Jättestatur (hypersomia)

Folk brukade vara under Jättetillväxt eller. Hypersomia led, ofta marginaliseras och ställdes ut som en attraktion. Det var först under det senaste seklet som denna attityd långsamt förändrades och gigantism erkändes som en sjukdom.

Vad är jättetillväxt?

Den vanligaste orsaken till jättestatus är hormonell obalans. Under tillväxtfasen kan hypofysen, som ansvarar för produktion och frisättning av tillväxthormoner, störas.
© sakurra - stock.adobe.com

Jättestatus beskriver en extraordinär kroppsstorlek som är enormt över genomsnittet. I princip ses dessa människor som gigantiska som hör till de tre procenten av de högsta i deras ålder och kön.

Mer specifika klassificeringar avser orsaken till den enorma tillväxten. Hormonellt inducerad gigantisk statur, till exempel, kallas hypofysial gigantisk statur, medan genetisk statur kallas primordial tall stature. Andra namn för jättestatus är hypersomia och gigantism.

En speciell form av gigantisk tillväxt är akromegali, där endast kroppens extremiteter och akra, såsom fötter, öron, ögon eller haka, förstoras. Jättetillväxt är ett mycket sällsynt fenomen i Tyskland. Varje år blir cirka tre till fyra av varje miljon människor sjuka.

Grundorsak

Den vanligaste orsaken till jättestatus är hormonell obalans. Denna obalans kan ha olika triggers. Under tillväxtfasen kan hypofysen, som ansvarar för produktion och frisättning av tillväxthormoner, störas.

När detta händer frisätter det för mycket tillväxthormoner, vilket leder till okontrollerad tillväxt av kroppen. I de flesta fall är orsaken till denna störning en godartad tumör i hypofysen. Tumörer i bukspottkörteln kan också påverka tillväxten, eftersom tillväxthormoner också produceras där.

Tumörer är emellertid inte alltid ansvariga för hypersomi. Medfödd överaktiv sköldkörteln (hypertyreoidism) eller diabetes hos modern under graviditeten kan också leda till jätteutveckling hos spädbarn, eftersom den hormonella balansen också är utsatt för störningar. De extremt sällsynta triggers för gigantism inkluderar också genetiska defekter såsom Klinefelter-syndrom, där män har ytterligare X-kromosom.

Symtom, åkommor och tecken

Det kännetecknande för gigantiska staturen är en höjd som ligger långt över genomsnittet. Medelvärdet beror på etnicitet, ålder och kön.En form av hypersomi är när höjden är i den första percentilen. Som regel, om du är en jätte, växer alla delar av din kropp proportionellt till din höjd.

Men det finns vissa former av sjukdomen där endast kroppens extremiteter och spetsar blir längre än genomsnittet. I många fall märks redan jättestatus hos spädbarn och barn. De lider ofta av växande smärta. Spädbarn och småbarn gråter ofta av detta skäl.

Denna smärta kvarstår till tidig vuxen ålder och kan bli outhärdlig för vissa patienter. Beroende på typen och svårighetsgraden av jättestaturen utvecklar de drabbade ofta dålig hållning. Dessa orsakar ytterligare smärta och fysiska begränsningar. Ofta finns det synliga deformiteter. Ett annat vanligt symptom är ledvärk.

Om jättestaturen är hormonell kan ett antal andra klagomål uppstå. I många fall skadas de inre organen. Lever och njurar drabbas särskilt ofta. Dessutom är drabbade barn och ungdomar sexuellt mogna tidigt. De sekundära sexuella egenskaperna är ofta mycket uttalade hos dem före tio års ålder.

Diagnos & kurs

Hemhjälpmedel ↵ för led
smärta Det mest uppenbara symptomen på jättestatus är en enorm höjd över genomsnittet, som ofta redan finns i tidig barndom. Dessutom finns det ofta svår smärta under tillväxt och våldsamma tillväxtspor. Diagnosen av jättestatus ställs på grundval av utvärderingar av blodvärdena i laboratoriet. Om dessa visar en stark obalans i hormonnivåerna, beställs ytterligare undersökningar såsom magnetisk resonansavbildning eller röntgenstrålar. På detta sätt kan patologisk gigantism differentieras från naturlig, rent genetisk tillväxt över genomsnittet.

Sjukdomsförloppet med jättestatus är mycket olika och beror alltid på svårighetsgraden och terapimöjligheterna. Den snabba och okontrollerade tillväxten placerar den största belastningen på skelettet och med det benen. Benväxten är ofta inte enhetlig och kan leda till allvarliga feljusteringar och skador på ställningen, som ofta åtföljs av svår huvudvärk och ledvärk.

Dessutom påverkar den störda hormonbalansen också de inre organen, såsom njurarna eller levern. I många fall är gigantiska barn sexuellt mogna för tidigt. Sekundära sexuella egenskaper börjar sedan utvecklas före tio års ålder. Trots bättre behandlingsalternativ är den genomsnittliga livslängden för höga människor fortfarande långt under normalstorleken.

komplikationer

En av de största komplikationerna med att vara jätten är dålig hållning. Den snabba och okontrollerade tillväxten sätter en betydande påfrestning på benen och leder till missförhållanden, som ofta är förknippade med svår huvudvärk och ledvärk. De karakteristiska utbuktningarna och förstoringen av näsan är också typiska. Som ett resultat av makroglossi, dvs. utvidgningen av tungan, finns det ett otydligt uttal.

Dessa avvikelser resulterar ofta också i psykologisk besvär. Jättestatus förknippas vanligtvis med underlägsenhetskomplex och depression. Den störda hormonbalansen överbelastar de inre organen, såsom njurarna och levern. Jättebarn når också sexuell mognad för tidigt och har också en minskad livslängd. Om hypersomien är baserad på en hypofystumör, kan andra klagomål såsom synstörningar, synfältfel och neurologiska störningar uppstå.

Tumörsjukdomen är sällan dödlig. Behandlingen av jättestatus kan leda till olika komplikationer, beroende på vilken terapimetod som valts. Kemoterapi kan ha långvariga konsekvenser såsom organskada och hormonella störningar. Hormonterapi kan också orsaka hormonell obalans och leda till för tidig menopaus hos kvinnor. Ett kirurgiskt ingrepp är generellt förknippat med risker (till exempel skador och blödningar).

När ska du gå till läkaren?

Hypersomia ska alltid utvärderas av en läkare. Denna sjukdom läker inte själv. Som regel kan hypersomi inte heller behandlas ordentligt, så att den drabbade endast måste förlita sig på rent symptomatisk behandling. Fullständig läkning kan inte uppnås. I de flesta fall har hypersomi inte en negativ inverkan på personens livslängd. En läkare bör konsulteras om patienten lider av överväxt. De drabbade är mycket stora och lemmarna är vanligtvis mycket långa.

Mycket svår smärta under tillväxt indikerar ofta hypersomi och bör alltid undersökas. En läkareundersökning är också mycket användbar om du har smärta i lederna. Vanligtvis kan hypersomi diagnostiseras av en barnläkare eller en allmänläkare. Själva behandlingen baseras alltid på exakta klagomål och deras svårighetsgrad, så att ingen universell prognos kan ges.

Behandling och terapi

Att behandla jättestaturen kräver en framgångsrik behandling av det underliggande tillståndet. Den vanligaste utlösaren, hypofystumör, kan behandlas med ett antal olika metoder. Eftersom operationer nära hjärnan innebär stora risker, försöks ofta först att bekämpa tumören med strålning eller kemoterapi.

Om, å andra sidan, tumören är ondartad i ett av de mycket sällsynta fallen, är neurokirurgisk intervention oundviklig. Förfarandet liknar en tumör i bukspottkörteln. Förutom att behandla tumören föreskrivs ofta hormonterapi för att hämma tillväxt. Östrogener och gestagener används sedan hos kvinnliga patienter och testosteron hos manliga patienter. Om risken för en jättestatus på grund av graviditetsdiabetes ökar hos modern måste mamman behandlas optimalt under hela graviditeten för att förhindra att embryot växer över.

I grund och botten börjar den tidigare behandlingen av utlösaren, desto större är chanserna för en okomplicerad sjukdomsförlopp. Om behandlingen endast utförs i ett avancerat skede eller efter avslutet av tillväxtfasen, kan ofta inte längre förhindra permanenta skador på platsen. I detta fall kan en ortopedisk kirurg bara försöka behandla de redan befintliga sjukdomarna.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot ledvärk

förebyggande

Eftersom attityder gentemot gigantiska människor och behandlingsalternativ har förbättrats avsevärt under de senaste decennierna kan de drabbade nu behandlas mycket mer effektivt och framgångsrikt. Ändå är tidig upptäckt det viktigaste, varför en läkare bör konsulteras om det finns små tecken på jättetillväxt.

Eftervård

De som drabbas av jättestatus (hypersomia) sticker ut under hela livet på grund av deras storlek över genomsnittet. Sjukdomen är medfödd och utlöses bland annat av en överdriven frisättning av tillväxthormoner. Kroppsstorlek kan endast motverkas i begränsad utsträckning genom operationer eller administrering av lämpliga hormoner, och de som drabbas permanent sticker ut från mängden. Av detta skäl tillhandahålls eftervård främst i en psykoterapeutisk form.

En specialist kommer först att avgöra orsaken till jättetillväxten. Olika ärftliga sjukdomar eller hormonella störningar är möjliga för detta. Kausal sjukdom kan inte åtgärdas efteråt om den är medfödd. Vid hormonell överproduktion kan lämplig behandling motverka ytterligare tillväxt.

För att göra detta måste patienten fortfarande vara i tillväxtfasen. Om jättestatusen åtföljs av smärta i lederna rekommenderas kontrollerad administration av smärtstillande medel. Psykoterapi kan hjälpa till med den gigantiska statursjukdomen för att få ett bättre grepp om befintliga känslomässiga klagomål.

Målet är att förebygga depression på grund av låg självkänsla. Den berörda personen lär sig att hantera sina egendomar i vardagen. Hans självförtroende bör stärkas och stabiliseras. Terapeuten måste förmedla till patienten att han trots sin storlek inte på något sätt är "fel" jämfört med en genomsnittlig person, utan bara annorlunda.

Du kan göra det själv

Möjligheterna till självhjälp är små med en enorm tillväxt. Det finns inga alternativa läkningsmetoder eller självadministrerade åtgärder som leder till en minskning av fysisk tillväxt. Eftersom tillväxtprocessen äger rum under de första åren av livet kan de drabbade knappast ta initiativ på egen hand som leder till en orsaksforskning eller förändring. De är beroende av stöd och hjälp från juridiska vårdnadshavare eller släktingar.

Utsikterna till förändringar är endast möjliga i nära samarbete med en läkare och patienten. Det är därför nödvändigt att konsultera en läkare under de första åren av livet. En uppnådd fysisk tillväxt kan inte längre korrigeras. Därför bör de som påverkas av jättestaturen utveckla olika strategier som, trots de visuella avvikelserna, bidrar till ett uppfylld liv och en förstärkning av livskvaliteten.

Mental styrka, ett stabilt självförtroende och en sund hantering av fysiska egenskaper är viktiga för att undvika obehag eller psykiska störningar under livets gång. Om det finns problem med lederna, bör viloperioder och pauser tas i god tid. Det rekommenderas också att arbeta med en fysioterapeut. Övningar som är anpassade efter patientens behov kan utföras oberoende och dagligen. De tjänar till att lindra symtomen och förbättra det allmänna välbefinnandet.