. Om det finns en tumör direkt i binjurarna, kan det också vara nödvändigt att ta bort en eller båda binjurarna. Efter en sådan operation måste patienten ta hormoner för livet (hormonsubstitution).

Om en operation av vissa skäl inte är möjlig kan läkemedel som hämmar bildandet av kortisol hjälpa till. Ibland ges dessa örter också i beredningsfasen före en operation. Efter behandling av Cushings syndrom måste kortisolnivån kontrolleras regelbundet under en lång tidsperiod.

Outlook & prognos

Förloppet med Cushings syndrom beror på orsaken och den tidpunkt då behandlingen påbörjas. Om syndromet utlöses av administrering av medicinering med högt kortisolinnehåll, lindras symtomen omedelbart när medicinen avbryts. Efter några veckor betraktas Cushings syndrom som botad, eftersom överskottet av kortisol har tagits bort från kroppen och utsöndrats. Det är en biverkning av läkemedel som administrerades som en del av långvarig terapi.

Om sjukdomen orsakas av ett karcinom beror återhämtningen på platsen för tumörbildning, tidpunkten för diagnos och behandlingsstart. Om cancern upptäcks tidigt är chanserna för framgång för ett botemedel goda. Om en befintlig tumör redan har spridit sig ytterligare i organismen minskar chansen för återhämtning. Utsikterna för bronkialkarcinom är mycket dåliga. Å andra sidan kan njurkarcinom leda till botemedel om de tas bort i tid.

När det gäller ett godartat magsår i området av hypofysen är chanserna att läka för Cushings syndrom att klassificeras som goda. Aktiviteten hos hypofysen är starkt begränsad av magsåret. Om tumören känns igen i tid kan den behandlas och tas bort. Som ett resultat återupptar hypofysen sin naturliga funktion och patienten upplever läkning.

Du hittar din medicin här

förebyggande

Man kan bara förhindra det exogena Cushings syndrom. Under behandling med kortisolinnehållande medicinering, om kortisolnivån regelbundet kontrolleras, kan en ökning upptäckas omedelbart och åtgärder kan vidtas i god tid. Förebyggande av endogent Cushings syndrom är inte möjligt.

Eftervård

Vissa åtgärder och alternativ för uppföljning är tillgängliga för de som drabbats av hyperkortisolism, varigenom dessa vanligtvis beror mycket på den exakta orsaken till sjukdomen, så att allmänna förutsägelser kan göras. Sjukdomen måste dock erkännas mycket tidigt för att förhindra dödliga komplikationer eller ytterligare försämring av symtomen.

Vid hyperkortisolism bör den drabbade personen därför rådfråga en läkare vid de första symtomen och tecknen och behandla sjukdomen. Om hyperkortisolism orsakas av medicinering måste dessa avbrytas. Medicinsk övervakning bör dock alltid ske.

Vid interaktioner eller om något är oklart ska en läkare alltid kontaktas först. I vissa fall är kirurgiska ingrepp också nödvändiga för att lindra symtomen på hyperkortisolism. Efter en sådan operation bör den berörda personen definitivt vila och ta hand om sin kropp.

Ansträngning och andra fysiska eller stressande aktiviteter bör undvikas. När du tar hormoner, se till att doseringen är korrekt och att de tas regelbundet. Det kan inte universellt förutsägas om denna sjukdom kommer att leda till en minskad livslängd.

Du kan göra det själv

Möjligheten att hjälpa människor att hjälpa sig själva är inte möjlig med Cushings syndrom med en direkt effekt på sjukdomsförloppet. Fokus för det dagliga stödet för dig själv bör därför vara mentalt och emotionellt välbefinnande.

Livet med sjukdomen bör anpassas och optimeras till de givna möjligheterna. En hälsosam livsstil, en balanserad kost och en stabil social miljö är fördelaktigt. Att få hjälp från människor i närheten borde vara hämmande utan att fråga för mycket från andra.

Terapeutiskt stöd är användbart för psykologiska problem. Dessutom kan beteendestrategier utvecklas som kan användas särskilt när man hanterar utmanande situationer. Att utbyta idéer med människor som har samma diagnos kan också vara fördelaktigt. Detta kan ge lättnad med ömsesidiga tips och råd om hur man bättre kan hantera sjukdomen.

Ett bra och säkert självförtroende är till stor hjälp i vardagen, särskilt i kontakt med allmänheten. För att vara beredd på utvecklingen av sjukdomen bör ett omfattande informationsutbyte äga rum mellan läkare och patient. Alternativt kan en brist på kunskap förvärvas genom studier eller specialistlitteratur. Detta hjälper till att undvika överraskningar och att vara beredd på obehagliga situationer.