Verner-Morrison syndrom

De Verner-Morrison syndrom kännetecknas av en extremt sällsynt malign tumör i bukspottkörteln. Tumören producerar en ökad mängd av ett hormon, även känt som en vasoaktiv tarmpeptid. Det främsta symtomet på sjukdomen är svår persistent diarré, vilket också kan ha dödliga konsekvenser på grund av extrem vattenförlust.

Vad är Verner-Morrison syndrom?

De Verner-Morrison syndrom representerar en mycket sällsynt neuroendokrin tumör i bukspottkörteln. Det är en tumör i det neuroendokrina systemet, som inkluderar nervsystemet och det endokrina systemet. Denna tumör är också känd som VIPoma eftersom den producerar en ökad mängd av hormonet VIP.

VIP är förkortningen för vasoaktiv tarmpeptid. Detta hormon består av 28 aminosyror och fungerar som en neurotransmitter i centrala nervsystemet. Det garanterar avslappning av de jämna musklerna i flera organ. Dessa inkluderar bronkier, vindrör, mage eller tarmar. Samtidigt är det också en viktig vasodilatator, vilket innebär att den också ansvarar för expansion av blodkärl.

När magen och tarmmusklerna slappnar av släpps vatten i tunntarmen. Det begränsar också produktionen av saltsyra i magen. Detta resulterar i massiv diarré som liknar kolera. Symtomet på brist på magsyra kallas achlorhydria. Sammantaget förekommer Verner-Morrison syndrom hos endast en av tio miljoner människor.

90 procent av tumören påverkar bukspottkörteln. Hos de återstående tio procenten av patienterna ligger den i ryggmärgsstammen, i binjurarna eller i bronkierna. Prognosen för sjukdomen beror på om metastaser redan har bildats.

orsaker

Lite är känt om orsakerna till Verner-Morrison syndrom. Det är den maligna degenerationen av D1-celler i bukspottkörteln. D1-cellerna har till uppgift att producera VIP-hormonet. Under fysiologiska förhållanden utsätts VIP-syntes för hormonella regleringsmekanismer. Tillväxthormon har bland annat en hämmande effekt på bildandet av VIP.

Tumören producerar emellertid hormonet till stor del oberoende och autonomt från dessa regleringsmekanismer. VIP-hormonet är en neurotransmitter som ansvarar för att överföra signaler i centrala nervsystemet. Som en del av denna funktion hämmar den produktionen av magsyra och ökar bildningen av den basiska HCO3-anjonen. Resultatet är en ökad utsöndring av vatten från tunntarmen.

Om detta hormon produceras i stora mängder är mängden vatten som utsöndras i tarmen så stor att de drabbade förlorar i genomsnitt tre liter vatten per dag genom tarmen. I extrema undantagsfall kan upp till 20 liter vatten utsöndras. Som ett resultat hotas kroppen av uttorkning och en allvarlig kaliumförlust.

VIP-hormonet har också en hämmande effekt på gastrisk syraproduktion. Det stöder också den hormonella antagonisten av insulin, glukagon, i att öka blodsockernivån. På lång sikt kan diabetes mellitus också uppstå.

Symtom, åkommor och tecken

Det karakteristiska symptom på Verner-Morrison-syndrom är massiv och ihållande diarré, som manifesterar sig på ett sätt som liknar kolera. Den stora förlusten av vätska i kroppen och hypokalemia orsakar diarré, magkramper och tillstånd av förvirring.

Andra symtom inkluderar muskelkramper, svår trötthet, kräkningar och oregelbunden hjärtslag. Sjukdomen kan vara dödlig. Förlust av vätska är den största riskfaktorn här. I vissa fall utvecklas metastaser i levern. När bildandet av metastaser har börjat blir prognosen för sjukdomen mindre gynnsam.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Det är svårt att diagnostisera Verner-Morrison syndrom eftersom sjukdomen är så sällsynt. Misstanken om VIPom uttrycks ofta inte ens. Men om det finns en bestående och massiv diarré som inte försvinner, bör Verner-Morrison syndrom också övervägas. Bestämningen av Chromogranin A ger också värdefull information.

Eftersom detta ämne produceras av alla neuroendokrina tumörer. Om man misstänker diagnosen utförs blodprover för hormonet VIP. Om VIP-nivån är mycket hög ger detta en stark indikation på VIPoma. Bestämningen av Chromogranin A ger också värdefull information. Eftersom detta ämne produceras av alla neuroendokrina tumörer. Tumören kan sedan lätt detekteras genom avbildningstester såsom CT och MRI.

komplikationer

I Verner-Morrison syndrom lider de drabbade främst av mycket svår diarré. Detta har en mycket negativ effekt på patientens livskvalitet och gör vardagen betydligt svårare. Som regel förlorar de drabbade mycket vätska som ett resultat, vilket i sin tur kan leda till svår dehydrering och bristsymtom om näringsämnena inte på annat sätt ersätts.

Det finns också muskelkramp och adeptness. I allmänhet lider de drabbade av nedsatt medvetande och kan också helt förlora medvetandet. När det fortskrider leder Verner-Morrison syndrom till kräkningar och hjärtproblem. Om behandlingen inte mottas kan sjukdomen också leda till patientens död. Metastaser utvecklas i levern, vilket i slutändan kan leda till cancer i andra regioner.

Det finns inga andra komplikationer vid behandling av Verner-Morrison syndrom. Beroende på patientens tillstånd kan tumören tas bort. En fullständig läkning sker dock inte så att livslängden för patienten minskas avsevärt på grund av Verner-Morrison syndrom. Det finns vanligtvis allvarliga biverkningar, särskilt när du använder kemoterapi.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom Verner-Morrison syndrom inte kan bota självständigt, bör den drabbade definitivt konsultera en läkare. Ju tidigare behandling ges, desto bättre är den fortsatta sjukdomen vanligtvis. I värsta fall dör den drabbade av följderna av Verner-Morrison syndrom om det inte behandlas. En läkare bör kontaktas för denna sjukdom om patienten lider av ihållande diarré. Denna diarré kan inte heller stoppas med vanligt läkemedel och inträffar utan särskilt skäl.

Dessutom finns det också permanent förvirring eller svåra kramper i musklerna, vilket också indikerar sjukdomen. I vissa fall har människor också hjärtproblem eller smärta i hjärtat. Om symptomen på Verner-Morrison-syndrom uppstår, ska den drabbade kontakta en internist eller en allmänläkare. Ytterligare behandling sker vanligtvis på ett sjukhus av en specialist. Sjukdomen kan leda till en avsevärd minskad livslängd, så att psykologisk behandling också skulle vara användbar.

Behandling och terapi

Behandling av Verner-Morrison syndrom beror på tumörens tillstånd. Om tumören upptäcks tidigt finns det en god chans att metastaser ännu inte har bildats. I detta fall kan fullständigt botemedel uppnås genom kirurgiskt avlägsnande av tumören. Om det redan finns metastaser, är det inte längre vettigt med en operation.

Sedan finns det alternativet att behandla tumören med kemoterapi. Men kemoterapins framgång är extremt tveksam. Tillväxten av cancer kan stoppas ett tag. De två läkemedlen ocreotid och streptozotocin är tillgängliga för läkemedelsbehandling av VIPoma. Ocreotid fungerar på samma sätt som tillväxthormonet somastatin.

Det hämmar produktionen av bukspottkörtelhormonerna. Streptozotocin har ett annat verkningsmetod. Detta ämne fungerar genom att blockera celler i bukspottkörteln. Endast färre VIP: er produceras i processen. Även om dessa läkemedel inte kan bota tillståndet, är de ett bra sätt att bromsa tumörens tillväxt. Kemoterapi utförs med cytostatika såsom 5-fluorouracil, vilket stör strukturen hos nukleinsyrorna.

förebyggande

Det finns ingen rekommendation för att förhindra Verner-Morrison syndrom. Orsakerna till degenerationen av D1-cellerna är ännu inte kända.

Eftervård

Uppföljning av Verner-Morrison syndrom beror på terapin. Efter en operation, vila och vila. En annan fysisk undersökning kommer att äga rum under uppföljningen. Avbildning används för att bestämma om ytterligare metastaser finns. Om tumörerna inte metastaserar och inte återkommer, krävs ingen ytterligare uppföljning.

Allt som patienten måste göra är att använda sig av check-up-möten som är typiska för cancer. Dessa sker vanligtvis var tredje månad, sedan var sjätte månad och sedan vartannat år. Ytterligare åtgärder för eftervårdnad beror på sjukdomen. Som en del av uppföljningen måste alla föreskrivna smärtstillande medel och andra preparat avbrytas eller försiktigt avsmalna.

Detta beror på patientens hälsotillstånd och sjukdomsförloppet. Vanligtvis krävs flera uppföljningsmöten innan medicinen kan avbrytas helt och patienten kan dras ut. Omfattande uppföljning krävs efter kemoterapi.

Patienten behöver ibland terapeutiskt stöd. Återigen är säng vila och vila viktigt. Dessutom klargörs alla konsekvenser av kemoterapi. Beroende på resultaten av undersökningarna kan ytterligare behandlingsåtgärder vara nödvändiga. Eftervårdnad för Verner-Morrison syndrom utförs av respektive specialistläkare. Efter ett kirurgiskt ingrepp är kirurgen eller överläkaren ansvarig.

Du kan göra det själv

Verner-Morrison syndrom kräver främst medicinsk behandling. Terapin av den maligna tumören kan stöds av ett antal åtgärder för självhjälp.

Först av allt är det viktigt att undvika stress. Patienter bör ta hand om sig själva och annars följa läkarens instruktioner. Dessa gäller vanligtvis också intag av tillräcklig vätska, eftersom tumören leder till allvarlig dehydrering. Kosten bör också ändras. Vi rekommenderar intetsägande livsmedel, som kan behöva kompletteras med kosttillskott. Om smärta eller annat obehag uppstår måste läkaren informeras. Det är viktigt att avstå från fysisk aktivitet under den akuta fasen av sjukdomen. Efter operation kan måttlig träning hjälpa till att läka.

På grund av dess placering i magen har Verner-Morrison syndrom emellertid en negativ inverkan på magsyraproduktionen. Detta kan leda till ihållande obehag i mag-tarmkanalen. Dieten bör därför också upprätthållas utöver behandlingen. Den ansvariga läkaren kan ringa in en nutritionist som kan ge ytterligare tips och åtgärder. Med tidig behandling, som stöds av de nämnda självhjälpsåtgärderna, försvinner tumörsjukdomen helt i många fall.