Akut spridd encefalomyelit

De akut spridd encefalomyelit (ADEM) är en sjukdom i centrala nervsystemet (CNS). Det kallas också perivenous encefalomyelit eller som Hursts encefalit hänvisar till och påverkar främst barn.

Vad är akut disseminerad encefalomyelit?

ADEM tillhör gruppen av förvärvade demyeliniserande sjukdomar i CNS. En bättre känd sjukdom från denna grupp är multipel skleros (MS). Akut spridd encefalomyelit är en ganska sällsynt sjukdom. Det manifesterar sig som en akut inflammation i området i centrala nervsystemet och inträffar ofta en till fyra veckor efter infektion. I många fall löser symptomen fullständigt. Skador kan dock också kvarstå. Sjukdomen är dödlig endast i sällsynta fall.

orsaker

Akut spridd encefalomyelit är en autoimmun sjukdom. I många fall förekommer sjukdomen efter en infektion. Infektioner som utlöser den inkluderar ofarliga infektioner i övre luftvägarna, röda hundar, vattkoppor, Epstein-Barr-virus (körtelfeber) eller hepatitvirus. Vaccinationer kan också leda till ADEM.

Det rapporteras också att ADEM också kan utlösas genom behandling med vissa läkemedel eller som ett resultat av trauma. Fall utan någon utlösande orsak (idiopatisk ADEM) är också kända. En genetisk bakgrund till sjukdomen diskuteras. Typiskt för sjukdomen är en förekomst på vintern och i början av våren. Det tros att inflammation i det centrala nervsystemet orsakas av en korsreaktion mellan hjärnproteiner och patogenkomponenter.

Detta innebär att kroppen under infektionen som föregår ADEM bildar antikroppar mot patogen som orsakar denna infektion. Dessa antikroppar vidhäftar patogenen och säkerställer, tillsammans med andra komponenter i immunsystemet, att patogenen blir ofarlig. I en korsreaktion reagerar antikropparna som faktiskt är riktade mot patogenen med kroppens egna celler. I ADEM kopplas antikropparna till nervcellerna och till myelinskiktet som omger nervcellerna.

Myelinskiktet spelar en viktig roll i ledning av excitation i nervsystemet. Bindningen av antikropparna till dessa celler orsakar en inflammatorisk reaktion. Så kallade fokal, dvs fokalformade, demyeliniserande foci uppstår. Dessa är platser på nervkablarna där myelinskiktet är skadat. Denna skada kan uppstå i hjärnan och ryggmärgen. De åtföljs ofta av svullnad.

Symtom, åkommor och tecken

Akut spridd encefalomyelit kännetecknas av en mängd symtom, av vilka några inte nödvändigtvis behöver förekomma. Symtomen beror på respektive lokalisering av skadan. Sammantaget är symtomen jämförbara med multipel skleros. Medan multipel skleros uppvisar en återfallande kurs är emellertid förloppet för akut spridd encefalomyelit begränsat till en enda fas. I de flesta fall sker helandet efter att sjukdomen har gått.

I några få fall är dock felet bara läkt, och enskilda symtom kvarstår efter att sjukdomen har avslutats. I samband med akut spridd encefalomyelit kan symtom som långsammare rörelser, nedsatt medvetande eller till och med depression uppstå.

Dessutom kan förlamning på ena sidan, gångstörningar, talstörningar, förvirring eller slöhet uppstå. Den bilaterala inflammationen i synnerven, som leder till synstörningar, är också karakteristisk för akut spridd encefalomyelit.

Början är ofta ospecifik med feber, allmän sjukdomskänsla, huvudvärk, illamående och kräkningar. Sjukdomen utvecklas snabbt. Svåra neurologiska felssymtom kan utvecklas inom några timmar från början av den okarakteristiska starten.

Partiell eller fullständig förlamning kan uppstå. Om andningsmusklerna påverkas av förlamningen krävs konstgjord ventilation. Patienterna visar ofta meningism. Meningism är den smärtsamma styva nacken som orsakas av irritation i hjärnhinnorna. Förutom förlamning kan gång- eller synstörningar också uppstå.

Dubbelbilder är karakteristiska. Det kan också leda till epileptiska anfall. Vissa patienter förlorar medvetandet. Komatosstater är också tänkbara. Sammantaget är prognosen ganska gynnsam. Hos de flesta patienter regresserar symtomen fullständigt, defekter kvarstår bara sällan. I sällsynta fall kan en särskilt fulminant form av sjukdomen, även känd som Hursts encefalit, uppstå. I denna form av encefalit uppstår blödningar i hjärnvävnaden på grund av död av blodkärl. Som ett resultat dör den drabbade hjärnvävnaden ofta helt. Därför är Hurst encefalit ofta dödlig.

Diagnos & kurs

Olika diagnostiska metoder används om man misstänker akut spridd encefalomyelit. Eftersom datortomografi (CT) endast kan visa större skador på myelinskiktet, är cerebral eller spinal magnetisk resonansavbildning (MRT) den metod att välja. MRT tjänar till att upptäcka demyelinering å ena sidan och för att utesluta andra sjukdomar, såsom multipel skleros, å andra sidan. Uppföljningen genomförs också med MRI.

För att bekräfta diagnosen undersöks också patientens cerebrospinalvätska, cerebrospinalvätskan. Förändringar som är typiska för sjukdomen kan hittas här, till exempel ett ökat proteininnehåll eller en ökning av vita blodkroppar, särskilt lymfocyter.

komplikationer

I närvaro av akut spridd encefalomyelit, koma och synkope (förlust av medvetande eller svimning), är huvudvärk, perifera neuropatier (nervskada på perifera nervvägar, till exempel förlamning i armar och ben) och ataxi (grov koordinationsstörning i muskelrörelser) bland de vanligaste komplikationerna. .

Förutom koma är delirium (förvirring) och ofrivilliga kramper över hela kroppen (Kouristukset) bland de mest synliga neurologiska tecknen på spridd encefalomyelit. Andra problem inkluderar optisk nervinflammation, myelit (inflammation i ryggmärgen) och manifesterad neuromyelitis optica.

Om sjukdomen utvecklas dåligt kan myelit leda till förlamning av extremiteterna, men också till fullständig inkontinens (både urininkontinens och fekal inkontinens). Varje neuromyelitis optica som har inträffat kan leda till synförlust (upp till fullständig blindhet), huvudvärk och nedsatt medvetande samt anfall eller kramper (kramper).

Inflammation av synnerven kan i sin tur leda till betydande synförlust. Förutom det dödliga utfallet av sjukdomen är ett koma med fullständigt medvetsförlust den allvarligaste komplikationen av akut spridd encefalomyelit. För att undvika de nämnda komplikationerna eller för att lindra symtomen är en tidig och omfattande diagnos metoden att välja.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom symptomen på denna sjukdom sprids relativt snabbt, är en snabb och omedelbar diagnos och behandling nödvändig för att förhindra ytterligare komplikationer. En läkare bör därför alltid konsulteras om det finns skador på huden. Dessa skador åtföljs i de flesta fall också av feber och illamående. Dessutom lider de drabbade ofta av huvudvärk eller kräkningar. Denna sjukdom kan också leda till olika störningar i känslighet och förlamning.

Om denna typ av störning uppstår eller den drabbade personen lider av motoriska problem måste en läkare konsulteras direkt. Synstörningar eller hörselproblem kan också vara symtom på denna sjukdom. I värsta fall lider de drabbade av ett epileptiskt anfall eller till och med tappar medvetandet.

Du kan också gå direkt till sjukhuset eller ringa en akutläkare om det är akut akut. Allmänna medvetenhetsstörningar bör också undersökas av en läkare. Helst bör undersökningen ske på ett sjukhus för att undvika ytterligare epileptiska anfall, vilket kan leda till dödsfall.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Endast ett fåtal studier finns för behandling av akut spridd encefalomyelit, så att behandlingsrekommendationerna baseras på empiriska värden. Patienterna sköts vanligtvis på intensivvård. I de flesta fall används högdossteroidterapi, dvs olika kortikosteroider används. Immunoglobuliner administreras också.

Om steroidterapi inte lyckas utförs plasmaferes. Under plasmaferes utbyts blodplasma. Den flytande delen av blodet kallas blodplasma. Detta består huvudsakligen av vatten, men andra ämnen, såsom antikropparna som är ansvariga för akut spridd encefalomyelit, löses också upp i blodplasma.

Patientens blodplasma centrifugeras och filtreras med hjälp av en plasmaferesanordning. Detta är för att ta bort de sjukdomsframkallande antikropparna som cirkulerar i blodet från kroppen. I enskilda fall används också olika immunsuppressiva och cytostatika för att behandla akut spridd encefalomyelit.

Outlook & prognos

Barn drabbas särskilt av spridd encefalomyelit. I de flesta fall ställs emellertid diagnos sent eftersom de initiala symtomen inte är sjukdomsspecifika och därför inte indikerar denna sjukdom. Detta leder till svår feber och huvudvärk. Barnen lider också av kräkningar och svår illamående.

Allteftersom sjukdomen fortskrider inträffar förlamning i olika delar av kroppen. Livskvaliteten begränsas och minskas avsevärt genom denna förlamning. Förutom förlamning av kroppen kan synen också begränsas och rörelsebegränsningar uppträda. Det är inte ovanligt att de drabbade lider av epileptiska anfall, som också är förknippade med smärta. I svåra fall kan det leda till störningar i medvetandet och ytterligare förlust av medvetande. De epileptiska anfallen bör behandlas omedelbart.

Ofta lider patienternas föräldrar och släktingar av psykologisk stress eller av depression och behöver därför behandling. Själva sjukdomen behandlas med hjälp av läkemedel och blodplasma. Detta kan allvarligt begränsa symtomen om tidig behandling används.

förebyggande

Eftersom de exakta orsakerna till akut disseminerad encefalomyelit ännu inte förstås fullt ut, är det inte möjligt att förhindra sjukdomen. Kursen kan dock påverkas positivt av snabb diagnos och snabb terapi. Om ett barn har feber igen kort efter en infektion och det drabbade barnet klagar över synstörningar, bör en läkare omedelbart konsulteras. Detsamma gäller för förekomsten av korta "dropouts" eller förlamning efter en infektion eller en vaccination.

Du kan göra det själv

Eftersom sjukdomen främst drabbar barn, ska självhjälpsåtgärderna i vardagen främst genomföras av vuxna och juridiska vårdnadshavare. Medicinsk vård är nödvändig så att symtomen kan lindras. Självbehandling av barnet rekommenderas inte, eftersom detta kan förväntas öka antalet oegentligheter.

För att stärka både fysisk och mental styrka kan olika riktlinjer följas. Det är viktigt att stärka patientens immunsystem. Lokalerna ska förses med tillräckligt med syre. Uteserveringar rekommenderas när det är möjligt. Kosten bör vara hälsosam och medveten. Vitaminer och näringsämnen är nödvändiga för att stödja kroppens immunsystem.

Sovvillkoren måste optimeras så att patienten kan återhämta sig tillräckligt under natt sömn eller de nödvändiga vilofaserna. Helst bör vila och väckningsfaser anpassas till den naturliga kursen och reglering bör endast initieras vid behov.

För att stärka psyken måste positiva element införlivas. Uppmuntrande ord och främjande av kul och spel är grundläggande byggstenar för självhjälp. Familjemedlemmar bör utbilda patienten på ett förståeligt sätt om sitt tillstånd samtidigt som de visar sätt att förbättra den. Välbefinnande ska främjas genom att utforma miljön, beroende på tillgängliga möjligheter.