De Wernicke encefalopati är en systemisk degenerativ hjärtsjukdom baserad på en vitamin B1-brist. Alkoholiker, patienter med ätstörningar eller personer med kroniska tarmsjukdomar drabbas särskilt av sjukdomen. Behandlingen är förankrad i en substitution av det saknade tiaminet.
Vad är Wernicke encefalopati?
Encefalopatier är störningar som påverkar hjärnan som helhet. Till exempel kan de orsakas av degenerativa sjukdomar. Hela hjärnskador kan emellertid också vara systemiska och därmed relaterade till hjärt-lung-, njur-, lever- eller endokrina sjukdomar som har metaboliska konsekvenser för hjärnan.
Hjärnan beror på olika ämnen. Dessa ämnen inkluderar vitamin B1, även känd som tiamin. En speciellt stor mängd tiamin krävs i vissa delar av hjärnan eftersom den upprätthåller jonkanalernas aktivitet i axoner. Förutom de nämnda orsakerna kan encefalopati också orsakas av brist på tiamin.
Encefalopati orsakad på detta sätt kallas degenerativ Wernicke encefalopati eller det Wernicke-Korsakoff syndromsom vanligtvis påverkar vuxna. Den första beskrivningen av sjukdomen går tillbaka till C. Wernicke, som först beskrev sjukdomen hos tre alkoholister på 1800-talet.
orsaker
Den främsta orsaken till Wernicke encefalopati är hypovitaminos. Denna vitaminbrist kan till exempel bero på kroniskt alkoholmissbruk. Andra vanliga föreningar är ätstörningar, bariatrisk kirurgi, undernäring, kroniska tarmsjukdomar med diarré och kräkningar eller kemoterapi.
Med hypovitaminos finns det en vitamin B1-brist, som också kallas tiaminbrist. Tiamin är viktigt som en kofaktor för mellanliggande metabolism, till exempel för processer som ketoglutarat-dehydrogenas, transketolas eller pyruvatdehydrogenas. Den mellanliggande ämnesomsättningen försämras allvarligt av vitamin B1-brist. Energimetabolismen skadas och celler försvinner.
På grund av celldöd är Wernicke encefalopati att förstå som en neurodegenerativ sjukdom och drabbar främst områden i hjärnan med högt tiaminkrav. Det finns en särskilt hög efterfrågan på Corpora mamillaria tidigare, men också området som omger den tredje cerebrala ventrikeln, kärnorna i thalamus, som Corpora geniculata eller akveduktområdet kan påverkas.Symtom, åkommor och tecken
I den akuta förloppet av Wernicke-encefalopati kan en rödbrun missfärgning ses makroskopiskt i de områden i hjärnan som kräver tiamin. Flera petechialblödningar kan ses. I den kroniska kursen startar atrofi av corpora mamillaria. Den histologiska bilden kännetecknas av ganglioncellförluster.
Under mikroskopet kan svampig nervlösnande lösas, vilket kännetecknas av glial och vaskulär spridning med siderofager. Ur en klinisk synvinkel består en klassisk triad av nedsatt medvetande eller desorientering, gångataxi och ögonmuskler. Vanligtvis finns det ett organiskt hjärnpsykosyndrom som kännetecknas av kognitiva störningar. Intellektuell försämring med minnesförlust kan också vara ett karakteristiskt symptom.
Förutom den okulära muskelparesen kan det också finnas nystagmus i ögonen. Ytterligare symtom kan vara polyneuropatier, reflexstörningar och dysdiadokokinesis. Dysfagi, dysartri eller vegetativa störningar som hypotoni, hypotermi eller hyperhidros är lika vanliga. Vilka individuella störningar som finns finns beror på det enskilda fallet och de drabbade hjärnregionerna. De respektive orsakerna kan också variera den kliniska bilden i enskilt fall i större eller mindre utsträckning.
Diagnos & sjukdomsförlopp
Den misstänkta diagnosen Wernicke syndrom görs av läkaren med anamnesen och det första intrycket av patientens kliniska bild. I anamnesis kan tidigare diagnostiserade tarmsjukdomar, ätstörningar eller alkoholproblem vara en viktig ledtråd. För att upprätta en koppling till vitaminbrist upptäcks vitamin B1-nivån i blodet.
Plasmanivån kan ge falska negativa värden. Därför blir ett mer känsligt [[[helblodtest]] det diagnostiska valet. En avbildningsprocedur används vanligtvis för att bestämma lokaliseringen av hjärnskador. Både CT och MRI är lämpliga metoder. Sjukdomsförloppet beror på den främsta orsaken till vitaminbristen.
En kronisk tarmsjukdom har till exempel vanligtvis en mer ogynnsam kurs än en för närvarande akut tarmsjukdom med endast tillfällig diarré och kräkningar. För Wernicke-encefalopati efter alkoholmissbruk eller ätstörningar beror kursen endast på patientens samarbete. Om den inte behandlas kan sjukdomen vara dödlig.
komplikationer
Wernicke encefalopati har en mycket negativ effekt på patientens medvetande och kan därmed leda till olika allvarliga klagomål. Som regel lider de drabbade av nedsatt medvetande och kan inte längre klara vardagen på egen hand. Koncentration och samordning störs, så att patienter vanligtvis alltid är beroende av hjälp av andra människor.
Detta förhindrar också intag av mat och vätskor. Det finns ofta minnesförlust och olika kognitiva störningar som påverkar patientens livskvalitet negativt. De flesta som drabbas tappar också medvetandet om att falla i koma.
Svårighetsgraden av symtomen på Wernicke encefalopati beror dock starkt på deras exakta orsak, så att ingen allmän förutsägelse kan göras här. Vid behandling är emellertid alltid behandlingen av den underliggande sjukdomen först nödvändig. I vissa fall kan symtomen på sjukdomen begränsas.
Emellertid uppnås inte en helt positiv kurs av sjukdomen. Ofta påverkas också anhöriga till patienten av psykologiska klagomål och behöver därför också psykologisk behandling.
När ska du gå till läkaren?
Förändringar och avvikelser i hjärnaktiviteten bör alltid undersökas och klargöras av en läkare. Om ätstörningar, diarré eller kräkningar uppstår rekommenderas hälsokontroller. Bristsymtom, förändringar i mental eller fysisk prestanda och desorientering måste undersökas så snabbt som möjligt. I händelse av medvetsstörningar eller medvetenhetsförlust måste en räddningstjänst varnas.
Det finns en akut hälsohotande situation där intensiv medicinsk vård är nödvändig. En läkare behövs vid överdriven alkoholkonsumtion, minskad fysisk styrka eller ihållande eller ökande sjukdomskänsla. Om personen i fråga vägrar att äta eller om han inte kan sluta konsumera alkohol på eget ansvar måste han söka hjälp från en läkare så snart som möjligt.
Om det finns talstörningar, tillstånd av förvirring eller ofrivillig ryckning i musklerna behöver personen i fråga läkarhjälp. Eftersom Wernicke-encefalopati lämnas obehandlad, är sjukdomsförloppet dödligt, bör en läkare konsulteras så snart de första oegentligheterna inträffar. Om den berörda personen inte längre kan uppfatta skyldigheterna i vardagslivet, beteendeproblem och personlighetsförändringar förefaller detta anses vara extremt oroande. En läkare behövs för att klargöra orsaken.
Terapi och behandling
Wernicke encefalopati behandlas med ett annat fokus beroende på den främsta orsaken. När det gäller alkoholmissbruk som den främsta orsaken är till exempel absolut avhållsamhet från alkohol, terapin rekommendation. Läkaren måste göra patienten tydligt medveten om sammanhanget med sin sjukdom och arbetar vanligtvis med en psykoterapeut. Stängd eller öppen alkoholterapi är ofta det enda sättet att uppnå varaktig förbättring.
Stängda eller öppna terapier är också behandlingsalternativ för ätstörningar. För att lindra Wernicke encefalopati som ett symptom på ätstörningar eller alkoholberoende i en akut fas administreras höga doser tiamin parenteralt. Absorptionen av oralt tiamin är varierande och svår att kontrollera. Därför är intravenös administration det mer förnuftiga behandlingsalternativet i nödsituationer. Vanligtvis administreras cirka 200 mg tiamin under två dagar.
En dos på 500 milligram tre gånger om dagen under två dagar är också möjlig. Efter att dessa åtgärder har avslutats rekommenderas långvarig oral administration under en viss period. Dessutom tillförs ofta administrering av magnesium av medicinsterapi. Kroniska tarmpatienter kräver vanligtvis en livslång ersättning av tiamin.
För patienter med undernärdssymtom skapas en informativ näringsplan idealiskt. Näringsplaner kan vara användbara i samband med behandling av Wernicke-encefalopatier.
förebyggande
Wernicke encefalopati kan förhindras i viss utsträckning genom en balanserad diet och ansvarsfull användning av alkohol. Som en sekundär sjukdom av olika tarmsjukdomar kan dessa åtgärder inte i alla fall förhindra sjukdomen.
Eftervård
Uppföljning av Wernicke-encefalopati beror på den underliggande sjukdomen. Eftersom det finns en brist på vitamin B-1 i alla fall av Wernicke-encefalopati, måste en förnyad vitamin B-1-brist undvikas. För detta ändamål bör vitamin B-1 tas som en försiktighetsåtgärd i måttliga doser som ett kosttillskott utöver det dagliga intaget av maten.
Dessutom måste vitamin B-1-nivån i blodet kontrolleras regelbundet för att upptäcka en förnyad brist i ett tidigt skede. Om en kronisk inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom) har lett till utvecklingen av vitamin B-1-brist måste detta behandlas permanent och orsakssjukdom. Om alkohol är ansvarig för utvecklingen av vitamin B-1-bristen och efterföljande Wernicke-encefalopati, måste alkoholuttag äga rum.
En slutenvård i en uttagsklinik kan vara nödvändig för detta. Om kemoterapi har lett till sjukdomens utveckling måste vitamin B-1-intaget ökas. Eftersom näringstillskott ofta inte är tillräckligt för kemoterapi kan detta också göras intravenöst via infusioner.
Om orsaken till den underliggande vitamin B-1-bristen inte kan identifieras tydligt, måste olika gastroenterologiska (koloskopi) och endokrinologiska undersökningar (hormontest) utföras för att bestämma och behandla dem. Dessutom bör regelbundna neurologiska undersökningar av motoriska färdigheter, sensoriska funktioner, reflexer och koordination samt hjärnavbildning (MRT, CT) genomföras så att långvariga skador på nerver och hjärnor kan upptäckas och behandlas i ett tidigt skede.
Du kan göra det själv
Möjligheterna till självhjälp är mycket begränsade vid utbrott av Wernicke-encefalopati. Det finns en tidigare sjukdom som måste behandlas och behandlas. Oftast är det en beroende sjukdom eller en sjukdom med en kronisk kurs. Den drabbade ska bäst klargöra och avhjälpa orsakerna till den underliggande sjukdomen. Detta är endast möjligt med svårigheter eftersom han vanligtvis redan befinner sig i ett avancerat stadium av sjukdomen.
Ändå bör konsumtionen av skadliga ämnen minimeras under alla omständigheter. Konsumtion av alkohol ska om möjligt undvikas helt om möjligt. Missbrukare lyckas sällan ta detta steg på egen hand. Det är därför lämpligt att arbeta med en läkare och en psykoterapeut.
Motivationen till förändring är det grundläggande kravet så att en förbättring av den totala situationen kan ses. Att stärka det allmänna välbefinnandet och sätta upp livsmål som ska uppnås är lika viktiga. Denna strategi stöder förändringar i beteende och bidrar väsentligt till att lindra befintliga klagomål.
Riktade tränings- och träningsenheter bidrar till att förbättra koncentrationen. Dessa kan implementeras oberoende när som helst och hjälpa till med minnesaktivitet. Dessutom är en hälsosam och balanserad kost viktig för att stödja organismens funktion.
