Tolosa Hunt-syndrom

Neurologi förstår det Talosa Hunt-syndrom en speciell form av cavernös sinus-syndrom, som kännetecknas av misslyckande av olika kranialnerver. I Tolosa Hunt-syndrom beror förlamning av ögonmusklerna på en granulomatös inflammation. Prognosen är gynnsam, men återfall förekommer ofta.

Vad är Tolosa Hunt-syndrom?

De Tolosa Hunt-syndrom är en speciell form av det cavernösa sinus-syndromet som manifesterar sig i neurologiska underskott. Kavernös sinus är en venös blodledare i hjärnan, i sidoväggen där det finns olika kranialnerver. Vid kavernöst sinus-syndrom finns det ett motsvarande fel i kranialnervarna. Kranialnervarna III, IV, VI, V1 och V2 påverkas av kompressioner. Orsaken till dessa kompressioner kan vara en tumör såväl som en septisk eller aseptisk trombos.

Fistlar eller trauma är lika ofta orsaken till syndromet. Tolosa Hunt-syndrom är en sista tänkbar orsak till kavernöst sinus-syndrom. De kliniska symtomen på Tolosa Hunt-syndrom liknar till stor del de med cavernös sinus-syndrom och är kausalt relaterade till det. Tolosa-Hunt-syndrom är en granulomatös inflammatorisk sjukdom i kavernös sinus som orsakar komprimering av kranialnervarna och därmed producerar symtomen på kavernöst sinus-syndrom. Eduard Tolosa och William Edward Hunt beskrev först sjukdomen under 1900-talet.

orsaker

De kliniska symtomen på Tolosa-Hunt-syndrom kännetecknas av granulomatös inflammation. Denna inflammation skapar små, nodulära ansamlingar av celler i cavernous sinus, även känd som granulomas. När det gäller granulomatös inflammation finns cellansamlingar bestående av monocyter, makrofager och epitelceller eller [jätte Langhans-celler]] i den inflammerade vävnaden.

Lymfocyter kan också vara i det inflammerade området. Sådana inflammationer är karakteristiska, till exempel i samband med sjukdomar såsom tuberkulos, sarkoidos, spetälska eller syfilis. De motsvarar antingen småskaliga epitelcellreaktioner, granulomatösa epitelcellreaktioner, granulom med blandad cell eller histiocytiska granulom.

Etiologin för den granulomatösa inflammation som är förknippad med Tolosa Hunt-syndrom har ännu inte klargjorts. Syndromet kan orsakas av maligna sjukdomar i enskilda fall. Sjukdomen drabbar nästan uteslutande vuxna. Med 300 kända fall är syndromet en extremt sällsynt neurologisk ögonsjukdom.

Symtom, åkommor och tecken

Tolosa Hunt-syndrom orsakar skarp smärta bakom ögat som plötsligt skjuter in i strukturerna. Inflammation orsakar också förlamning av ögonmusklerna. Delar av oculomotorisk nerv såväl som delar av trochlearnerven och abducensnerven kan påverkas av underskotten. Om den oculomotoriska nerven påverkas kan det finnas en oro i boende.

Det övre ögonlocket hänger vanligtvis ner. Däremot är blickavvikelse karakteristisk för trochlear pares. Ögat rullar utåt eller avviker vertikalt. Dubbelvision är karakteristisk för pares i buken. Det drabbade ögat hänger bakom det friska ögat när man tittar åt sidan. I Tolosa-Hunt-syndrom förekommer vanligtvis de enskilda pareserna samtidigt.

Resultatet är en oftalmoplegi, det vill säga en omfattande förlamning av de yttre eller inre ögonmusklerna. Smärtan i ögat anses vara ett tidigt symptom. Symtom på förlamning visas först senare.Ofta försvinner symptomen på egen hand inom åtta veckor.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen av Tolosa-Hunt-syndrom görs via ett funktionellt test av kraniella nerver och de neurologiska fynd som samlats in. En visuell bedömning äger också rum. Den inflammatoriska orsaken bevisas genom laboratorietester med inflammationsdiagnostik. Maligna sjukdomar måste uteslutas med hjälp av bilddiagnostik.

Regelbundna kontroller är också användbara i den fortsatta kursen för att identifiera eventuell degeneration tillräckligt tidigt. Prognosen för Tolosa-Hunt-syndrom anses gynnsam. Permanent förlamning av ögonen förekommer vanligtvis inte. Symtomen löser vanligtvis snabbt. Trots det kan smärtsamma återfall uppstå i framtiden.

komplikationer

Som regel leder Tolosa-Hunt syndrom till allvarliga synproblem. I värsta fall kan detta leda till fullständig blindhet hos den berörda personen. Speciellt hos ungdomar kan blindhet leda till allvarliga psykologiska klagomål eller depression. Speciellt musklerna i ögonen är förlamade vid Tolosa Hunt-syndrom, så att de drabbade inte längre kan röra sig eller stänga ögonen.

Detta kan också leda till störningar i sömnrytmen. Ögat i sig kan inte hållas ordentligt och rullar av. Dessutom uppstår smärta i ögonen, vilket kan spridas till öronen eller huvudet. I många fall är symptomen inte permanenta. Tolosa Hunt-syndromet kan dessutom läka spontant.

Tolosa Hunt-syndrom behandlas vanligtvis med hjälp av ögondroppar och kan betydligt lindra symtomen. Detta förhindrar också fullständig blindhet. En positiv förlopp av sjukdomen kan emellertid inte förutsägas fullt ut. Patientens livslängd påverkas dock inte negativt av sjukdom.

När ska du gå till läkaren?

Som regel behöver de som drabbas av Tolosa Hunt-syndrom medicinsk behandling för att förhindra ytterligare komplikationer eller symtom. Själhelande kan inte ske, så att personen i fråga alltid måste träffa en läkare. Ju tidigare läkaren konsulterades för Tolosa Hunt-syndrom, desto bättre är den fortsatta sjukdomen vanligtvis.

Se en läkare för Tolosa Hunt-syndrom om personen har plötsligt obehag i ögonen. Som regel inträffar ett hängande öga som inte försvinner på egen hand. Dessutom kan förlamning av ögonmusklerna indikera Tolosa Hunt-syndrom och bör också undersökas av en läkare. I vissa fall löser symptomen på egen hand efter några veckor, även om en läkare fortfarande bör kolla in dem.

För Tolosa Hunt-syndrom är det vanligtvis nödvändigt att se en ögonläkare. Den ytterligare kursen beror mycket på symptomens exakta svårighetsgrad, så att ingen allmän kurs kan ges.

Behandling och terapi

Tolosa Hunt-syndrom behandlas symptomatiskt. Eftersom orsaken ännu inte har avslutats slutgiltigt finns det ingen kausal terapi hittills. Symtomatisk behandling sker vanligtvis inte med ögondroppar utan fokuserar på intravenös medicinering. Högdos kortikosteroider administreras till patienten. Alla kortikosteroider fungerar som lipofila hormoner på receptorerna i cytosol och cellkärnor.

Den aktiva ingrediensen diffunderar fritt genom cellmembranet och når således de relevanta strukturerna. Samtidigt misstänker medicinen att kortikoider också påverkar membranbundna receptorer. Receptorerna inuti cellen kan delas in i två olika typer. Den första typen är specifik för mineraliska kortikoider. Den andra typen reagerar å andra sidan på glukokortikoider. Specificiteten för alla interna receptorer beror antagligen på 11-beta-hydroxsteroid-dehydrogenas-1-aktiviteten, i vilken dehydrering av ß-OH-gruppen äger rum.

Vanligtvis försvinner symptom på Tolosa Hunt-syndrom efter tre till fem dagar av administrering av intravenös kortikosteroid. I enskilda fall kvarstår ögonmuskelsjukdomar. Om detta är fallet kan ögonrörelseterapi användas utöver läkemedelsbehandling. Helst kan förlamning av kranialnerven vändas genom riktad träning.

Kranialnervarna återaktiveras under vissa omständigheter eller patienterna lär sig åtminstone kompensera för strategier som förbättrar deras livskvalitet. Om symtomen återkommer, drar patienterna nytta av kortikosteroidbehandling så tidigt som möjligt, eftersom det i bästa fall förhindrar förlamningssymtom igen.

Du hittar din medicin här

förebyggande

Etiologin för Tolosa-Hunt-syndrom är hittills okänd. Av denna anledning finns det hittills inga meningsfulla förebyggande åtgärder för att undvika sjukdomen.

Eftervård

Tolosa-Hunt-syndromet kännetecknas av en uttalad smärtkänsla i ögat och symtom på förlamning. Ibland läggs neurologiska klagomål som yrsel till. Den drabbade uppfattar ofta symtomen som mycket stressande. Symtomen utlöses av en inflammation i ögonuttaget.

I vissa fall löser de sig själva och läker utan terapi. Ändå rekommenderas uppföljningsvård för att följa läkningsprocessen medicinskt. Det syftar till att fullständigt bota syndromet utan långtidseffekter. En återfall av ögonsjukdomen bör förebyggas. Innan behandlingen påbörjas görs en differentierad diagnos, eftersom olika triggers är möjliga för symtomen.

Det kan vara nödvändigt att ta ett vävnadsprov för förtydligande. Som en del av eftervården måste förlamningen förhindras att spridas till hjärnområden. Behandlings- och uppföljningsförfaranden utförs av en ögonläkare. Inflammation bekämpas med hjälp av medicinering. Specialisten kontrollerar läkningens framsteg, vid behov varierar han doseringen eller föreskriver ytterligare smärtstillande medel för patienten.

Uppföljningsvård varar tills läkningstillfället. Även om patienten förblir symptomfri bör han delta i en oftalmologisk kontroll. På detta sätt kan återkommande symptom identifieras tidigt.

Du kan göra det själv

När det gäller denna sjukdom är självhjälpsåtgärder inte på något sätt en ersättning för medicinsk terapi, men de kan användas som stöd parallellt med behandlingen.

Eftersom orsaken till Tolosa-Hunt-syndrom är okänd, fokuserar självterapi på att lindra smärtan orsakad av de inflammatoriska processerna i området bakom ögonuttagen. Smärtstillande medel, som också har antiinflammatoriska effekter, hjälper mot dessa i akuta fall: Dessa inkluderar ibuprofen, diklofenak och ASA (aspirin). Våldsamma, ryckiga rörelser i huvudet och spänningar orsakade av att lyfta och bära laster, till exempel, bör undvikas så långt som möjligt så att den inflammerade vävnaden inte ytterligare irriteras.

Även om själva ögonen inte påverkas av denna sjukdom kan minskning av ljusstyrka och kyla pannan, till exempel med en fuktig tvättduk, hjälpa till att hantera huvudvärken. Eftersom vila och vila också är viktigt för läkningsprocessen, bör de drabbade ligga så lugnt som möjligt tills medicinen har påverkat och smärtan avtar.

På lång sikt bör man försöka stänga av inflammatoriska faktorer i vardagen, till exempel genom att byta kost eller undvika stress. Detta kan också hjälpa till att förhindra att sjukdomen återkommer så mycket som möjligt eller att minska den när den fortskrider.