amyloidos

De amyloidos hänför sig till en patologisk ansamling av proteiner i de intercellulära utrymmena Amyloidos i sig är inte en sjukdom utan snarare orsakar olika sjukdomar. Amyloidos kan endast detekteras med hjälp av en cytologisk undersökning av ett vävnadsprov. Det påverkar nästan uteslutande äldre patienter runt 65 år. Amyloidos kan endast behandlas i begränsad omfattning och är dödlig ungefär 24 månader efter det inträffar.

Vad är amyloidos?

Amyloidos är en störning i proteinmetabolismen. Ett visst protein (t.ex. immunoglobulin, cystatin eller lysozym) kan inte brytas ned eller endast otillräckligt hos en patient som lider av amyloidos.

Som ett resultat ackumuleras proteinet i utrymmena mellan cellerna i olika organ - såsom levern, njurarna eller hjärtat - och försämrar organaktiviteten. Amyloidos blir synlig genom olika sjukdomar som patienten utvecklar. Dessa inkluderar till exempel en onormalt förstorad lever, en inflammerad hjärtmuskel, ospecifik njursvikt eller cancer i benmärgen (multipelt myelom).

Ibland finns det en ansamling av proteiner i flera organ samtidigt, så att flera organ blir sjuka eller misslyckas (multipel organsvikt).

orsaker

Orsakerna till amyloidos ligger i en störning i proteinmetabolismen. Proteiner finns vanligtvis i upplöst form i blodserum.

Om proteinet inte löses eller bryts ned är koncentrationen för hög. Om det inte kan utsöndras, ackumuleras proteinet i utrymmena mellan cellerna. Där attackeras det av enzymer; som ett resultat skapas långa kedjor av aminosyror som blir synliga som små fibrer under mikroskopet.

Fibrerna kan inte upplösas och brytas ner. Som ett resultat förstörs orgelet tills det är helt inoperabelt. Hittills har det inte varit möjligt att avgöra vilka patienter som tenderar att utveckla amyloidos; Enligt det nuvarande forskningsnivån antas en genetisk predisposition.

Du hittar din medicin här

Symtom, åkommor och tecken

I värsta fall kan amyloidos leda till döden. Klagomålen är också relativt allvarliga och bör därför behandlas i ett tidigt skede. Som regel lider patienterna av svår hjärtinsufficiens. Detta leder till permanent trötthet och trötthet.

Patientens motståndskraft minskar också betydligt på grund av amyloidos. I den fortsatta sjukdomsförloppet leder till störningar i hjärtrytmen, varigenom själva hjärtslaget kan förändras. Till och med lätta aktiviteter kan verka mycket ansträngande för patienten, så att det kan finnas begränsningar i vardagen. Som ett resultat av dessa begränsningar lider många drabbade också av depression eller andra psykologiska störningar.

Amyloidos kan också leda till demens. I detta fall är de drabbade ofta beroende av hjälp av andra människor i deras vardag och livskvaliteten minskar avsevärt. Förstivningen av hjärtmuskeln minskar också förväntad livslängd för den drabbade. Amyloidos ökar också risken för hjärtattack eller stroke. Smärta i hjärtat kan också leda till panikattack eller rädsla för döden.

Diagnos & kurs

En diagnos kan endast ställas med hjälp av en cytologisk undersökning. Om typiska sekundära sjukdomar - som en förstorad lever, hjärtrytm eller njursvikt - har inträffat, bör läkaren överväga amyloidos och genomföra en lämplig laboratorieundersökning.

För detta ändamål tas ett vävnadsprov (biopsi) från det drabbade organet och undersöks sedan under mikroskopet. Amyloidos är synlig genom de mikroskopiskt synliga trådliknande strukturerna mellan cellerna. Vävnadsprovet är färgat med färgämnet Kongo-rött. En grönaktig missfärgning av de intercellulära utrymmena syns under polariserat ljus. En scintigrafi kan ge information om spridningen av amyloidos. Under en scintigrafi ges en radioaktiv substans som kan binda amyloidos och synliggöra den.

Själva amyloidosen går obemärkt av patienten. Med utvecklingen av amyloidos - depositionerna sprider sig relativt snabbt - finns det tydligt synliga sekundära sjukdomar som allvarligt begränsar livskvaliteten. Beroende på kursen finns det en organinsufficiens eller ett organsvikt. Amyloidos är dödlig - ungefär 24 månader efter att den först inträffar är ett eller flera organ inte längre funktionella.

komplikationer

Amyloidos, som förekommer sällan, har en enorm inverkan på kroppens proteinbalans och förändrar den. Som ett resultat av den olösliga avsättningen attackeras kärlen, nerverna och benen.Antikropparna kan inte längre sönderdelas. Om symtomet uppstår kan en systemisk variant leda till kroniska uppblåsningar och ta livshotande proportioner.

Amyloidos kan inte botas, men det kan behandlas på ett riktat sätt. Tidig diagnos hjälper till att hålla risken för komplikationer låg. Detta sparar till stor del patienten en eventuell försämring av organens och nervernas funktion. Amyloidos uppstår gradvis. Om det visar organrelaterade symtom kan organfunktionen redan försämras i en sådan grad att den måste transplanteras.

Antingen screeningsmetoden eller ett vävnadsprov anses göra diagnosen effektiv. Sedan skrivs symptomet. På grund av sjukdomens mångfald måste denna process utföras mycket noggrant. Först när det defekta proteinet har identifierats utarbetas en omfattande terapiplan.

Kemoterapi som en del av medicinen har visat sig vara en framgångsrik behandlingsmetod. Under vissa omständigheter kan patienten uppleva trötthet, utmattning och magavtal som ett resultat av läkemedelsadministrering. Därför registreras denna form av terapi strikt under medicinsk övervakning. Det är viktigt som en patient att hålla sig till en diet som är så låg i salt som möjligt för att begränsa ytterligare komplikationer.

När ska du gå till läkaren?

Amyloidos kräver alltid medicinsk behandling. Om det finns uppenbara tecken på sjukdomen måste en läkare snabbt konsulteras. Läkaren kan sedan avgöra om det är amyloidos och initiera lämplig behandling.

Patienter med kroniska infektioner och inflammationer såsom artrit eller tuberkulos samt patienter som är i långtidsdialys och vissa former av benmärgscancer (t.ex. multipelt myelom) är särskilt utsatta och bör tala med den ansvariga läkaren omedelbart om man misstänker amyloidos.

Detta gäller särskilt för äldre patienter från 40 års ålder. Om de märker ökande svaghet och viktminskning är ett läkarbesök nödvändigt. Eftersom organismen redan är försvagad av den underliggande sjukdomen måste amyloidos behandlas omedelbart.

Om någon familjehistoria med ärvad amyloidos är känd, rekommenderas medicinsk rådgivning vid de första tecknen på sjukdom. Senast när hudförändringar som blåmärken och svullnad, hjärtrytm och svårighetsvärde uppstår, måste en läkare konsulteras med amyloidos.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Amyloidos kan endast behandlas i begränsad omfattning. För behandling av sekundära sjukdomar finns det dock vissa terapier tillgängliga som kan bromsa kursen.

Om hjärtat är involverat rekommenderas en låg-salt diet, liksom fallet om njurarna är involverade. Diuretika kan också ges. Diuretika hjälper kroppen att skölja ut vatten och därmed proteiner.

Användningen av en pacemaker kan vara användbar för att motverka all hjärtarytmi; dialys indikeras om njurarna är allvarligt nedsatt till mindre än 15%.

Outlook & prognos

Den ytterligare kursen med amyloidos beror vanligtvis på den underliggande sjukdomen och dess behandling, så att en allmän sjukdomsförlopp inte kan förutsägas i de flesta fall.

Som regel leder emellertid amyloidos till allvarligt obehag i hjärtat, vilket leder till hjärtsvikt och störningar i hjärtrytmen. Detta minskar också patientens motståndskraft och normala aktiviteter i vardagen eller idrott är inte längre möjliga på grund av denna sjukdom. Livskvaliteten reduceras avsevärt av denna sjukdom.

Demens kan också utvecklas, vilket väsentligt begränsar patientens vardag. Patienten kan också behöva hjälp av andra människor för att kunna hantera vardagen. Nedsatt njurfunktion kan också uppstå, vilket gör patienten beroende av en transplantation eller dialys.

Direkt behandling av amyloidos är vanligtvis inte möjligt. De flesta klagomål kan begränsas och minskas genom en speciell diet. Patientens förväntade livslängd kan dock minskas. I vissa fall kan en pacemaker också installeras.

Du hittar din medicin här

förebyggande

Enligt aktuell forskning kan inte amyloidos förhindras. Vid familjär amyloidos kan livslång användning av colchicine försena uppkomsten av amyloidos. Ibland kan kemoterapi med melphalan följt av blodstamcellsterapi försena amyloidos.

Om man misstänker amyloidos, om det kan antas att hjärtat och njurarna påverkas, kan förebyggande åtgärder vidtas för att upprätthålla en låg saltdiet.

Eftervård

När det gäller amyloidos beror uppföljning på sjukdomens typ och svårighetsgrad och patientens individuella symtom. Som regel är långsiktig uppföljning med regelbundna uppföljningskontroller nödvändiga för amyloidoser. Vanligtvis påverkas olika organ såväl som det endokrina systemet och mjukvävnad.

En läkare måste undersöka alla dessa områden och vid behov konsultera andra specialister, eftersom det ibland kan uppstå nya symtom som kräver ytterligare diagnos. Eftervård inkluderar alltid regelbunden justering av medicinen. Patienten måste vanligtvis ta smärtstillande medel, antiinflammatoriska läkemedel och andra preparat som måste anpassas till den aktuella sjukdomsförloppet med några veckor till månader.

Om utfallet är positivt kan allmänna åtgärder såsom användning av ACE-hämmare och diuretika gradvis minskas. Om kursen är svår och involverar njurarna, måste dialysbehandling fortsätta permanent. Regelbundna uppföljningar är särskilt nödvändiga efter kemoterapi, vilket görs vid AL-amyloidos.

På grund av de många manifestationerna av sjukdomen kan individuell uppföljning endast bestämmas av en läkare. De drabbade bör konsultera den ansvariga läkaren i ett tidigt skede så att terapikonceptet kan implementeras effektivt.

Du kan göra det själv

Amyloidos kan ännu inte behandlas kausalt. Självhjälpsåtgärderna fokuserar på livsstilsförändringar och användning av alternativa åtgärder. I grund och botten måste medicinen justeras optimalt. Patienten bör notera biverkningar och interaktioner och informera läkaren om dem. Ovanliga symtom måste också klargöras innan allvarliga komplikationer märks.

Om hjärtarytmier utvecklas indikeras användning av en pacemaker. Patienter som upplever märkbara symtom är bäst att prata med ansvarig läkare och genomföra en omfattande kardiologisk undersökning. Ett beprövat naturläkemedel är grönt te. Lösningen förhindrar hjärtproblem och stöder också njurfunktionen. Dessutom måste patienten regelbundet ta diuretika för att hjälpa kroppen spola ut vätskor och därmed proteiner.

Alternativt finns det en homeopatisk behandling. Som en del av terapin arbetar homeopaten med de individuellt lämpliga åtgärderna och föreskriver dem med avseende på den aktuella hälsotillståndet för den berörda personen. Detta gör att sjukdomen kan behandlas retrospektivt genom att bromsa sjukdomsprocessen. Ett komplett botemedel är osannolikt med homeopatisk behandling, men alternativ terapi kan ha en positiv effekt på sjukdomsförloppet och lindra symtomen.