Vad är en plexus papillom?
© Sergey Nivens - stock.adobe.com
Den sällsynta godartade (godartade) plexus papillomen utvecklas på venplexusen som omsluter de enskilda hjärnventriklarna för tillförsel och bortskaffande. Om den inte behandlas, hindras nervvätskan (sprit) som cirkulerar mellan ventriklarna och kontinuerligt byts ut gradvis; framför allt kan en störd dränering med en konstant produktionshastighet av vätskan leda till ökat intrakraniellt tryck med motsvarande symtom.
Dessutom sätter det utrymme som krävs av plexus papilloma press på vissa områden i hjärnan och leder till symtom inklusive funktionsfel. Spädbarn under 2 år och barn upp till 12 år drabbas särskilt, med lika flickor och pojkar. Plexus papilloma kan tas bort kirurgiskt med en god efterföljande prognos. Den godartade plexus papillomen står i kontrast till den maligna plexustumören, som tenderar att återkomma även efter kirurgiskt avlägsnande.
orsaker
Den relativa sällsyntheten hos plexus papillom eller plexus karcinom har hittills inte visat några statistiska avvikelser med avseende på möjliga utlösande faktorer för deras utveckling. Tumörforskning har inte gjort goda framsteg på detta område eftersom det uppenbarligen inte finns några tydliga utgångspunkter. Ibland gör man försök att skylla på vissa genmutationer.
Exempelvis har försök gjorts med liten framgång att koppla plexus papillomas till Aicardi syndrom eller Li-Fraumeni syndrom. Aicardi-syndromet är en X-kopplad ärftlig sjukdom som leder till oönskad utveckling i hjärnan och det autosomala dominerande, dvs inte köns-typ, ärftligt Li-Fraumeni-syndrom leder till stor sannolikhet att de drabbade kommer att utveckla flera tumörer i ung ålder bli sjuk.
En annan forskningssätt har varit att försöka tillskriva utvecklingen av en plexus papillom eller karcinom till vissa virusinfektioner. Detta tillvägagångssätt gav inte heller några pålitliga resultat. Som en slutsats kan det sägas att det (ännu) inte finns någon vetenskapligt bevisad kunskap om orsakerna till en plexus papillom eller karcinom.
Symtom, åkommor och tecken
Placeringen av en plexus papillom på en eller flera cerebrala ventriklar innebär att symtom som ursprungligen är ospecifika, men ändå typiska, förekommer i ett tidigt stadium av tumören. Det är framför allt själva papillomen som på grund av dess volym hindrar cirkulationen eller spritens utströmning. Samtidigt producerar papillomvävnaden också extra hjärnvatten, så att inloppet och utflödet av spriten inte längre är i harmoni med varandra.
Ursprungligen finns det en ökning av det intrakraniella trycket, vilket leder till ospecifika symtom på huvudvärk, illamående och kräkningar, kramper och irritabilitet. Speciellt hos små barn, för vilka det är svårt att klassificera de ospecifika symtomen korrekt, kan obehandlade i ett avancerat stadium leda till bildandet av en hydrocephalus.
Det direkta trycket som plexus papilloma utövar på det omgivande hjärnområdet kan också leda till neuronala funktionsstörningar som orsakar störningar eller misslyckanden med vissa motoriska och / eller sensoriska förmågor.
Diagnos & sjukdomsförlopp
Om de ospecifika symptomen som beskrivs ovan inträffar, som inte kan tilldelas en specifik sjukdom, finns det misstankar om en neurologisk sjukdom i hjärnan. Medan ett elektrocofalogram (EEG) visar de första tecknen på om och var en hjärntumör kan vara närvarande, möjliggör bildbehandlingsmetoder computertomografi (CT) och magnetisk resonansavbildning (MRI) mer exakta uttalanden.
Diagnostikens fokus förändras från CT till MRT eftersom de mjuka strukturerna tydligare avbildas av MRT. En MR-bild kan ge en bra bild av en plexus papillom. Tumörens vävnad sticker ut som en homogen massa med en blomkålliknande struktur. En analys av cerebrospinalvätskan kan ge information om det finns en nervinflammation som ledde till symtomen.
En biopsi med en efterföljande subtil undersökning kan ge slutlig säkerhet om tumören är godartad eller malign. I slutändan är det enda effektiva behandlingsalternativet fullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumören.
komplikationer
I plexus papilloma uppstår oftast komplikationer om sjukdomen lämnas obehandlad. I detta fall förekommer inte självläkning, så att kirurgiskt avlägsnande av tumören är nödvändig. Om tumören inte avlägsnas kan högt tryck i hjärnan resultera och de olika hjärnområdena misslyckas. Detta innebär att de drabbade vanligtvis lider av förlamning och andra motoriska störningar.
Det höga trycket i hjärnan leder också till svår huvudvärk och inte sällan till kräkningar och illamående. De drabbade själva lider också av kramper och avsevärt ökad irritabilitet. Ett vattenhuvud kan också bildas genom plexus papillom om vattnet inte tas bort från hjärnan. Utan behandling skadas hjärnan irreversibelt av plexus papillom.
Behandling är vanligtvis inte förknippad med några speciella komplikationer. Tumören kan avlägsnas genom operation. Vanligtvis finns det inga andra klagomål. De drabbade kan behöva lita på strålbehandling efter behandlingen. Framgångsrik behandling påverkar inte patientens förväntade livslängd.
När ska du gå till läkaren?
Eftersom en plexus papillom är en tumör, måste den alltid undersökas och behandlas av en läkare. Denna sjukdom läker inte själv och den berörda personen dör vanligtvis om det finns mer vattenhållning i hjärnan. En tidig diagnos och behandling av plexus papillom har en mycket positiv effekt på den fortsatta utvecklingen av denna sjukdom och kan förhindra komplikationer.
Läkaren bör konsulteras i fall av plexus papillom om en klump utvecklas på huvudet på den berörda personen. Patienterna lider av huvudvärk och illamående, även om dessa symtom förekommer utan särskild anledning och inte försvinner på egen hand. Här kan smärtstillande medel inte heller lindra smärtan. Ett vattenhuvud indikerar också plexus papillom och bör alltid undersökas av en läkare. I den fortsatta kursen finns det också motoriska fel, som också indikerar hjärntumören.
Undersökning och diagnos görs vanligtvis med hjälp av en MRI. Emellertid utförs ytterligare behandling på ett sjukhus med hjälp av en operation. Huruvida plexus papilloma kommer att minska patientens förväntade livslängd kan i allmänhet inte förutsägas.
Terapi och behandling
Eftersom det inte finns något sätt att döda en plexus papillom med läkemedel eller på annat sätt, om diagnosen är klar, är det enda effektiva behandlingsalternativet fullständigt kirurgiskt avlägsnande av papillomen. Endast i några få fall kan en artificiell dränering av CSF, vilket minskar det intrakraniella trycket, uppnå en betydande lindring av symtomen.
Specialiserade centra kan ta bort tumören så försiktigt som möjligt med mikrosurgiska medel eller endoskopiskt. Målet är att möjliggöra cirkulation av hjärnvattnet igen genom att öppna eventuella avlopp igen. Under operationen används så kallade neuronavigations- och avbildningsmetoder för att öka säkerheten och vävnadsskyddet, vilket möjliggör konstant övervakning av det kirurgiska ingreppet.
Det finns ingen konsensus bland experter om huruvida en postoperativ fortsättning av behandlingen med strålterapi är nödvändig och användbar.
förebyggande
Eftersom inga tydliga triggfaktorer för utveckling av ett plexus papillom är kända och även virala sjukdomar eller genetiska predispositioner inte kunde bevisas som orsakssjukdomar finns det inga förebyggande åtgärder som kan förhindra tumören från att utvecklas.
Eftersom småbarn och barn under 12 år mest drabbas, bör emellertid persistenta och återkommande symtom, såsom huvudvärk, obehag och eventuella personlighetsförändringar som inte kan tilldelas andra sjukdomar, klarläggas neurologiskt.
Eftervård
I de flesta fall har de drabbade endast några eller begränsade direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga för en plexus papillom. Därför bör den drabbade kontakta en läkare vid de första symtomen eller tecknen på sjukdomen för att förhindra ytterligare symtom eller komplikationer. Det kan inte läka på egen hand, så behandling av en läkare är alltid nödvändigt.
I de flesta fall är de berörda beroende av en operation. Barnet ska då ta det lugnt och vila. Ansträngning eller stressande fysiska aktiviteter bör undvikas för att inte onödigt belasta kroppen. Även efter en framgångsrik procedur krävs regelbundna kontroller och undersökningar av en läkare för att identifiera och ta bort ytterligare tumörer i ett tidigt skede.
Barnen måste få stöd särskilt av sina föräldrar och släktingar under terapi. Detta kan också förhindra eventuella psykologiska störningar eller depression. Om plexus papillom upptäcks tidigt och behandlas korrekt upplever den drabbade vanligtvis inte en nedsatt livslängd.
Du kan göra det själv
Plexus papilloma förekommer hos barn och små barn. Naturligtvis är de inte tillräckligt kapabla att vidta självhjälpsåtgärder som skulle leda till läkning. Därför är juridiska vårdnadshavare, släktingar eller personer nära dem från den sociala miljön alltmer ansvariga för att förbättra situationen i barnets intresse genom att ta olika tillvägagångssätt.
En öppen metod för sjukdomen indikeras i vardagen. Riskfaktorer och de övergripande omständigheterna bör förklaras tillräckligt och tydligt för barnet. Öppna frågor måste besvaras ärligt och informativt. Detta beteende förhindrar irritationer eller obehagliga överraskningar. Med ett tillräckligt informationsflöde är det ofta bättre att hantera sjukdomen.
Eftersom en sjukhusvistelse är nödvändig för behandling av hjärntumören, bör åtgärder vidtas för att främja välbefinnande och livskänsla. Spel och kul ska integreras varje dag så långt som möjligt. En positiv attityd bland vuxna har en positiv effekt på barnet. Det har en motiverande effekt och minskar obehag och rädsla. Kontakt med kamrater och andra sjuka människor kan uppfattas som trevlig av barnet.Det ömsesidiga utbytet av erfarenheter skapar möjligheter till bättre hantering av den totala situationen.
