Allt du behöver veta om pulmonell arteriell hypertoni

Vad är primär arteriell hypertoni?

Pulmonell arteriell hypertension (PAH), tidigare känd som primär pulmonell hypertension, är en sällsynt typ av högt blodtryck.

PAH påverkar lungartärerna och kapillärerna. Dessa blodkärl transporterar blod från det nedre högra kammaren i ditt hjärta (höger kammare) in i dina lungor.

När trycket i lungblodkärlen byggs upp måste hjärtat arbeta hårdare för att pumpa blod till lungorna. Med tiden försvagar detta hjärtmuskeln. Så småningom kan det leda till hjärtsvikt och död.

Det finns inget botemedel ännu för PAH, men behandlingsalternativ finns tillgängliga. Behandling kan hjälpa till att lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv.

Symtom på pulmonell arteriell hypertoni

I de tidiga stadierna av PAH kanske du inte har några märkbara symtom. När tillståndet förvärras kommer symtomen att märkas mer. Vanliga symtom inkluderar:

• svårt att andas
• Trötthet
• yrsel
• svimning
• brösttryck
• bröstsmärta
• snabb puls
• hjärtklappning
• blåaktig nyans på läpparna eller huden
• svullnad i anklar eller ben
• svullnad med vätska inuti buken, särskilt i de senare stadierna av PAH

Det kan vara svårt att andas under träning eller andra typer av fysisk aktivitet. Så småningom kan andningen bli svår också under viloperioder.

Ta reda på hur man känner igen symtom på PAH.

Orsaker till pulmonell arteriell hypertoni

PAH utvecklas när lungartärerna och kapillärerna som transporterar blod från ditt hjärta till dina lungor förträngs eller förstörs.

Olika förhållanden kan utlösa det, men den exakta orsaken är okänd.

Cirka 20 procent av PAH-ärven ärvs. Det involverar genetiska mutationer som kan förekomma i BMPR2 gen eller andra gener.

Mutationerna kan sedan överföras genom familjer, så att personen med en av dessa mutationer har potential att senare utveckla PAH.

Andra potentiella tillstånd som kan associeras med att utveckla PAH inkluderar:

• kronisk leversjukdom
• medfödd hjärtsjukdom
• vissa bindvävssjukdomar
• vissa infektioner, såsom HIV eller schistosomiasis
• sicklecellanemi
• användning av vissa toxiner eller substanser, inklusive metamfetamin och förbjudna eller avbrutna aptitdämpande medel

I vissa fall utvecklas PAH utan känd relaterad orsak. Detta kallas idiopatisk PAH. Upptäck hur idiopatisk PAH diagnostiseras och behandlas.

Diagnos av pulmonell arteriell hypertoni

Om din läkare misstänker att du kan ha PAH kommer de sannolikt att beställa ett eller flera tester för att bedöma dina lungartärer och hjärtat.

Test för diagnos av PAH kan innefatta:

• elektrokardiogram för att kontrollera tecken på ansträngning eller onormala rytmer i ditt hjärta
• ekokardiogram för att undersöka ditt hjärtas struktur och funktion och mäta lungartärtrycket
• röntgen på bröstet för att lära dig om dina lungartärer eller ditt hjärts nedre kammare förstoras
• CT-skanning för att leta efter blodproppar, förträngning eller skador i lungartärerna
• höger hjärtkateterisering för att mäta blodtrycket i dina lungartärer och hjärtets högra ventrikel
• lungfunktionstest för att bedöma luftens kapacitet och flöde in i och ut ur lungorna
• blodprov för att kontrollera ämnen som är associerade med PAH eller andra hälsotillstånd

Din läkare kan använda dessa tester för att kontrollera tecken på PAH samt andra potentiella orsaker till dina symtom. De kommer att försöka utesluta andra potentiella orsaker innan de diagnostiserar PAH. Få mer information om denna process.

Behandling av pulmonell arteriell hypertoni

För närvarande finns det inget känt botemedel mot PAH, men behandling kan lindra symtom, minska risken för komplikationer och förlänga livslängden.

Läkemedel

För att hjälpa till att hantera din PAH kan din läkare ordinera ett eller flera av följande läkemedel:

• prostacyklinbehandling för att vidga (vidga) dina blodkärl
• lösliga guanylatcyklasstimulatorer för att vidga dina blodkärl
• antikoagulantia för att förhindra att blodproppar bildas
• en klass av läkemedel som kallas endotelinreceptorantagonister, såsom ambrisentan (dessa läkemedel blockerar aktiviteten hos endotelin, ett ämne som kan begränsa blodkärlen)

Om din PAH är relaterad till ett annat hälsotillstånd kan din läkare ordinera andra mediciner för att behandla detta tillstånd. De kan också justera alla mediciner som du tar för närvarande.

Ta reda på mer om de läkemedel som din läkare kan ordinera.

Kirurgi

Beroende på hur svår din PAH är, kan din läkare rekommendera kirurgisk behandling.

Alternativ inkluderar förmaks septostomi eller en lung- eller hjärttransplantation. Förmaks septostomi kan minska trycket på höger sida av ditt hjärta. En lung- eller hjärttransplantation kan ersätta det eller de skadade organen.

Vid förmaks septostomi kommer din läkare att leda en kateter genom en av dina centrala vener till det övre högra kammaren i ditt hjärta. De skapar en öppning i övre kammarseptumet. Detta är remsan av vävnad mellan höger och vänster sida av hjärtat.

Därefter kommer din läkare att blåsa upp en liten ballong vid spetsen av katetern för att utvidga öppningen, vilket får blod att rinna mellan hjärtats övre kamrar. Detta kommer att lindra trycket på höger sida av ditt hjärta.

Om du har ett allvarligt fall av PAH som är relaterat till svår lungsjukdom kan din läkare rekommendera en lungtransplantation. Din kirurg kommer att ta bort en eller båda dina lungor och ersätta dem med lungor från en organdonator.

Om du också har svår hjärtsjukdom eller hjärtsvikt kan din läkare rekommendera en hjärttransplantation utöver en lungtransplantation.

Livsstilsförändringar

Att justera din diet, träningsrutin eller andra dagliga vanor kan bidra till att minska risken för PAH-komplikationer. Dessa inkluderar:

• äta en hälsosam kost
• tränar regelbundet
• bibehålla en måttlig vikt
• sluta röka

Att följa din läkares rekommenderade behandlingsplan kan hjälpa till att lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv. Lär dig mer om behandlingsalternativen för PAH.

Livslängd med pulmonell arteriell hypertoni

PAH är ett progressivt tillstånd. Det betyder att det blir värre med tiden. Vissa människor kan se symtom förvärras snabbare än andra.

En studie från 2015 undersökte de 5-åriga överlevnadsgraden för personer med olika stadier av PAH. Forskare fann att när tillståndet fortskrider minskar 5-års överlevnadsgraden.

Här är de 5-åriga överlevnadsnivåerna som forskare hittade för varje steg, eller klass, av PAH:

• Klass 1: 72 till 88 procent
• Klass 2: 72 till 76 procent
• Klass 3: 57 till 60 procent
• Klass 4: 27 till 44 procent

Även om det inte finns något nuvarande botemedel har de senaste framstegen inom behandlingen bidragit till att förbättra utsikterna för personer med PAH. Lär dig mer om överlevnadsgraden för personer med PAH.

Stadier av pulmonell arteriell hypertoni

PAH är uppdelad i fyra steg baserat på svårighetsgraden av symtomen.

Dessa steg är baserade på kriterier som fastställts av Världshälsoorganisationen (WHO):

• Klass 1. Villkoret begränsar inte din fysiska aktivitet. Du upplever inga märkbara symtom under perioder med vanlig fysisk aktivitet eller vila.
• Klass 2. Villkoret begränsar din fysiska aktivitet något. Du upplever märkbara symtom under perioder av vanlig fysisk aktivitet, men inte under viloperioder.
• Klass 3. Villkoret begränsar din fysiska aktivitet avsevärt. Du upplever symtom under perioder med lätt fysisk ansträngning och vanlig fysisk aktivitet, men inte under viloperioder.
• Klass 4. Du kan inte utföra någon form av fysisk aktivitet utan symtom. Du upplever märkbara symtom, även under viloperioder. Tecken på högersidig hjärtsvikt tenderar att förekomma i detta skede.

Om du har PAH, kommer tillståndet att påverka din läkares rekommenderade behandlingssätt. Få den information du behöver för att förstå hur detta tillstånd fortskrider.

Andra typer av pulmonell hypertoni

PAH är en av fem typer av pulmonell hypertension (PH). Det kallas också grupp 1 PAH.

Nedan följer de andra typerna av PH:

• Grupp 2 PH är kopplad till vissa tillstånd som involverar vänstra sidan av ditt hjärta.
• Grupp 3 PH är associerad med vissa andningsförhållanden i lungorna.
• Grupp 4 PH kan utvecklas från kroniska blodproppar i blodkärlen till lungorna.
• Grupp 5 PH kan bero på en mängd andra hälsotillstånd.

Vissa typer av PH är mer behandlingsbara än andra.

Ta en stund för att lära dig mer om de olika typerna av PH.

Utsikter för personer med pulmonell arteriell hypertoni

Under de senaste åren har behandlingsalternativen förbättrat utsikterna för personer med PAH.

Tidig diagnos och behandling kan hjälpa till att bättre lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv med PAH.

Läs mer om de effekter som behandlingen kan ha på din syn på denna sjukdom.

Lunghypertension hos nyfödda

I sällsynta fall drabbar PAH nyfödda. Detta är känt som ihållande pulmonell hypertension hos nyfödda (PPHN). Det händer när blodkärlen som går till barnets lungor inte utvidgas ordentligt efter födseln.

Riskfaktorer för PPHN inkluderar:

• fosterinfektioner
• svår nöd under förlossningen
• lungproblem, såsom underutvecklade lungor eller andningssvårigheter

Om ditt barn får en PPHN-diagnos kommer deras läkare att försöka utvidga blodkärlen i lungorna med extra syre. Läkaren kan också behöva använda en mekanisk ventilator för att stödja ditt barns andning.

Korrekt och snabb behandling kan hjälpa till att sänka ditt barns chans för utvecklingsförseningar och funktionshinder, vilket hjälper till att förbättra chansen att överleva.

Riktlinjer för pulmonell arteriell hypertoni

Experter rekommenderar olika åtgärder för behandling av PAH. De inkluderar följande:

• Personer som löper risk att utveckla PAH och personer med klass 1 PAH bör övervakas för utveckling av symtom som kan kräva behandling.
• När det är möjligt ska personer med PAH utvärderas vid ett medicinskt center som har expertis i att diagnostisera PAH, optimalt innan behandlingen påbörjas.
• Personer med PAH bör behandlas för alla hälsotillstånd som kan bidra till sjukdomen.
• Personer med PAH bör vaccineras mot influensa och pneumokock lunginflammation.
• Personer med PAH bör undvika att bli gravid. Om de blir gravida bör de få vård från ett tvärvetenskapligt hälsoteam som inkluderar specialister med expertis inom lung hypertoni.
• Personer med PAH bör undvika onödig operation. Om de måste genomgå operation, bör de få vård från ett tvärvetenskapligt hälsoteam som inkluderar specialister med expertis inom lung hypertoni.
• Personer med PAH bör undvika exponering för stora höjder, inklusive flygresor. Om de måste utsättas för stora höjder bör de använda extra syre efter behov.
• Personer med alla typer av pulmonell hypertoni bör delta i ett övervakat träningsprogram.

Dessa riktlinjer ger en allmän översikt över hur man tar hand om personer med PAH. Din individuella behandling beror på din medicinska historia och de symtom du upplever.