Ceelen-Gellerstedt syndrom

De Ceelen-Gellerstedt syndrom är en lungsjukdom som tros klassificeras som en autoimmun sjukdom och orsakar episodisk eller kronisk blödning i lungvävnaden. Fibros utvecklas ofta från blödningen. Det finns för närvarande inga kausalbehandlingar tillgängliga för denna sällsynta sjukdom.

Vad är Ceelen-Gellerstedt syndrom?

Ceelen-Gellerstedt syndrom är en sällsynt lungsjukdom som uppträder som blödning i lungans alveolära strukturella element. Sjukdomen kommer också idiopatisk lunghemosideros kallas och manifesterar sig fram till livets tredje decennium. Kvinnor och män drabbas lika ofta. Eftersom sjukdomen inte har undersökts väl på grund av dess sällsynthet har orsakerna inte slutgiltigt klargjorts, och det finns inga kausala terapier.

Blödningen är vanligt diffus. Sjukdomen förväxlas ofta med vaskulit eller kollagenos, eftersom båda sjukdomarna ger en liknande allmän bild. Ceelen-Gellerstedt-syndromet är vanligtvis episodiskt och återfaller hos vuxna. Reklamationerna behöver inte vara permanenta, utan avta och återvända efter ett tag. Kroniska former observerades hos barn.

orsaker

Orsakerna till Ceelen-Gellerstedt-syndromet har ännu inte klargjorts slutgiltigt. Eftersom en familjär ansamling kunde observeras har medicinen hittills antagit en genetisk disposition som, tillsammans med infektioner eller annan miljöpåverkan, förmodligen leder till sjukdomsutbrottet. Inandningstrauma från insekticider och infektion med vissa virus är miljöfaktorer som ofta är förknippade med sjukdomen.

En koppling till celiaki är också möjlig. Barn med sjukdomen i synnerhet lider ofta av komjölkintolerans, vilket är en intressant observation, särskilt i kombination med celiaki. Ursprunget till denna sällsynta sjukdom är oklart. Blödningen i lungorna orsakas antagligen av autoimmuna processer mot kroppens egen vävnad.

Symtom, åkommor och tecken

Under akuta episoder manifesteras Ceelen-Gellerstedt syndrom i en restriktiv ventilationsstörning, som vanligtvis uppstår i kombination med global andningsfel med en paradoxalt ökad kolmonoxidöverföringsfaktor. Symtom som en kroniskt oproduktiv hosta förekommer. Patienterna påverkas också ofta av andnöd, vilket främst uppstår under fysisk ansträngning. De drabbade är dessutom lätt trötta och deras hud är märkbar blek. Endast i sällsynta fall hostar patienter upp blod.

Ändå skadar sjukdomen alltid blodkärl i lungorna i lungorna och utlöser således återkommande blödningar i lungvävnaden, vars omfattning varierar från fall till fall. Eftersom blodfördelningsprodukten hemosiderin deponeras i lungvävnaden på grund av blödningen skadas lungorna irreversibelt med varje blödning. Mer och mer bindväv produceras i lungorna som svar på skadorna. Pulmonell fibros är den ultimata konsekvensen av dessa processer.

Diagnos & kurs

Enligt anamnesen utgör kliniska undersökningar den diagnostiska grunden för Ceelen-Gellerstedt syndrom. I akuta sjukdomstillfällen hör läkaren en skrammel under auskultation mot slutet av inspiration. Med ett lungfunktionstest kan den restriktiva ventilationsstörningen observeras i akuta faser. Bröstkorg röntgenstrålas för att bekräfta diagnosen och visar diffus kondensation i lungparenkym och lunghili i akuta stadier.

Den retikulära ritningen ökas. Ett blodprov avslöjar ofta järnbristanemi. Vetenskapliga författare har hittills varit oeniga om prognosen. Medan vissa talar om en ganska gynnsam prognos och sällan förväntar sig dödsfall till följd av sjukdomen, ger andra en ogynnsam prognos, som antar en dödsrate på cirka tio procent, särskilt för barn och därmed den kroniska formen,

komplikationer

I de flesta fall orsakar Ceelen-Gellerstedt-syndrom andningsstörningar. De flesta patienter lider av akut andnöd och en mycket stark hosta. Den drabbade vardagen påverkas allvarligt av andningsstörningarna. Det är inte längre möjligt att utöva sport eller utföra vissa fysiska aktiviteter.

Den berörda personen är således begränsad i sina handlingar. Andningsfrihet kan leda till panikattacker och ytterligare förlust av medvetande hos många människor. Ceelen-Gellerstedt-syndrom gör att patienten tröttnar mycket lätt och lider också av huvudvärk och illamående. Tröttheten kan inte kompenseras av sömn.

I svåra fall kan blödningen också skada lungorna. Själva skadan är irreversibel och kan inte vändas genom medicinsk behandling. Riktad behandling är inte möjlig vid Ceelen-Gellerstedt syndrom. Oftast ges läkemedel under syndromens akuta faser för att lindra symtomen.

Vid intolerans eller allergier måste den drabbade vara uppmärksam på en viss diet och är begränsad i sitt livsmedel. Själva behandlingen leder inte till några komplikationer, men kan inte uppnå ett fullständigt botemedel.I värsta fall måste en lungtransplantation utföras för att hålla patienten vid liv. Olika komplikationer kan uppstå eftersom dessa procedurer inte har undersökts väl.

När ska du gå till läkaren?

En läkare ska omgående konsulteras vid hosta och andnöd, vilket huvudsakligen inträffar vid fysisk ansträngning. Om dessa symtom fortsätter att vara återkommande och inte kan spåras tillbaka till någon annan orsak, kan det vara en allvarlig sjukdom som Ceelen-Gellerstedt syndrom. Som en del av en medicinsk diagnos kan det klargöras om det verkligen är lungsjukdomen - då kan den nödvändiga behandlingen initieras omedelbart om det behövs.

Om det finns ytterligare symtom eller tecken på lungfibros är det bäst att kontakta akutläkare. Personer som drabbas av celiaki är särskilt drabbade. Inandningstrauma orsakat av insekticider, infektion med vissa virus och andra miljöpåverkan kan också främja utvecklingen av Ceelen-Gellerstedt syndrom.

Den som dessa faktorer gäller ska tala med sin läkare om de nämnda symtomen. Förutom allmänläkaren kan en lungspecialist eller internist också kallas in. I en medicinsk nödsituation ska ambulanstjänsten ringas eller den drabbade ska föras till en klinik.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Det finns för närvarande inga kausala behandlingar för Ceelen-Gellerstedt syndrom. Terapi är därför symtomatisk och, om nödvändigt, stödjande, varvid huvudfokus för stödjande åtgärder är att förbättra livskvaliteten för de drabbade och deras anhöriga. Läkemedelsbehandlingar används huvudsakligen i akuta faser av sjukdomen. Särskilt behandling med steroider kan göra att symptomen avtar i akuta faser. Detsamma gäller för cyklofosfamider.

Dock har framgången för läkemedelsbehandlingar som hittills observerats varit begränsad och har överlägset inte bevisats för alla fall av Ceelen-Gellerstedt syndrom. Allvarliga former av sjukdomen kräver också administrering av immunsuppressiva medel såsom azatioprin utanför akuta faser. Om det finns en glutenintolerans startas också en glutenfri diet.

När det gäller laktosintolerans måste kosten också vara laktosfri. I sällsynta fall kan en fullständig remission av alla symtom observeras som en följd av en sådan diet. Om lungfibros redan har startat krävs ofta långvarig syrebehandling.

När det är terminala andningsfel i lungorna är det slutliga behandlingsalternativet en lungtransplantation. I vilken utsträckning denna möjlighet krönas med framgång kan knappast bedömas på grund av den minimala forskningssituationen. Men eftersom sjukdomen kommer att attackera en transplanterad lunga igen, är risken för en transplantation att bedömas som låg på grund av den osannolika långsiktiga framgången.

Outlook & prognos

Ceelen-Gellerstedt-syndrom kan inte behandlas orsakssjuk, så att patienter alltid är beroende av symptomatisk behandling. Detta kan vanligtvis begränsa och minska symtomen, även om i många fall är livslång terapi nödvändig.

Ceelen-Gellerstedt-syndromet kan ofta övervinnas med en anpassad kost, om det finns en intolerans mot gluten. Detsamma gäller vanligtvis för laktosintolerans, varigenom dieten också justeras. Förutom dessa alternativ är de flesta patienter emellertid också beroende av terapi med syre.

Om symptomen inte försvinner som ett resultat kan Ceelen-Gellerstedt syndrom endast behandlas med en lungtransplantation. Utan behandling minskar livslängden avsevärt och personen i fråga fortsätter att dö. Symtomen kan också dyka upp igen efter en lungtransplantation.

Sannolikheten för att hitta ett givarorgan är dock mycket låg. Prognosen för Ceelen-Gellerstedt-syndromet är därför relativt dålig, och det beror också på framgången för läkemedelsbehandlingen och den exakta svårighetsgraden av syndromet. I allmänhet syftar behandlingen till att förbättra livskvaliteten, eftersom ett fullständigt botemedel inte är möjligt i alla fall.

förebyggande

Orsakerna till Ceelen-Gellerstedt-syndromet är fortfarande oklara. Därför kan sjukdomen knappast förebyggas hittills. Om inandningstrauma eller virusinfektioner faktiskt är de utlösande faktorerna, kan vaccinationer och noggrann hantering av insekticider och andra giftiga ämnen förstås som förebyggande åtgärder i vidaste bemärkelse.

Du kan göra det själv

Ceelen-Gellerstedt-syndrom är en mycket sällsynt lungsjukdom, vars orsaker ännu inte har avslutats klart. Blödningen i lungorna utlöses antagligen av autoimmuna processer som är riktade mot kroppens egen vävnad. Eftersom orsakerna till sjukdomen inte är kända kan den drabbade inte vidta några åtgärder för att bekämpa den orsakssjukdom. Många av symtomen kan inte påverkas eller endast obetydligt påverkas av självhjälpsåtgärder.

Men ett samband mellan sjukdomen och vissa livsmedelintoleranser, särskilt celiaki, och laktosintolerans misstänks. De drabbade som lider av sådana störningar kan lindra dem genom en lämplig diet och därmed mycket troligtvis också ha en positiv effekt på förloppet av Ceelen-Gellerstedt syndrom.

Vid glutenintolerans måste det självhäftande proteingluten undvikas konsekvent. Gluten finns i särskilt höga koncentrationer i många typer av spannmål, i synnerhet vete, durumvete semolina, korn, spelt, havre, råg, grön spelt men också i forntida spannmål, kamut eller emmer. Majs, ris, bovete och hirs, å andra sidan, är bland de typer av spannmål som inte innehåller gluten. Amaranth är också fritt från detta ämne. Eftersom fler och fler människor föredrar en glutenfri diet, även utan medicinsk nödvändighet, finns det nu ett brett utbud av pasta, bröd och bakade varor i livsmedelshandlare och hälsokostbutiker som också är lämpliga för personer med celiaki.

Personer som lider av laktosintolerans bör bekanta sig med veganalternativ till mejeriprodukter. Även här är sortimentet nu mycket brett och av hög kvalitet. Laktosfria mejeriprodukter finns också tillgängliga.