Omskriven sklerodermi

Som omskriven sklerodermi eller Morphaea är en inflammationsrelaterad hudsjukdom som troligen beror på ett felaktigt immunsystem och som vanligtvis drabbar fler kvinnor än män. Eftersom orsaken till sjukdomen ännu inte har klargjorts kan lokal sklerodermi endast behandlas symptomatiskt.

Vad är morfé?

De Omskriven Scleroderma (Morphaea) är en inflammatorisk sjukdom som är förknippad med härdning (skleroterapi) i de drabbade hudområdena. I allmänhet är det en åtskillnad mellan den begränsade varianten, som huvudsakligen påverkar överkroppen, den spridda varianten, som manifesterar sig huvudsakligen på överkroppen och i korsryggen och / eller lårområdet, och den linjära med bandformade hudförändringar på extremiteterna och den djupa formen med involvering av subcutis (subkutan vävnad) ) och fascia (Morphea profunda) differentierade.

Initialt manifesteras Morphaea genom inflammation, vilket ofta orsakar en rödfärgad missfärgning av huden. I det fortsatta förfarandet bildar cellerna i bindvävnaden alltmer kollagenfibrer, varför de drabbade områdena förtjockas och härdar, medan antalet mindre blodkärl minskar.

Som regel inträffar senare atrofi (vävnadskrympning) såväl som ett porslinsliknande utseende på huden med vitaktig missfärgning och en förlust av den karakteristiska ytbeläggningen av överhuden. I många fall orsakar atrofin också ett minskat antal hårsäckar samt talg- och svettkörtlar. Hudområdena som påverkas av den omskrevna sklerodermin blir torra och kan bli hårda och / eller kliande.

orsaker

Orsaken och etiologin till Morphaea hittills inte kunde klargöras. Det antas att sjukdomen orsakas av en dysreglering av immunsystemet (autoimmunsjukdom).

Som ett resultat av denna dysreglering riktas det mänskliga immunsystemet mot kroppens egna strukturer, som antagligen skadar dermisens små blodkärl. Cellerna i de drabbade hudområdena syntetiserar inflammatoriska budbärare och tillväxtfaktorer som stimulerar cellerna i bindvävnaden för att öka produktionen av kollagenfibrer.

Som ett resultat försämras den normala balansen mellan uppbyggnaden och nedbrytningen av dessa fibrer, eftersom den ökade bildningen av kollagenfibrer kompenseras av en minskad nedbrytning. Bindvävnadsfibrerna ackumuleras i hudområden som påverkas av den omskrevna sklerodermin och orsakar härdning (skleros) och förlust av flexibilitet.

Symtom, åkommor och tecken

Klagomål och symtom på omskriven sklerodermi beror på om det är den begränsade, spridda, linjära eller djupa formen av sjukdomen. Symtomen på all omskriven sklerodermi definieras av omskriven, tydligt avgränsad härdning av huden på olika platser. I början kan tecken på inflammation och svullnad märkas på de drabbade hudområdena.

Platsen kan vara rödaktig. De tidiga tecknen tyder inte på att det är någon form av sklerodermi. Nästa symptom följer efter flera veckor. Huden på samma plats blir allt hårdare. Detta kan också åtföljas av en märkbar förtjockning av hudlagren.

Det ifrågasätts om den berörda personen märker krympningen av de mindre blodkärlen. Han är mycket mer benägna att märka ett porslinliknande utseende som de drabbade hudområdena nu tar på sig. Epidermis förmakar sig. Den har inte längre sin vanliga ytstruktur. Det ser vitaktig, tunn och slät ut.

Förutom dessa symtom på omskriven sklerodermi kan håravfall eller klåda uppstå på de drabbade hudområdena. Detta är tecken på att hårsäckarna, talgkörtlarna eller svettkörtlarna också påverkas av den omskrevna sklerodermin. Huden ser torr ut. Om det fortfarande finns inflammatoriska processer i huden kan en rödlila ring bildas runt det drabbade hudområdet.

Diagnos & kurs

Som regel a omskriven sklerodermi diagnostiserad baserat på kliniska symtom. Diagnosen bekräftas med hjälp av en biopsi av de drabbade hudområdena med en efterföljande histologisk undersökning. Detta tjänar också till att differentiera det från systemisk sklerodermi, där bindvävnaden i de inre organen och i många fall också ansiktet och händerna påverkas.

Raynauds syndrom indikerar också systemisk sklerodermi och betraktas som ett uteslutningskriterium för morfea. Tjockleken på de drabbade hudområdena kan också bestämmas som en del av en sonografi (ultraljud). Omskriven sklerodermi kan stagnera inom 3 till 5 år så att inga nya fokus utvecklas. Emellertid visar de områden som påverkas av morfea vanligtvis bara en liten tendens att förbättras.

komplikationer

Med denna sjukdom lider de drabbade vanligtvis av olika hudtillstånd. I alla fall har de en negativ inverkan på de drabbade estetiken, så att de flesta patienter känner sig obekväma med symtomen och lider av underlägsenhetskomplex eller en minskad självkänsla. Psykologiska klagomål är inte heller ovanliga med denna sjukdom.

Huden i sig är röd och härdad. Det finns också svullnad i huden och i många fall allvarligt håravfall. De drabbade kan också drabbas av klåda, vilket bara förvärras av repor. I de flesta fall förekommer inte självläkning, så medicinsk behandling av sjukdomen är i alla fall nödvändig.

Symtomen kan lindras med hjälp av olika behandlingar. Det finns inga komplikationer. Krämer eller salvor kan också vara till hjälp och ha en positiv effekt på sjukdomsförloppet. Som regel påverkas inte heller livslängden negativt. När det gäller psykologiska klagomål är patienter med denna sjukdom beroende av psykologisk behandling.

När ska du gå till läkaren?

Om någon märker en härdning, förtjockning eller missfärgning av vissa områden i huden, bör de kontakta en läkare så snart som möjligt. Detta fenomen kan vara en omskriven sklerodermi. Till skillnad från den systemiska formen av sklerodermi är denna form begränsad till vissa hudområden. I detta avseende är det lättare att behandla.

Läkaren kan diagnostisera den omskriven sklerodermi eller morfea genom visuell diagnos. Det är dock viktigt att göra allt för att utesluta den systemiska formen av sklerodermi. Detta kan också härda organ. I slutändan leder det till döden, vilket inte gäller den omskrevna sklerodermin. Detta påverkar sällan händerna och ansiktet, utan snarare på andra kroppsområden. Den åtföljande förekomsten av Raynauds syndrom antyder också den systemiska varianten snarare än omskriven sklerodermi.

Så om det finns härdade hudområden på händerna eller ansiktet och händerna skadar också och verkar vara dåligt försedda med blod, bör ett besök hos en hudläkare gå ännu snabbare. Vid behov kommer läkaren att bestämma typen av sklerodermi med ultraljudsundersökning och vävnadsprover.

Det har ännu inte klargjorts huruvida omskriven sklerodermi är en autoimmun sjukdom eller inte. Det som emellertid är klart är att orsaken till härdningen av huden är inflammation. Denna lokala hudsjukdom kan behandlas väl.

Behandling och terapi

På grund av den oförklarliga etiologin hos omskriven sklerodermi Hittills finns det ingen kausal terapi och de terapeutiska åtgärderna, som beror på sjukdomens form och omfattning, syftar till att minska de specifika symtomen.

Medicinska och fototerapiåtgärder har visat sig vara effektiva för att lindra symtomen. Till exempel används antiinflammatoriska aktiva ingredienser såsom glukokortikoider i form av krämer eller salvor för att behandla de inflammatoriska processerna. Dessutom rekommenderas fuktgivande salvor, lotioner eller krämer för grundläggande skötsel av de omrörda hudområdena samt för att förhindra klåda och en eventuell spänningskänsla.

Befintliga eller akuta inflammatoriska reaktioner kan begränsas genom ljusterapi med UVA-ljus som en del av fototerapi. Samtidigt stimulerar UVA-ljus syntesen av enzymer som bryter ned det ökade kollagenet. I vissa fall appliceras en kräm som innehåller psoralen i förväg för att stärka effekten (PUVA-terapi). Medan den rödaktiga, inflammatoriska missfärgningen av hud återgår vanligtvis och de vitaktiga områdena blir mjukare, kan atrofi och förlusten av hårsäckar inte vändas av terapin.

Som en del av kliniska studier testas dessutom chockvågsterapiåtgärder (inklusive vid Bern's Inselspital), genom vilken den skleroserade vävnaden förstörs för att stimulera blodflödet och syntesen av nya blodkärl och hudceller. Om hudområden i lederområdet påverkas av morfea, kan fysioterapeutiska åtgärder anges för att förhindra förstyvning av leder (kontraktur).

Du hittar din medicin här

förebyggande

Sedan etiologin för omskriven sklerodermi har ännu inte klargjorts, det finns inga förebyggande åtgärder. Effekterna av omskriven sklerodermi kan förmodligen minimeras genom att undvika faktorer som negativt påverkar immunsystemet (inklusive stress, alkohol och nikotinförbrukning).

Eftervård

Uppföljning av omskriven sklerodermi baseras på de enskilda symtomen och sjukdomsförloppet. Omfattande eftervård är inte nödvändig för mindre klagomål. Tillståndet kan behandlas med medicinering och alternativa behandlingar såsom ljusterapi. Som en del av eftervården kontrolleras hudområdena igen.

Om resultatet är positivt kan patienten sedan utskrivas. En patientkonsultation är också en del av eftervården. När man tar medicinsk historia diskuteras symptomen och behandlingsmetoderna. Dessutom svarar läkaren på individuella frågor från patienten, till exempel när det gäller återbetalning av kostnader eller tillhörande terapeutisk behandling.

Speciellt ungdomar, som ibland lider hårt av hudförändringar, behöver ofta terapeutiskt stöd. Om den omskrevna sklerodermin inte avtar genom konventionella åtgärder, måste alternativa terapimetoder testas. I det här fallet uppskjuts uppföljningsvården tills tillståndet har botat.

I sällsynta fall av kronisk sjukdom måste den ansvariga läkaren besöks med jämna mellanrum så att han kan utföra nödvändiga rutinkontroller. Uppföljningsvård tillhandahålls av hudläkaren eller allmänläkaren. Barn och ungdomar behandlas ofta av barnläkaren, som tar över de regelbundna uppföljningsundersökningarna efter avslutad behandling.

Du kan göra det själv

Denna diagnos är mycket stressande för de flesta patienter, särskilt om de drabbade hudområdena i ansiktet och / eller händerna är synliga för alla. Om bördan blir överdriven rekommenderas tillhörande psykoterapeutisk behandling. Att besöka en självhjälpsgrupp kan också hjälpa de drabbade. Patienter kan hitta information om sjukdomen och om möten i närheten, till exempel på självhjälpsportalen www.sklerodermie-sh.de.

Motion, så långt sjukdomen tillåter, förbättrar också ditt humör. Speciellt om patienten är benägen till depression, är det tillrådligt att delta i en lagsport och umgås efteråt. Det är ännu inte säkert hur omskriven sklerodermi kan utvecklas. Oavsett om det är en felaktig reaktion från immunsystemet eller en inflammation i kroppen, bör en definitivt hälsosam livsstil göra det möjligt för kroppen att bättre hantera sjukdomen.

Förutom den redan nämnda sporten inkluderar en hälsosam livsstil en utvald, lätt diet med massor av vitaminer och fiber, men med lite socker och animaliskt fett. En regelbunden daglig rutin med tillräcklig sömn och vilotid samt att avstå från alkohol och nikotin rekommenderas också. Sport som yoga, Pilates eller till och med meditation kan motverka stress som annars kan förvärra sjukdomen.